Frontotemporal demens: hva det er, årsaker, symptomer, behandling, prognose

Hva er frontotemporal demens?

Frontotemporal demens tilhører gruppen demens, er et resultat av arvelig eller spontan (forekommer av ukjent grunn) lidelser som forårsaker degenerasjon av frontal og noen ganger temporal lobe i hodet hjerne. Mest av alt påvirker brudd karakteren til en person, hans oppførsel og tale, og hukommelsen svekkes i mindre grad enn med Alzheimers sykdom.

Diagnosen av sykdommen er basert på symptomer og resultater av en nevrologisk undersøkelse, og på vurdering av hjerneskade ved hjelp av bildestudier. Behandlingen tar sikte på å rette opp symptomene.

Demens Er en langsom, progressiv forverring i mental funksjon, inkludert hukommelse, tenkning, dømmekraft og læringsevne. Demens er forskjellig fra deliriumpreget av manglende evne til å fokusere, desorientering, manglende evne til å tenke klart og svingninger i våkenheten.

• Demens påvirker hovedsakelig hukommelsen, og delirium påvirker hovedsakelig oppmerksomheten.
instagram viewer
• Demens begynner vanligvis gradvis og har ikke noe bestemt utgangspunkt. Delirium begynner plutselig og har et bestemt utgangspunkt.

Omtrent 1 av 10 demens er frontotemporal. Det meste av denne demens utvikler seg hos mennesker yngre enn 65 år. Menn og kvinner er like påvirket.

Fører til

Frontotemporal demens er vanligvis arvelig. Nesten halvparten av frontotemporale demens er arvet.

Hjerneceller inneholder unormale mengder eller typer proteiner som kalles tau.

Med disse demensene trekker frontal- og temporallappene seg sammen (atrofi), og nerveceller går tapt. Disse områdene i hjernen er hovedsakelig ansvarlige for karakter og oppførsel.

Det er flere typer frontotemporal demens.

Tegn og symptomer

Frontotemporal demens er en progressiv sykdom, men hastigheten den utvikler seg til generell demens varierer.

Generelt påvirkes karakter, oppførsel og tale med slik demens i større grad av slike demens, og hukommelsen svekkes i mindre grad sammenlignet med Alzheimers sykdom. Pasienter med frontotemporal demens utvikler også vanskeligheter med å tenke abstrakt, konsentrere seg og huske det de har blitt fortalt. De synes det er vanskelig å generere ideer eller utføre handlinger for en oppgave i riktig rekkefølge (sekvens). Pasienter blir lett distrahert. Imidlertid mister de ikke referansen i forhold til tid, dato og sted, og kan også utføre daglige aktiviteter.

Hos noen pasienter er muskelfunksjonen svekket. Muskler blir svake og tørker ut (atrofi). Musklene i hode og nakke er vanligvis skadet, noe som gjør det vanskelig å svelge, tygge og snakke. Pasienter kan inhalere (aspirere) mat, noen ganger resultere i aspirasjon lungebetennelse.

Ulike typer symptomer utvikles avhengig av delen av den skadede frontal- eller tinninglappen. De inkluderer:

• endringer i karakter og atferd;
• taleproblemer.

Pasienter kan vise flere typer symptomer, spesielt etter hvert som demens utvikler seg.

- Endringer i karakter og oppførsel.

Noen pasienter med frontotemporal demens mister selvkontroll, noe som fører til stadig mer uakseptabel oppførsel. Grov tale er mulig. De kan ha en patologisk økt interesse for sex.

Atferd kan bli impulsiv og tvangsmessig. Den samme handlingen kan gjentas på ubestemt tid. Pasienten kan komme til samme sted hver dag. Pasienten kan kompulsivt plukke opp og vri forskjellige gjenstander i hendene, samt trekke gjenstander inn i munnen. Leppeslikking eller leppesuging er mulig. Pasienten kan spise for mye eller bare spise en type mat.

Personer med denne demens forsømmer personlig hygiene.

- Taleproblemer.

De fleste pasienter med frontotemporal demens har problemer med å finne ord. De har økt vanskeligheter med å bruke og forstå tale (afasi). I noen tilfeller blir det fysisk vanskelig å uttale talelyder (dysartri). Konsentrasjon oppnås med stor innsats. Hos noen pasienter er taleproblemer det eneste symptomet i 10 år eller mer. Andre pasienter utvikler flere symptomer i løpet av flere år.

Noen pasienter kan ikke forstå tale, men de snakker selv flytende, selv om talen deres er meningsløs. Andre har problemer med å navngi objekter (anomie) og gjenkjenne ansikter (prosopagnosia).

Etter hvert som demens utvikler seg, sier pasientene mindre og mindre, eller gjentar det de eller andre sier. Etter hvert er pasientene helt målløse.

Berørte befolkninger

Frontotemporal demens er den nest vanligste formen for demens hos personer under 65 år, etter Alzheimers. Gjennomsnittsalderen for begynnelsen rapporteres vanligvis på slutten av 1950-tallet, med en aldersgruppe på 20-80 år. Imidlertid er debut før 40 eller etter 75 mindre vanlig. Det anslås at frontotemporal demens rammer omtrent 50 000-60 000 mennesker. Forskere mener at mange mennesker er feildiagnostisert eller feildiagnostisert med en annen medisinsk tilstand. Dette gjør det vanskelig å bestemme den sanne forekomsten av sykdommen i befolkningen generelt.

Diagnostikk

Diagnostikk inkluderer:

• undersøkelse av lege;
• computertomografi eller magnetisk resonansavbildning.

Leger må avgjøre om pasienten har demens, og i så fall om demens er frontotemporal.

- Diagnose av demens.

Diagnosen demens er basert på følgende:

• symptomer identifisert ved intervju av pasienten og familiemedlemmer eller andre omsorgspersoner;
• resultatene av en fysisk undersøkelse, inkludert en nevrologisk undersøkelse;
• resultater av vurderinger av mental status;
• resultater av ytterligere undersøkelser, for eksempel computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR).

Symptominformasjon gis av familiemedlemmer ettersom pasientene kanskje ikke er klar over symptomene deres.

En mental statuskontroll, bestående av enkle spørsmål og oppgaver, hjelper leger med å avgjøre om en person har demens.

Noen ganger er det nødvendig med en mer detaljert vurdering (kalt en nevropsykologisk vurdering). Denne testen vurderer alle hovedområder innen mental funksjon, inkludert humør, og tar vanligvis 1-3 timer å fullføre. Denne testen hjelper leger å skille demens fra andre tilstander som kan forårsake lignende symptomer, for eksempel aldersrelatert hukommelsessvikt, mild kognitiv svekkelse og depresjon.

Informasjon innhentet fra kildene ovenfor hjelper vanligvis leger med å utelukke delirium som årsak til symptomer. Dette er nødvendig fordi delirium ofte blir kurert med umiddelbar behandling, i motsetning til demens.

- Diagnose av frontotemporal demens.

Diagnose av frontotemporal demens er basert på typiske symptomer, inkludert dynamikken i deres utvikling.

For å bestemme de berørte delene av hjernen og omfanget av skaden, samt å utelukke andre mulige årsaker (for eksempel hjernesvulster, abscesser eller slag), datatomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MR) utføres. Men med CT eller MR er det mulig at de karakteristiske endringene i frontotemporal demens ikke er synlige før sent i sykdommen. Positronemisjonstomografi (PET) er gjort for å skille frontotemporal demens fra Alzheimers sykdom.

Behandling

Behandlingen inkluderer:

• lindring av symptomer;
• støttende tiltak.

Det er ingen spesifikke behandlinger for frontotemporal demens.

Generelt er behandlingen rettet mot:

• kontroll av symptomer;
• gir støtte.

For eksempel, hvis lidelsen er tvangsmessig oppførsel, kan antipsykotika brukes. Logopedi kan hjelpe pasienter med talesvikt.

- Sikkerhet og støttende tiltak.

Å skape et trygt og støttende miljø kan være ekstremt givende.

Generelt bør miljøet være lyst, gledelig, trygt og stabilt, og det bør være organisert for å hjelpe pasienten til å navigere. Noe stimulering, for eksempel radio eller fjernsyn, er nyttig, men overstimulering bør unngås.

Systemet og rutinene hjelper pasienter med frontotemporal demens med å holde seg orientert og gi dem en følelse av sikkerhet og stabilitet. Enhver endring i miljøet, rutine eller endring av omsorgsperson bør forklares for pasienten på et enkelt og oversiktlig språk.

Daglige rutiner som å vaske, spise eller sove kan hjelpe mennesker med frontotemporal demens å huske dem. En rutine for sengetid hjelper dem med å sove bedre.

Planlagte aktiviteter på et bestemt tidspunkt hjelper pasienten til å føle seg uavhengig og etterspurt ved å rette oppmerksomheten mot hyggelige eller nyttige ting. Slike aktiviteter bør omfatte fysiske og mentale aktiviteter. Aktiviteter bør deles opp i små deler eller forenkles etter hvert som demens utvikler seg.

- Omsorg for omsorgspersoner.

Omsorg for pasienter med demens er stressende og krever full engasjement, og omsorgspersoner for pasienten kan bli deprimert og ekstremt sliten, og glemmer ofte sin egen mentale og fysiske tilstand. For å hjelpe omsorgspersoner er det nyttig å gjøre følgende:

• Lære hvordan man effektivt dekker behovene til pasienter med demens og hva man kan forvente av slike pasienter. Omsorgspersoner kan få denne informasjonen fra sykepleiere, sosialarbeidere og organisasjoner, samt fra publikasjoner og materiale på Internett.
• Om nødvendig må du søke hjelp: Omsorgspersoner kan snakke med sosialarbeidere (inkludert på lokalsamfunnets sykehus) om passende hjelpekilder, som barnehageprogrammer, sykehjemsbesøk, rengjøringshjelp på deltid eller heltid, og hjelp til overnatting. Rådgivnings- og støttegrupper kan også hjelpe.
• Ta vare på deg selv: Omsorgspersoner må huske å ta vare på seg selv. De bør ikke nekte seg selv kommunikasjon med venner, så vel som deres favoritt tidsfordriv og andre aktiviteter.

Problemer med slutten av livet

Før en pasient med frontotemporal demens blir ufør, må beslutninger om medisinsk behandling og økonomiske og juridiske spørsmål tas. Disse påleggene kalles forhåndsdirektiver. Pasienten må oppnevne en lovlig autorisert representant til å ta behandlingsbeslutninger på vegne av pasienten (fullmakt til å ta behandlingsbeslutninger). Pasienten bør diskutere sine helsehensyn med den personen og med legen sin. Disse spørsmålene diskuteres best med alle involverte parter i god tid før en beslutning blir uunngåelig.

Ettersom frontotemporal demens forverres, fokuserer behandlingen vanligvis på å opprettholde pasientens komfort fremfor å prøve å forlenge livet.

Prognose

Sykdommen blir uunngåelig verre, og i de siste stadiene krever pasienter 24-timers behandling.

Median overlevelsestid etter diagnose av frontotemporal demens er 6 til 8 år, selv om pasienter har blitt rapportert å leve opptil 20 år etter diagnosen.