Periarteritis nodosa: hva er det, årsaker, symptomer, behandling

Hva er periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (systemisk nekrotiserende vaskulitt, Kussmaul-Mayers sykdom) er autoimmun sykdomforårsaker nekrotisering vaskulitt (betennelse og nekrose i veggene i blodårene), hovedsakelig av middels og liten kaliber.

Polyarteritis nodosa er en sjelden sykdom: frekvensen varierer fra 0,7 til 6,3 per 100 000 innbyggere. Menn blir syke 2,5 ganger oftere, gjennomsnittlig alder på de syke varierer fra 38 til 43 år. I 90% av tilfellene er årsaken til sykdommen ukjent. Men 10% av periarteritis nodosa følger virusinfeksjon hepatitt B, selv om denne forbindelsen ennå ikke er bevist.

Årsaker til periarteritis nodosa

Etiologien til periarteritis nodosa er ikke klar. Ifølge de fleste forskere er forskjellige skadelige faktorer (smittsomme, kjemiske, etc.) bakgrunnen til et forstyrret menneskelig immunsystem fører til en alvorlig hypererg reaksjon, først og fremst i fartøyer.

De provoserende faktorene til polyarteritis nodosa kan være:

• hepatitt B -virus (fra 10% av tilfellene) og C;
• humant immunsviktvirus (HIV);
• cytomegalovirusinfeksjon (CMVI);
• parvovirus B19;
• medisiner (preparater av jod, vismut, sulfonamider, antibiotika), serum.

Smittestoffer (først og fremst virus) kan ha en direkte toksisk effekt på endotelceller eller subendoteliale strukturer.

Symptomer på periarteritis nodosa

Utbruddet av sykdommen er vanligvis akutt eller subakutt med karakteristiske manifestasjoner:

• feber opp til 38-39 ° C;
• myalgi (hovedsakelig i leggmuskulaturen);
• mulig artralgi store ledd, sjeldnere utvikler leddgikt;
• vekttap (vekttap kan nå 20-30 kg på noen få måneder);
• hudutslett: knuter (hos 15-20% av pasientene), utseendet av et forgrenet mønster på huden på lemmer og stamme;
• distal iskemi eller koldbrann.

Etter 2-3 måneder vises tegn på skade på indre organer og systemer.

• Nyrene påvirkes i 60-80% av tilfellene i skjemaet arteriell hypertensjon, opp til utviklingen av ondartet hypertensjon med raskt fremgang nyresvikt. Karakterisert ved urinsyndrom med moderat proteinuri og hematuri. Utvikling nefrotisk syndrom sjelden observert. En sjelden komplikasjon er brudd på aneurismer i nyrearteriene med utvikling av perrenalt hematom.
• Asymmetrisk motorisk polyneuritt utvikler seg hos 2/3 av pasientene med parese av hender og føtter. I motsetning til polyneuritt av en annen etiologi (alkoholisk, viral, med onkopatologi), for nodulær polyarteritt er preget av bevegelsesforstyrrelser, alvorlig smertesyndrom, flere mononeuritt.
• Abdominal syndrom er en konsekvens av vaskulitt i karene i bukhulen (mesenteriske kar). Alvorlige magesmerter kan oppstå, peritonitt kan utvikle seg på grunn av perforering av tarmsår (vanligvis i tynntarmen), pankreatitt, galleblærenekrose.

Nederlaget til andre organer og systemer oppstår sjeldnere med polyarteritis nodosa - utvikling av koronaritt er mulig (angina, hjerteinfarkt), orchitis, skade på sentralnervesystemet, lunger (pneumonitt).

Former av periarteritis nodosa

Det er to hovedformer for nodulær periarteritt nedstrøms:

1. akutt (sjelden);
2. kronisk.

Skarp form for det meste er unge mennesker berørt. Det er ekstremt vanskelig og etter noen måneder er dødelig.

Kronisk form skiller seg i et lengre forløp (noen ganger opptil 12-15 år) med remisjoner, omvendt utvikling av noen symptomer, involvering av nye organer i prosessen under eksacerbasjoner. Klinisk kan det manifestere seg på flere måter.

De vanligste alternativene er de der nyreskader kombineres med polyneuritt eller med skade på indre organer (lunger, hjerte, tarm).

Diagnostikk

Symptomer på periarteritis nodosum er varierte. Derfor er det ingen diagnostiske tester som retter seg mot et spesifikt symptom eller symptom. Før behandling, fastslår og analyserer legen pasientens medisinske historie. Deretter må han kombinere kliniske elementer, radiografiske (angiografiske) og / eller histologiske data for å bekrefte diagnosen.

Smitteforskning pågår også. Det retter seg mot infeksjonen hepatittvirus B, C. Det er også Human Immunodeficiency Virus (HIV). Disse virusinfeksjonene kan forårsake periarteritis nodosa. Dette vil føre til passende behandling.

Denne forskningen er hovedsakelig basert på de berørte organene. Jo mer klinisk bevis på at et bestemt organ er involvert, desto mer sannsynlig vil en biopsi av det organet gi nyttig diagnostisk informasjon.

Manifestasjonene av denne sykdommen varierer mye avhengig av de berørte arteriene. De fleste pasienter med periarteritis nodosa har et biologisk inflammatorisk syndrom. Skade på nyre-, fordøyelses- og muskel- og skjelettsystemet er ofte i forgrunnen. Dermed kan de finne:

• generelle tegn: langvarig feber, forverring av den generelle tilstanden;
• nyreskade: kronisk nyresvikt, høyt blodtrykk;
• fordøyelsesskader: smertefulle kriser, mesenterisk infarkt;
• myalgi, leddgikt, polyneuritt, mononeuritt;
• andre tegn: orkitt (skade på testiklene), slag, astma.

Ytterligere undersøkelser

• Fullstendig blodtelling: økning ESR, leukocytose, trombocytose, anemi er sjelden.
• Generell urinanalyse: moderat (opptil 3 g / l) proteinuri, hematuri (vanligvis mikrohematuri).
• Biokjemisk blodprøve: en økning i kreatininkonsentrasjon, en reduksjon i glomerulær filtrering. Med leverskade råder cytolysesyndrom.
• Immunologiske studier: påvisning av markører for hepatitt B- eller C-virus (inkludert ved enzymimmunoassay), tilstedeværelse av HBV-DNA, HCV-RNA i blodserum.

På mesenterisk angiografi eller nyrearterier avsløre mikroaneurismer eller segmentale stenoser. Biopsi (en av de mest pålitelige diagnostiske metodene) er dobbelt så informativ når den utføres i områder med berørt hud eller smertefulle muskler sammenlignet med klinisk "dumme" områder.

Behandling av periarteritis nodosa

Behandling av periarteritis nodosa bør starte så tidlig som mulig. Det utføres under hensyntagen til det særegne ved det kliniske bildet og sykdomsforløpet. I den akutte perioden kreves sykehusinnleggelse av pasienter ved utnevnelse av sengeleie og full, men sparsom ernæring (diett nr. 10).

Hovedplassen i medisinbehandling er okkupert av glukokortikosteroider. I begynnelsen av sykdommen, med forverring av kroniske former uten nyresvikt og høy stabil arteriell hypertensjon, foreskrives pasienter 30-40 mg prednisolon per dag i kombinasjon med derivater pyrazolon (butadion, reopirin, etc.) og 4-aminokinolin (hingamin, plaquenil) i vanlig dosering.

Med alvorlige generelle symptomer, høy aktivitet i prosessen (feber, skarpt smertesyndrom, raskt tap av kroppsvekt) og økende tegn på skade på indre organer må noen ganger foreskrives 80-100 mg prednison på en dag. I slike tilfeller er det tilrådelig fra de første dagene å legge til store doser prednisolon immunsuppressive midler (azatioprin eller merkaptopurin 150-200 mg, cyklofosfamid 200 mg daglig), ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (indometasjon 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg per dag), askorbinsyre og andre vitaminer, antihistaminer (difenhydramin, tavegil, diazolin).

Med uttalt arteriell hypertensjon utnevnelse av store doser prednisolon kan føre til stabilisering av høyt blodtrykk, utvikling av retinopati, etc. I slike tilfeller behandlingen utføres med små doser prednisolon (15-20 mg) i kombinasjon med pyrazolon og 4-aminokinolinderivater mot bakgrunn av hypotensiv terapi. I mangel av effekt, tilsett immunsuppressive midler (azatioprin 125–150 mg, cyklofosfamid 100–200 mg, klorbutin eller leukeran, 10–15 mg per dag). Kombinasjonen av små doser prednisolon med immunsuppressive midler er indikert for nyreskade. Det er også tilrådelig å foreskrive heparin opptil 20 000 IE per dag (under kontroll av koagulogram og blodkoagulasjonstid), indometacin.

Med utvikling av nyresvikt bruk av prednisolon bør slutte. I slike tilfeller under kontroll kreatinin og blodurea fortsette behandlingen med immunsuppressiva, heparin, antikoagulantia mot en monoprotein diett i henhold til Giovanetti, korreksjon av elektrolytter og syre-basetilstand, ved bruk av anabole steroider.

Nederlaget til det perifere nervesystemet er en indikasjon på utnevnelse av immunsuppressiva.

Med overvekt av lungesyndrom er hovedmedikamentet i det terapeutiske komplekset prednisolon (50-60 mg per dag eller mer).

Ved å nå den terapeutiske effekten dosen av prednisolon reduseres gradvis (hver 8.-10. dag med 1,25-2,5 mg), deretter bytter de til vedlikeholdsbehandling (prednisolon-10-15 mg og hingamin-0,25 mg per dag). Hvis hoved løpet av behandlingen er inkludert immunsuppressive midler, og deretter understøttende behandling bør inneholde, i tillegg til prednisolon (5-10 mg) azatioprin (50 mg) eller cyklofosfamid (50-100 mg), som bør brukes lenge. Det er mulig å veksle mellom mottak (annenhver dag) av prednisolon og et immunsuppressivt middel. Det er nødvendig å ta hensyn til muligheten for utvikling av bivirkninger og komplikasjoner av immunsuppressiv og steroidbehandling. Med langsiktige vedlikeholdsdoser av legemidler, er det tilrådelig å periodisk foreskrive askorbinsyre, kaliumorotat, anabole steroider. Denne taktikken lar mange pasienter opprettholde en stabil remisjon med en gradvis overgang til å ta prednisolon (og immunsuppressiva) annenhver dag eller 2 ganger i uken. Bivirkninger av steroidbehandling er minimale, og ofte fraværende helt.

Et betydelig sted i behandlingen av pasienter med periarteritis nodosa er symptomatisk terapi. Ved arteriell hypertensjon foreskrives antihypertensive medisiner (klonidin 0,075-0,15 mg 3-4 ganger om dagen, metyldopa, eller dopegit, 250-500 mg 3-4 ganger om dagen, etc.), saluretika (diklotiazid, furosemid, etc.), antagonister aldosteron. Kompleks terapi bør også omfatte askorbinsyre, B -vitaminer (spesielt med skade på det perifere nervesystemet), om nødvendig - smertestillende og beroligende midler.

Prognose for periarteritis nodosa

I mangel av behandling er prognosen ekstremt dårlig. Sykdommen fortsetter med lynets hastighet, eller med periodiske forverringer mot bakgrunn av jevn progresjon. Dødsårsaken blir nyresvikt, lesjoner i fordøyelseskanalen (spesielt tarminfarkt med perforering), kardiovaskulær patologi. Ofte forverres skade på nyrene, hjertet og sentralnervesystemet av vedvarende arteriell hypertensjon, som senkomplikasjoner er forbundet med.

Den femårige overlevelsesraten uten behandling overstiger ikke 13%, med kortikosteroidbehandling når den 40%. Arbeidsprognosen er tvilsom på grunn av vedvarende komplikasjoner av sykdommen - perifer og sentral lammelse, alvorlig hypertensjon, hjerteskade og andre.