Chorea hos barn, hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er Chorea minor?

Chorea (også kalt revmatisk chorea, chorea eller "Vitus -dans") Er en sjelden nevrologisk lidelse preget av plutselig begynnende chorea, vanligvis i barndommen. Chorea er definert som tilfeldige, kontinuerlige, ufrivillige bevegelser som kan påvirke hele kroppen. Ufrivillige bevegelser involverer ofte ansikt og tunge. Hånd- og fotsymptomer forverres ofte på den ene siden av kroppen. Ytterligere symptomer på chorea minor kan omfatte sløret tale og problemer med å holde et godt grep om hendene. Angst, tristhet, uoppmerksomhet og obsessive tvangstanker og atferd kan også forekomme.

Sydenhams chorea rammer oftest barn over 5 år og ungdom. Lidelsen utvikler seg vanligvis innen uker eller måneder etter beta-hemolytisk streptokokkinfeksjon gruppe A og kan forekomme som en enkelt sykdom eller som en alvorlig komplikasjon av akutt revmatisk feber.

Tegn og symptomer

Alvorlighetsgraden av ufrivillige bevegelser og tilstedeværelsen av ikke-chorea mindre symptomer kan variere sterkt fra person til person. I de fleste tilfeller oppstår streptokokkinfeksjon. Streptokokker er en gruppe bakterier som kan forårsake flere forskjellige infeksjoner, oftest "akutte faryngitt"- ofte med sår hals (akutt tonsillitt) eller feber. Symptomer på revmatisk chorea kan vises alt fra 1 uke til 6 måneder etter en streptokokkinfeksjon.

Utbruddet av ufrivillige bevegelser (chorea) som kjennetegner sykdommen er oftest plutselig - dukker opp etter timer og når en topp i løpet av få timer eller dager. Chorea blir sjelden sett av barneleger og akuttleger og blir kanskje ikke gjenkjent. I utgangspunktet kan leger feilaktig tilskrive rastløse bevegelser og ufrivillige ansiktsuttrykk lite korea hos et barn som er ekstremt masete, hyperaktive, klønete og / eller bevisst nekter å prøve hjelp. Foreldre (og barn) har imidlertid en tendens til å innse at disse bevegelsene er åpenbare endringer fra barnets normale status.

Unormale bevegelser i chorea minor spenner fra milde symptomer som påvirker koordinering og utførelse av oppgaver som å skrive til alvorlige symptomer, nedsatt gange, snakke og utføre grunnleggende oppgaver som å kle seg, spise eller bare holde elementer. Koreiske bevegelser kan svinge gjennom dagen. I de fleste tilfeller forsvinner chorea under søvn.

I tillegg til koreiske bevegelser kan personer med revmatisk chorea utvikle muskelsvakhet, sløret tale (dysartri), redusert muskeltonus (hypotensjon), ticsbesettelser, tvang, uoppmerksomhet, angst, labilt humør og redusert talebelastning. I noen ekstremt sjeldne tilfeller (mindre enn 2%) kan alvorlig muskelsvakhet, irritabilitet eller forvirring være dype og berørte barn kan bli sengeliggende, en tilstand som noen ganger kalles paralytisk chorea.

Fordi Sydenhams chorea er en komplikasjon av revmatisk feber, utvikler noen mennesker ytterligere symptomer på leddgikt eller artralgi, betennelse i hjerteklaffene, noe som resulterer i permanent ventilskade og pågående feber.

Mindre symptomer på Chorea forsvinner vanligvis innen 3 uker til 6 måneder. Imidlertid kan symptomene vare lenger enn ett år. Noen ganger oppstår symptomer på revmatisk chorea senere i voksen alder, spesielt hos unge kvinner i første trimester av svangerskapet.

Årsaker og risikofaktorer

Det antas at Chorea er autoimmun sykdom. De fleste tilfeller utvikler seg etter en streptokokkinfeksjon eller mer alvorlig revmatisk feber. En autoimmun lidelse oppstår når kroppens immunsystem feilaktig reagerer på sunt vev. I revmatisk chorea får streptokokkinfeksjon kroppens immunsystem til å produsere antistoffer for å bekjempe infeksjonen. Av ukjente årsaker vedvarer disse antistoffene og målretter deretter mot spesifikke celler i leddene, nyrer, hjerte og i hjernen, spesielt på cellene i basalganglier (en sentral del av hjernen for kontroll av motorikk bevegelser). Forskere mener at dette til slutt fører til de karakteristiske symptomene på chorea minor.

De eksakte mekanismene som ligger til grunn for mindre chorea er ikke fullt ut forstått. Forskere tror at antigener (stoffer som kan stimulere immunresponsen systemer) på bakterieceller av streptokokker ligner antigener som finnes i basalceller ganglia. Når immunsystemet lager antistoffer for å bekjempe streptokokkinfeksjoner, har disse antistoffene også mennesker med genetisk disposisjon binder seg feilaktig til friske hjerneceller og forstyrrer dem funksjon.

Berørte befolkninger

Ifølge de fleste studier påvirker revmatisk chorea jenter oftere enn gutter. Sykdommen utvikler seg vanligvis hos barn i alderen 5-15 år, oftere etter en streptokokkinfeksjon. Et av kjennetegnene til chorea minor er at det nesten aldri forekommer hos barn under 5 år. Lidelsen er sjelden rapportert hos voksne. Revmatisk chorea rammer mennesker av alle raser og nasjonaliteter.

Lidelsen kan oppstå som en komplikasjon av revmatisme. Omtrent 25 prosent av mennesker med revmatisk feber utvikler chorea. Revmatisme vanlig i utviklingsland. Chorea minor er den vanligste årsaken til akutt chorea i barndommen. Revmatisk chorea er fortsatt et stort folkehelseproblem i mange utviklingsland, hovedsakelig på grunn av tilfeller av skadede hjerteklaffer.

Symptomatiske lidelser

Symptomer på andre lidelser kan være lik de hos chorea minor. Selv om liten chorea bør mistenkes som den mest sannsynlige årsaken til akutt chorea hos barn, er det andre forhold som leger bør vurdere.

Mange forskjellige lidelser og tilstander kan være forbundet med akutt chorea. I mange utviklede land oppstår chorea når psykiatriske legemidler startes, økes eller stoppes for brått. Spesielt kan brå opphør av dopaminreseptorblokkerende legemidler (som haloperidol, risperidon eller aripiprazol) forårsake chorea. Disse stoffene, også kjent som antipsykotika eller antipsykotika, er foreskrevet for tilstander som bipolar lidelse, autisme med irritabilitet, schizofreni og Tourettes syndrom. Andre medisiner, for eksempel sentralstimulerende midler som brukes til å behandle ADHDeller levodopa eller antikolinergika, kan forårsake chorea når den tas første gang, eller hvis dosen økes til et høyt nivå. Andre akutte chorea kan være autoimmune pga lupus erythematosus eller antifosfolipidsyndromeller metabolsk, forårsaket av mitokondrielle eller andre genetiske metabolske sykdommer.

Det er også mange nevrologiske sykdommer som er kroniske eller degenerative, som kan inkludere chorea som et av symptomene. Som regel erkjenner nevrologer under slike forhold at tidsintervallet, andre ikke-chorea symptomer og nevrologisk undersøkelse er forskjellig fra chorea minor. Slike sykdommer inkluderer arvelige (genetiske) lidelser som f.eks Huntingtons sykdom, neuroakantocytose, ataksi-telangiectasia (Louis Bar syndrom), Wilsons sykdom.

Diagnostikk

For å diagnostisere revmatisk chorea er det nødvendig å samle anamnese, spesielt en epidemiologisk, for å gjennomføre en generell og nevrologisk undersøkelse og laboratorie- og instrumentstudier. En viktig rolle spilles av tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner av revmatisme og dets laboratorietegn. Studiet av cerebrospinalvæske er vanligvis uinformativt. Diffus langsom bølge hjerneaktivitet vises på EEG. Med nevrobilding kan forbigående fokalendringer i striatum påvises. I tillegg brukes MR- eller CT -skanning av hjernen.

Standard behandlinger

— Sekundær forebygging.

En bekreftet diagnose av revmatisk chorea er nesten alltid en indikasjon på langvarig antibiotikabehandling frem til voksen alder. Målet med denne behandlingen er å forhindre permanent skade på hjerteventilen som kan oppstå hvis barnet opplever tilbakevendende streptokokkinfeksjoner. Den mest brukte penicillin.

Chorea er en undertrykkende behandling.

Choreaundertrykkende midler bør vurderes. Noen milde tilfeller krever kanskje ikke intervensjon fordi lidelsen vanligvis løser seg selv i løpet av få uker. Når symptomer på chorea er deaktiverende, er lave doser av kraftige dopaminreseptorblokkerende midler som f.eks haloperidol, dopaminreduserende legemidler som tetrabenazin, antikonvulsiva som valproinsyre eller benzodiazepiner. Siden behandling i de fleste tilfeller bare vil være nødvendig i uker eller måneder og ved lave doser, er bivirkninger som tardiv dyskinesi ekstremt usannsynlige. Som med alle nevrologiske legemidler er det imidlertid tilrådelig å grundig diskutere både de potensielle fordelene og risikoene.

- Behandling av immunsystemet.

Tilleggs kortvarig immunterapi har blitt brukt til å behandle mennesker med chorea minor for de første symptomene, basert på det faktum at pågående akutt betennelse bidrar til utseendet symptomer. Det er en viss vitenskapelig validitet for bruk av orale steroider og intravenøse immunglobuliner fra små, men strenge kliniske studier.

Prognose

Generelt er prognosen god. Varigheten av symptomer varierer fra 3-6 til 12-15 uker, ifølge forskjellige kilder. Med et ukomplisert forløp skjer vanligvis fullstendig gjenoppretting. Imidlertid kan lidelsen i noen tilfeller vare opptil 2 år eller mer. Slike tilfeller er mer vanlige i mer alvorlige tilfeller av lidelsen, for eksempel generalisert chorea, eller hos pasienter med betennelse i hjertet.

Hos noen pasienter, spesielt i det kroniske sykdomsforløpet, vedvarer endringer i form av mild hyperkinesis, tics og cerebrasthenia. Karakteren kan endres (følsomheten øker, en tendens til irritabilitet, harme, sta viser seg), noen ganger hysterisering av personligheten, angst-depressive lidelser, tvangstanker, oppmerksomhetsunderskudd hyperaktivitetsforstyrrelse.

I en periode fra flere måneder til 3-6 år hos 35% av pasientene kan revmatisk chorea gjenta seg. Hos 5-10% av pasientene forekommer to eller flere tilbakefall med intervaller på 1,5-2,5 år. Oftest oppstår de spontant, selv om de kan være forbundet med nye streptokokkinfeksjoner. Tilbakevendende chorea er minst gunstig blant atypiske former når det gjelder utfall og behandling. Noen ganger, etter en mindre chorea, kan hyperkinesis intensivere eller dukke opp igjen når det tas selv i små doser av psykostimulerende midler, levodopa, dopaminreseptoragonister, fenytoin.

Oral prevensjonsindusert chorea har også blitt assosiert med potensialet for tilbakefall av barndomschorea. I en rekke tilfeller er chorea hos gravide en gjentakelse av Sydenhams chorea: minst 35% av slike pasienter hadde en historie med det, og 4% hadde tidligere lidd av akutt revmatisk feber. Revmatiseringsforløpet i chorea er relativt godartet. Døden er sjelden. Imidlertid på grunn av det medfølgende endokarditt disse pasientene kan utvikle hjertesykdom, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner og død.