Autoimmun myosit: symptomer, behandling, diagnose, prognose

Hva er autoimmun myosit?

Autoimmun myosit Er en gruppe autoimmune revmatiske sykdommer som forårsaker betennelse og muskelsvakhet (polymyositis) eller hud og muskler (dermatomyositis).

Disse sykdommene fører til muskelbetennelse (myosit), muskelsvakhet som forårsaker funksjonshemming og noen ganger ømhet. Svakhet er vanligvis sett i skuldre og hofter, men det kan også påvirke de symmetriske musklene i kroppen.

Årsaker til autoimmun myosit

Autoimmun myosit utvikler seg vanligvis hos voksne mellom 40 og 60 år, eller hos barn mellom 5 og 15 år.

Kvinner er dobbelt så sannsynlig å utvikle det som menn. Hos voksne kan sykdommen forekomme uavhengig eller i et kompleks av bindevevssykdommer, for eksempel med en blandet bindevevssykdom, systemisk lupus erythematosus eller systemisk sklerose.

Årsaken til autoimmun myosit er ikke fastslått. Virus eller autoimmune reaksjoner kan være involvert i utviklingen av sykdommen. Kreft kan også forårsake denne lidelsen. Det er mulig at en immunrespons rettet mot en ondartet svulst også kan være rettet mot komponenter i muskelvev. Denne sykdommen kan være arvelig.

Det er fire typer autoimmun myosit:

1. Polymyositis.
2. Dermatomyositis.
3. Nekrotiserende immunmedierte myopatier.
4. Myosit med inneslutninger.

Dermatomyositis forårsaker vanligvis hudendringer som ikke oppstår med polymyositis, noe som hjelper til med differensialdiagnose av begge sykdommene. Muskelvevsbiopsier ser også annerledes ut under et mikroskop.

Nekrotiserende immunmedierte myopatier er sykdommer der muskelceller (myocytter) dør, men annet vev enn muskel påvirkes ikke.

Inkluderende myosit er en egen sykdom med symptomer som ligner på kronisk polymyositis med ukjent etiologi. Imidlertid utvikler sykdommen seg hos eldre og påvirker ofte andre muskler (for eksempel hendemuskler og stopp), har et lengre kurs, reagerer dårlig på behandling, og musklene har et annet utseende under mikroskop.

Symptomer og tegn

Symptomene på autoimmun myosit er like hos mennesker i alle aldre, men det viser seg at muskelbetennelse ofte utvikler seg mer plutselig hos barn enn hos voksne. Symptomer som kan starte under eller umiddelbart etter en infeksjon inkluderer:

• Symmetrisk muskelsvakhet (spesielt i overarmer, lår og underben);
• leddsmerter (selv om milde muskelsmerter er mer vanlige);
• problemer med å svelge;
• varme;
• tretthet og vekttap.

Det kan også forekomme Raynauds fenomen, som er preget av plutselige blancher og kriblende følelser i fingrene, eller nummenhet som respons på eksponering for kulde eller emosjonell lidelse.

Muskel svakhet kan utvikle seg sakte eller plutselig, med en gradvis forverring over uker eller måneder. På grunn av det faktum at lesjonen først og fremst påvirker musklene nær midten av kroppen, alvorlige problemer med bevegelser som å løfte en arm over skuldernivå, gå opp trapper og løfte fra en stol eller et sete doskål. Hvis musklene i nakken påvirkes, kan det være umulig å løfte hodet av puten. Personer med svakhet i skulder eller hofte muskler kan kreve bruk av rullestol eller konstant sengeleie. Muskelskader i øvre spiserør kan føre til svelging og matoppblåsing. I dette tilfellet oppstår vanligvis ikke muskelskader på hender, føtter og ansikt.

Leddsmerter og betennelse 30% av pasientene. Smerter og hevelse er stort sett mindre.

Indre organer vanligvis ikke påvirket, bortsett fra halsen og spiserøret. Skader på lungene og hjertet er imidlertid ikke utelukket, noe som fører til forstyrrelser i hjerterytmen (arytmier), kortpustethet og hoste. Symptomer på skade på mage -tarmkanalen, som kan forekomme hos barn, men vanligvis er fraværende hos voksne, skyldes betennelse i blodårene (vaskulitt). Slike symptomer kan omfatte blodig oppkast, svart, tarry avføring og alvorlige magesmerter, noen ganger med hull (perforering) i tarmen.

Personer med dermatomyositis har hudendringer. Utslett oppstår vanligvis sammen med muskelsvakhet og andre symptomer. Et mørkt eller lilla utslett vises i ansiktet, med rødlig lilla puffiness rundt øynene (et symptom på "lilla briller"). Utslettet kan være bulende og flassende og kan sees på nesten hvilken som helst del av huden, men det er mest vanlig på knokene, albuene, knærne, på utsiden av øvre lår og delvis på hendene og Stoppe. Rødhet og herding av huden rundt neglene er mulig.

Når utslettet forsvinner, kan det oppstå brunaktig misfarging, arrdannelse, rynker eller depigmenterte bleke flekker på huden. Et utslett i hodebunnen kan minne om psoriasis og klø mye. Følsomhet for sollys og hudsår observeres også. Støt kan utvikle seg under huden eller i muskelvev, spesielt hos barn, på grunn av kalsiumavleiringer. Hevede rødlige støt kan forekomme i metakarpofalangeale ledd (kalt Gottron papules) og noen ganger i interfalangeale ledd.

Noen ganger observeres disse karakteristiske hudendringene i fravær av muskelsvakhet og betennelse. I dette tilfellet kalles sykdommen amyopatisk dermatomyositis.

Diagnostikk

Følgende kriterier brukes for å diagnostisere autoimmun myosit:

• muskelsvakhet i skuldre eller hofter og ben;
• noen ganger et karakteristisk utslett;
• Forhøyede blodnivåer av visse muskelenzymer (spesielt kreatinkinase), noe som indikerer muskelskade
• patologiske endringer i den elektriske aktiviteten til muskler basert på resultatene av elektromyografi eller endringer i utseendet på muskler i bilder oppnådd ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MR);
• karakteristiske endringer i muskelvev funnet på en biopsi og observert under et mikroskop (den mest pålitelige bekreftelsen).

Muskelbiopsi er ofte foreskrevet og er den mest pålitelige måten å diagnostisere autoimmun myositis, spesielt i tvilsomme tilfeller. Andre laboratorietester kan ikke entydig identifisere autoimmun myosit, men kan hjelpe til med å utelukke andre lidelser, oppdage risikoen for komplikasjoner og bestemme alvorlighetsgraden sykdommer.

Blodprøver brukes til å måle nivåer av antinukleære antistoffer (ANA) og andre antistoffer som er tilstede hos de fleste mennesker med autoimmun myosit. Selv om blodprøveresultater kan hjelpe til med å diagnostisere autoimmun myosit, kan de alene ikke bekrefte diagnosen. autoimmun myositis, siden abnormiteter som oppdages med deres hjelp, noen ganger er tilstede hos friske mennesker eller hos mennesker med andre sykdommer. Diagnosen autoimmun myosit er stilt ut fra all informasjon legen har samlet, inkludert symptomer, resultater fra en fysisk undersøkelse og resultatene av alle undersøkelser.

MR kan også hjelpe deg med å velge et biopsi -område. For å utelukke andre muskelsykdommer, blir det tatt prøver av muskelvev for spesifikke undersøkelser.

Leger bestiller ofte kreftscreening for personer over 40 år som har dermatomyositis, eller blant personer i alderen 60 år og eldre som lider av polymyositis, siden slike pasienter kan ha latent ondartet svulster.

Autoimmun myosit behandling

Ofte påvirkes pasientens tilstand positivt av en moderat begrensning av fysisk aktivitet i perioder med de mest alvorlige manifestasjonene av muskelbetennelse.

Vanligvis tildelt prednison (et kortikosteroid) for oral administrering i høye doser. Dette stoffet øker langsomt muskelstyrken, lindrer smerter og hevelse, samtidig som sykdomskontrollen opprettholdes. For alvorlig syke pasienter med problemer med å svelge eller svake luftveismuskler, intravenøst kortikosteroiderslik som metylprednisolon. Mange voksne pasienter er tvunget til å fortsette å ta lavdose prednison eller et alternativ et stoff i mange år eller til og med på ubestemt tid, for profylakse tilbakefall.

For å overvåke sykdommens respons på kortikosteroidbehandling, gjør leger regelmessig blodprøver for å måle muskelenzymnivåer. Nivåene går vanligvis ned til normalt eller nesten normalt, og muskelstyrken kommer tilbake etter 6-12 uker. En MR kan også oppdage områder av betennelse, som lar legen bestemme sykdomsresponsen på den foreskrevne behandlingen. Når enzymnivået er tilbake til det normale, kan dosen av prednison gradvis reduseres. Når nivåene av muskel enzymer øker, økes dosen.

Selv om kortikosteroider vanligvis gis først ved behandling av mennesker med autoimmun myosit, forårsaker disse stoffene bivirkninger (f.eks. høyt blodsukker, humørsvingninger, grå stær, risiko for brudd og glaukom), spesielt når det gis i høye doser og over lang tid. Derfor, for å forkorte varigheten av kortikosteroidbruk og minimere bivirkninger, i tillegg til prednison, immunsuppressive midler (som metotreksat, takrolimus, azatioprin, mykofenolatmofetil, rituximab eller cyklosporin). Som en annen behandlingsmetode kan immunglobulin (et stoff som inneholder forskjellige antistoffer i store mengder) gis for å bli injisert i en vene (intravenøst). Noen pasienter får en kombinasjon av kortikosteroider, immunsuppressiva og immunglobulin.

Hvis muskelsvakhet skyldes kreft, er responsen på prednisonbehandling vanligvis lav. Imidlertid blir alvorlighetsgraden av denne tilstanden vanligvis lettet hvis det er mulig å effektivt behandle den ondartede svulsten.

Pasienter som får kortikosteroider har økt risiko for brudd pga osteoporose. For å forhindre osteoporose får disse pasientene foreskrevet medisiner som brukes til å behandle osteoporose, som f.eks bisfosfonater, vitamin D og kalsiumtilskudd. Personer som får immunsuppressiva får også medisiner for å forhindre infeksjoner forårsaket av sopp som f.eks Pneumocystis jirovecii.

Pasienter med autoimmun myosit har økt risiko for å utvikle åreforkalkning og er under nøye medisinsk tilsyn.

Prognose

Opptil 50% av pasientene (spesielt barn) som mottok behandling innen 5 år etter diagnosen, ofte nå en lang periode med asymptomatisk forløp (remisjon), og noen kan til og med helt god bedring. Imidlertid er tilbakefall (tilbakefall) av sykdommen mulig når som helst. Når de er diagnostisert, har omtrent 75% av pasientene en levetid på minst 5 år. Denne indikatoren er enda høyere blant pasienter i barndommen.

Hos voksne er risikoen for død økt på grunn av alvorlig og progressiv muskelsvakhet, svelgeproblemer, underernæring, innånding av mat og påfølgende utvikling lungebetennelse (aspirasjonspneumoni) eller respirasjonssvikt, som ofte utvikler seg samtidig med lungebetennelse.

Barn med juvenil dermatomyositis kan utvikle alvorlig betennelse i blodårene (vaskulitt), blodtilførselen til tarmen, som, hvis den ikke behandles, til slutt kan føre til tarmperforering.

Forløpet av polymyositis er preget av større alvorlighetsgrad og motstand mot behandling blant pasienter med lesjoner i hjerte og lunger. Polymyositis og spesielt dermatomyositiser forbundet med økt risiko for å utvikle kreft. Hos pasienter med ondartede sykdommer er hovedårsaken til døden svulsten, ikke autoimmun myosit.