Multippel sklerose: hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er multippel sklerose?

Multippel sklerose(RS) - kronisk autoimmun sykdom, der skade og ødeleggelse av myelinkappen (stoffet som dekker det meste av nervefibre) og ligger under nervefibrene i hjernen, optiske nerver og ryggraden hjerne.

Hos de fleste med multippel sklerose veksler perioder med relativt god helse med episoder med forverrede symptomer, men sykdommen forverres gradvis over tid. Pasienter kan ha nedsatt syn, uvanlige opplevelser og bevegelser blir svake og vanskelig.

Vanligvis diagnostiserer leger multippel sklerose basert på symptomer, fysiske undersøkelsesresultater og magnetisk resonansavbildning. Behandlingen inkluderer kortikosteroider, legemidler som forhindrer immunsystemet i å bryte ned myelinkappen og legemidler som lindrer symptomer. Sykdommen påvirker ikke forventet levealder, bortsett fra i svært alvorlige tilfeller.

Sykdommen kalles multippel sklerose fordi ødeleggelse av myelinskjeder forårsaker arrdannelse (sklerose) i mange deler av kroppen. Denne ødeleggelsen av myelinkappen kalles demyelinisering. Noen ganger blir nervefibre (aksoner) som sender signaler også skadet. Over tid, på grunn av ødeleggelsen av aksoner, kan hjernen krympe i størrelse.

I verden lider omtrent 2,3-2,5 millioner av multippel sklerose, hovedsakelig unge mennesker. I Russland - mer enn 150 tusen.

Oftest begynner multippel sklerose mellom 20-40 år, men den kan utvikle seg i alle aldre mellom 15 og 60 år. Sykdommen er mer vanlig hos kvinner. Multippel sklerose er sjelden hos barn.

Hos de fleste pasientene er perioder med relativt velvære (remisjon) ispedd perioder med forverrede symptomer (forverring eller tilbakefall). Tilbakefall er av varierende alvorlighetsgrad. Under remisjoner gjenopprettes pasientens evner ganske bra, men som regel ikke helt. Dermed utvikler multippel sklerose seg sakte over tid.

Årsaker og risikofaktorer

Årsaken til multippel sklerose er ukjent, men en mulig forklaring er at pasienter i de første leveårene ble smittet med et virus (antagelig herpesvirus eller retrovirus) eller ble utsatt for et ukjent stoff som på en eller annen måte fikk immunsystemet til å kjempe mot kroppens eget vev (autoimmun reaksjon). En autoimmun reaksjon forårsaker betennelse som ødelegger myelinkappen og nervefibrene som omgir den.

Gener kan spille en rolle. For eksempel øker tilstedeværelsen av multippel sklerose hos foreldre eller søsken risikoen for sykdommen flere ganger. I tillegg er det mer sannsynlig at multippel sklerose utvikler seg hos mennesker som har visse genetiske markører på celleoverflatene, de såkalte humane leukocyttantigenene. Normalt lar disse markørene kroppen skille cellene fra andres og vite hva de skal kjempe mot.

Miljøet spiller en rolle i utviklingen av multippel sklerose. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen avhenger av hvor personen bodde de første 15 årene. Det går slik:

• Hos mennesker oppvokst i tempererte klimaer utvikler omtrent 1 av 300 til 1000 mennesker sykdommen;
• Hos mennesker oppvokst i tropisk klima utvikler bare 1 av 5 000–20 000 mennesker sykdommen;
• Sykdommen forekommer mye sjeldnere hos mennesker som vokste opp nær ekvator.

Disse forskjellene kan variere etter nivå Vitamin d. Når solstrålene treffer huden, produserer den vitamin D. Dette er grunnen til at mennesker oppvokst i tempererte klimaer har mindre D -vitamin. Personer med lave vitamin D -nivåer er mer sannsynlig å ha multippel sklerose. I tillegg er det mer sannsynlig at pasienter med sykdommen og lave vitamin D -nivåer har mer alvorlige symptomer. Det er imidlertid ikke kjent hvordan vitamin D beskytter mot denne sykdommen.

Fra stedet der en person tilbrakte de påfølgende årene av livet - uavhengig av klima - er ikke sannsynligheten for å utvikle multippel sklerose avhengig.

Røyking av sigaretter øker også sannsynligheten for å utvikle multippel sklerose. Årsaken er ukjent.

Multippel sklerose symptomer

Symptomer kan være veldig forskjellige hos forskjellige pasienter og på forskjellige tidspunkter hos den samme pasienten. De avhenger av hvilke nervefibre som demyeliniseres.

• Hvis nervefibrene som bærer sanseinformasjon demyeliniseres, endres pasientens følsomhet (sensoriske symptomer).
• Hvis nervefibrene som styrer musklene påvirkes, er det vanskelig for personen å bevege seg (motoriske symptomer).

- Forløpet av multippel sklerose.

Multippel sklerose utvikler seg og går tilbake uforutsigbart. Det er imidlertid flere typer sykdomsforløp:

• Tilbakefall-remitting. Tilbakefall (symptomene blir verre) veksler med remisjoner (symptomene blir ikke verre eller verre). Remisjoner kan vare i måneder eller år. Tilbakefall kan forekomme alene eller utløses av en infeksjon, for eksempel influensa.
• Primært progressiv. Sykdommen utvikler seg jevnt uten remisjon og åpenbare tilbakefall, selv om det kan være perioder der sykdommen ikke utvikler seg.
• Sekundær progressiv. I utgangspunktet veksler tilbakefall med remisjoner (tilbakefall-remitterende kurs), men deretter blir dette kurset erstattet av en jevn progresjon.
• Progressiv med forverringer. Sykdommen utvikler seg jevnt, men på bakgrunn av progresjon oppstår uventede forverringer. Denne typen sykdom er sjelden.

I gjennomsnitt oppstår ett tilbakefall hvert annet år, men frekvensen kan variere sterkt.

- Tidlige symptomer på multippel sklerose.

Noen ganger, selv før sykdommen er diagnostisert, begynner pasienten med vage symptomer på demyelinisering av nervefibrene i hjernen. De vanligste tidlige symptomene er som følger:

• prikking, nummenhet, smerte, svie og kløe i armer, ben, stamme eller ansikt, og noen ganger en reduksjon i følelsen av berøring;
• tap av styrke og utholdenhet i en arm eller et bein som kan bli stiv;
• synshemming.

Synet kan bli svakt eller uklart. Vanligvis begynner pasientene å se objekter som ligger rett foran dem verre (sentralt syn). Perifert syn (objekter plassert på siden) lider mindre. Personer med multippel sklerose kan også oppleve følgende synshemming:

• Internuklear oftalmoplegi. Nervefibrene som koordinerer den horisontale bevegelsen av øynene (ser fra side til side) er skadet. Ett øye kan ikke snu innover, noe som forårsaker dobbeltsyn når man ser bort fra det berørte øyet. Det upåvirkede øyet kan ufrivillig gjøre raske, repeterende bevegelser i en retning, og deretter sakte komme tilbake (dette symptomet kalles "nystagmus»).
• Optisk nevritt (betennelse i synsnerven). Det kan være delvis synstap i det ene øyet og smerter når du beveger øyet.

Turgåing og balanse kan påvirkes. Svimmelhet og svimmelhet, samt tretthet, er vanlige.

Overdreven varme, for eksempel varmt vær, varmt bad eller dusj eller feber, kan midlertidig forverre symptomene.

Når ryggen på ryggmargen i livmorhalsområdet er påvirket, kan du føle et elektrisk støt eller en prikkende følelse når du prøver å vippe hodet fremover. Følelsen strekker seg nedover ryggen, begge bena, langs den ene armen eller langs den ene halvdelen av kroppen (Lermittes tegn). Denne følelsen er vanligvis veldig kortvarig og forsvinner når nakken rettes ut. Det vedvarer ofte så lenge hodet er vippet fremover.

- Sene symptomer på multippel sklerose.

Etter hvert som MS utvikler seg, blir bevegelser ustabile, ustabile og svake. Pasienten blir delvis eller fullstendig lammet. Svake muskler kan trekke seg ufrivillig sammen (spastisitet), noen ganger forårsake smertefulle spasmer. Muskelsvakhet og spastisitet kan forstyrre gange; etter hvert kan pasienten ikke gå, selv med krykker eller rullator. Noen mennesker kan være begrenset til en rullestol. Folk som ikke er i stand til å gå kan oppleve osteoporose (reduksjon i bentetthet).

Talen reduseres, blir uklar og usikker.

Pasienter med multippel sklerose kan miste muligheten til å kontrollere følelsene sine og kan le eller gråte malplassert. Distribuert depresjon, kan svak tenkning lidelse oppstå.

Multippel sklerose påvirker ofte nervene som kontrollerer vannlating eller avføring. Som et resultat har de fleste med multippel sklerose urinkontrollproblemer som:

• hyppig og sterk trang til å urinere;
• spontan vannlating (urininkontinens);
• problemer med å starte vannlating;
• manglende evne til å tømme blæren helt (urinretensjon).

Rester av urin kan være grobunn for bakterier, noe som øker risikoen for å utvikle seg urinveisinfeksjon.

Pasienter kan også ha forstoppelse eller noen ganger ufrivillig avføring (fekal inkontinens).

I sjeldne tilfeller, på et sent stadium av sykdommen, demens.

Hvis tilbakefall blir hyppigere, reduseres pasientens fysiske evner i økende grad, noen ganger irreversibelt.

Diagnostikk

Fordi symptomene varierer så mye, kan det hende at legen ikke kjenner igjen sykdommen i sine tidlige stadier. En lege mistenker multippel sklerose hvis synet plutselig blir uskarpt hos en relativt ung person, dobbeltsyn, vises uvanlige opplevelser i forskjellige deler av kroppen, eller det blir vanskelig for ham å gjøre bevegelser. Symptomer som dukker opp og forsvinner og periodiske tilbakefall og remisjoner taler for diagnosen. Pasienten må tydelig beskrive for legen alle symptomene som er tilstede, spesielt hvis symptomene er fraværende under besøket av legen.

Hvis leger mistenker multippel sklerose, gjør de en grundig vurdering av nervesystemet (nevrologisk undersøkelse) under en fysisk eksamen. De undersøker øyets fundus (netthinnen) med et oftalmoskop. Optisk nervehode (stedet der synsnerven kommer ut til overflaten av netthinnen) kan være uvanlig blek, noe som indikerer skade på synsnerven.

Av bildetestene er magnetisk resonansavbildning (MR) det beste valget for å oppdage multippel sklerose. Det lar deg vanligvis finne områder med demyelinisering i hjernen og ryggmargen. En MR utføres etter at gadolinium (et paramagnetisk kontrastmiddel) injiseres i blodet. Etter en injeksjon av gadolinium er det lettere å skille områder med nylig demyelinisering og aktiv betennelse fra områder som har blitt demyelinisert for lenge siden. Noen ganger oppdages demyelinisering under en MR -skanning av en annen grunn, før noen symptomer på multippel sklerose vises.

- Ytterligere undersøkelser.

Diagnosen multippel sklerose stilles basert på aktuelle symptomer, historie med tilbakefall og remisjoner, fysisk undersøkelse og MR. Hvis dette imidlertid ikke er mulig, utfører legen ytterligere undersøkelser:

• Lumbal punktering (lumbal punktering). En prøve av cerebrospinalvæske tas fra pasienten for analyse. Proteininnholdet i denne væsken kan økes. Hos de fleste pasienter med multippel sklerose øker innholdet av antistoffer og karakteristiske antistoffer (oligoklonale grupper) observeres.
• Fremkalte svar. I denne undersøkelsen blir visse områder av hjernen begeistret av eksterne stimuli, for eksempel lysglimt, og den elektriske aktiviteten til hjernen som oppstår som respons blir registrert. Hos mennesker med multippel sklerose kan hjernens respons på stimulering bremses fordi demyeliniserte nervefibre ikke kan lede nervesignaler normalt. Denne undersøkelsen oppdager også mindre skader på synsnerven.

Andre tester hjelper leger med å skille multippel sklerose fra tilstander som forårsaker lignende symptomer, som f.eks AIDStropisk spastisk paraparesis, vaskulitt, leddgikt i nakken, Guillain-Barré syndrom, arvelig ataksi, lupus, Lyme sykdombrudd på mellomvirvelskiven, syfilis og en ryggmargscyste (syringomyelia). For eksempel er blodprøver nødvendig for å utelukke Lyme sykdom, syfilis, AIDS, tropisk spastisk paraparesis og lupus. Imaging -studier utelukker nakkegikt, intervertebral skivebrudd og syringomyelia.

Behandling

Behandlingen inkluderer følgende:

• Kortikosteroider;
• Medisiner som forhindrer immunsystemet i å bryte ned myelinkappen
• Midler for å kontrollere symptomer.

De eksisterende behandlingsmetodene hjelper forskjellige pasienter på forskjellige måter.

- Kortikosteroider.

For et akutt angrep er kortikosteroider mest brukt. De hjelper fordi de undertrykker immunsystemet. De gis i korte perioder for raskt å lindre symptomer (for eksempel synstap, styrke eller koordinasjon) når symptomene forstyrrer pasientens funksjon. Prednison kan tas som en pille, og metylprednisolon kan gis intravenøst. Selv om kortikosteroider kan forkorte tilbakefallstiden og bremse utviklingen av multippel sklerose, kan de ikke stoppe progresjonen.

Fordi kortikosteroider har mange bivirkninger, blir de sjelden foreskrevet på lang sikt. Disse bivirkningene inkluderer økt mottakelighet for infeksjoner, diabetes, vektøkning, tretthet, osteoporose og sår. Behandling med kortikosteroider startes og stoppes etter behov.

- Medisiner for å kontrollere immunsystemet.

Også ofte brukt er legemidler som forhindrer immunsystemet i å ødelegge myelinkappen. Disse medisinene reduserer antall fremtidige tilbakefall. Disse inkluderer:

• Interferon beta -injeksjoner redusere hyppigheten av tilbakefall og tillate å utsette funksjonshemming.
• Glatiramer acetat injeksjoner har en lignende effekt på pasienter med mild multippel sklerose.
• Mitoksantron, et cellegiftmedisin, reduserer tilbakefallshastigheten og bremser utviklingen av sykdommen. Denne medisinen skader hjertet, så det er foreskrevet i ikke mer enn 2 år og bare når andre medisiner mislykkes.
• Natalizumab - et antistoff som administreres intravenøst ​​som infusjon en gang i måneden. Det er bedre enn andre legemidler for å redusere tilbakefall og bedre til å forhindre ytterligere hjerneskade. Imidlertid kan natalizumab øke risikoen for en sjelden dødelig infeksjon i hjernen og ryggmargen (progressiv multifokal leukoencefalopati).
• Alemtuzumab (som brukes til å behandle leukemi) er effektiv for behandling av multippel sklerose, som har et tilbakefallskurs (tilbakefall-remitterende og progressivt tilbakefallende kurs). Det administreres intravenøst. Imidlertid øker det risikoen for alvorlige autoimmune sykdommer og visse typer ondartede neoplasmer. Derfor brukes alemtuzumab vanligvis bare når to eller flere legemidler har mislyktes.
• Når andre medisiner ikke virker, kan det noen ganger være nyttig immunglobulin intravenøst ​​en gang i måneden. Immunglobulin består av antistoffer hentet fra blodet til mennesker med normalt immunsystem.
• For behandling av tilbakevendende former for multippel sklerose kan du bruke fingolimod, teriflunomid og dimetylfumarat. Disse stoffene kan tas gjennom munnen. Fingolimod og dimetylfumarat øker også risikoen for progressiv multifokal leukoencefalopati, selv om risikoen er betydelig mindre enn ved natalizumab.
• Ocrelizumab - et monoklonalt antistoff som brukes til å behandle tilbakevendende eller primære progressive former for multippel sklerose. Det er foreskrevet som en vene infusjon hver 6. måned. Det kan forårsake infusjonsreaksjoner, som kan omfatte utslett, kløe, pustevansker, hevelse i halsen, svimmelhet, lavt blodtrykk og hjertebank.

Legemidler som øker risikoen for progressiv multifokal leukoencefalopati (natalizumab, fingolimod og dimetylfumarat) brukes bare av utdannede leger. Pasienter som får forskrevet disse legemidlene, bør periodisk screenes for progressiv multifokal leukoencefalopati. Blodprøver utføres med jevne mellomrom for John Cunningham -viruset, som forårsaker progressiv multifokal leukoencefalopati.

- Andre behandlingstyper.

For alvorlige tilbakefall som ikke kan lindres med kortikosteroider, anbefaler noen eksperter plasmaferese. Imidlertid er fordelene med plasmaferese ennå ikke bevist. Denne behandlingen består i å ta blod fra pasienten, fjerne skadelige antistoffer fra det, hvoretter blodet blir transfusert tilbake til pasienten.

Ved alvorlige, vanskelig å behandle sykdomsformer kan stamcelletransplantasjon utført på spesialiserte sentre gi en viss fordel.

- Symptomkontroll.

Andre medisiner kan brukes til å lindre spesifikke symptomer:

• Muskelspasmer: Muskelavslappende midler baklofen eller tizanidin.
• Urininkontinens: Oksybutynin, tamsulosin eller et annet legemiddel, avhengig av typen inkontinens.
• Smerter forårsaket av nerveskade: Antikonvulsiva (som gabapentin, pregabalin eller karbamazepin), noen ganger trisykliske antidepressiva (for eksempel amitriptylin).
• Rystelser: Betablokker propranolol.
• Tretthet: Amantadine (brukes til å behandle Parkinsons sykdom) eller, mindre vanlig, legemidler som brukes til å behandle overdreven søvnighet (for eksempel modafinil, armodafinil eller amfetamin).
• Depresjon: Antidepressiva som sertralin eller amitriptylin, rådgivning eller konsultasjon sammen med antidepressiva.
• Forstoppelse: Regelmessig bruk av avføringsmykner og avføringsmidler.

Pasienter med urinretensjon kan lære å sette inn et kateter og dermed tømme blæren.

- Generelle anbefalinger.

Mennesker med multippel sklerose lever ofte et aktivt liv, selv om de lett blir slitne og kanskje ikke klarer en travel timeplan. Oppmuntring og oppmuntring.

Regelmessig mosjon, for eksempel sykling, turgåing, svømming og tøyning, reduserer spasticitet og opprettholder kardiovaskulær, muskler og mental helse.

Fysioterapi opprettholder evnen til å opprettholde balanse og gå, reduserer spasticitet og svakhet og øker bevegelsesområdet. Pasienter bør gå alene så lenge de kan. Dette forbedrer livskvaliteten og forhindrer depresjon.

Høye temperaturer bør unngås, for eksempel å ikke ta varme dusjer eller bade, fordi høye temperaturer kan forverre symptomene. Røykere bør slutte å røyke.

Fordi mennesker med lave vitamin D -nivåer har mer alvorlige former for multippel sklerose, og fordi å ta vitamin D kan redusere risikoen for osteoporose, leger anbefaler vanligvis at slike pasienter tar vitamintilskudd D. Det blir for tiden undersøkt om vitamin D -tilskudd kan bremse utviklingen av multippel sklerose.

Pasienter som synes det er vanskelig å bevege seg på grunn av svakhet, kan utvikle seg sengesårDerfor må de og deres omsorgspersoner iverksette tiltak for å forhindre trykksår.

Hvis pasientens fysiske evner er begrenset, kan ergoterapeuter, fysioterapeuter og logopeder hjelpe ham med rehabilitering. De kan lære pasienter å fungere til tross for de fysiske begrensningene forårsaket av multippel sklerose. Sosialarbeidere kan anbefale tjenester og utstyr og hjelpe til med å organisere dem.

Prognose

Lidelser forårsaket av multippel sklerose og hastigheten den utvikler seg varierer sterkt og uforutsigbart. Remisjonens varighet kan være fra flere måneder til 10 år eller mer. Hos noen mennesker, for eksempel hos menn, som blir syke i middelalderen og har hyppige tilbakefall, er imidlertid funksjonshemming raskt mulig. Imidlertid trenger omtrent 75% av mennesker med multippel sklerose aldri å bruke rullestol, og omtrent 40% lever et normalt liv.

Røyking av sigaretter kan akselerere utviklingen av sykdommen.

Multippel sklerose påvirker ikke forventet levealder bortsett fra i svært alvorlige tilfeller.