Gerstmanns syndrom: hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er Gerstmanns syndrom?

Gerstmanns syndrom (også kalt Gerstmann-Schilder syndrom, angular gyrus syndrom) Er en sjelden nevrologisk lidelse som kan skyldes hjerneskade eller utviklingshemming. Sykdommen er preget av tap eller fravær av fire kognitive evner - tap av evnen til å uttrykke tanker skriftlig (agraphia, dysgraphia), utfør enkle regneoppgaver (acalculia), gjenkjenne dine egne eller andres fingre (agnosia), og skille mellom høyre og venstre side kropp. I noen tilfeller kan det oppstå ytterligere kognitive defekter.

Overtredelsen ble ikke funnet hos familier. I ekstremt sjeldne tilfeller kan denne lidelsen påvirke både barn med lys intelligens og høye funksjonsnivåer, så vel som de som lider av hjerneskade.

Gerstmann syndrom er forskjellig fra Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom, en sjelden genetisk degenerativ hjernesykdom.

Tegn og symptomer

Gerstmanns syndrom er en sjelden lidelse preget av tap av fire spesifikke nevrologiske funksjoner:

1. manglende evne til å skrive (dysgrafi eller agraphia);
2. tap av evnen til å beregne og legge til (acalculia);
3. manglende evne til å identifisere dine egne eller andres fingre (agnosi i fingrene);
4. manglende evne til å skille mellom høyre og venstre side av kroppen.

Det er svært sjelden at en person med lærevansker har alle de fire nevrologiske dysfunksjonene. Den klassiske lidelsen er bare tilstede når alle fire symptomene vises sammen uten mental retardasjon.

Når pasientene har alle fire av de karakteristiske symptomene på Gerstmanns syndrom uten andre kognitive svekkelser, kan tilstanden kalles "ren" Gerstmanns syndrom. Imidlertid har berørte individer vanligvis andre feil i tillegg til de klassiske fire trekk ved Gerstmann syndrom. I tillegg har mange mennesker bare to eller tre av de fire viktigste egenskapene når de kombineres med andre typer kognitive funksjonsnedsettelser.

I slike tilfeller, i tillegg til de fire klassiske symptomene, kan pasienter også oppleve problemer med å uttrykke deg gjennom tale og / eller ha problemer med å forstå en annen persons tale (afasi). De kan også ha problemer med å lese og skrive.

Det har vært flere rapporterte tilfeller av barnesykdom kalt Gerstmanns utviklingssyndrom. Disse tilfellene blir vanligvis tydelige når barn begynner å gå på skole. Berørte barn kan vise dårlige håndskrift-, stave- og matematiske ferdigheter (for eksempel vanskeligheter i tillegg, subtraksjon, divisjon og multiplikasjon). Noen barn har problemer med å lese eller forstå skrevne ord (aleksi) og har problemer med å kopiere eller holde oversikt over enkle objekter (konstruktiv apraxi).

Noen forskere antyder at Gerstmanns utviklingssyndrom ikke er et ekte, unikt syndrom, men en gruppe symptomer forårsaket av en annen underliggende lidelse.

Årsaker og risikofaktorer

Hos voksne kan lidelsen skyldes nedsatt blodstrøm til hjernen (cerebrovaskulær sykdom), som f.eks slag eller annen hjerneskade. Ved Gerstmanns syndrom påvirkes parietallappene (øvre laterallappene) i hjernen. Parietallappene er forbundet med sansning og persepsjon, samt forståelse av sanseinformasjon.

I sjeldne tilfeller kan en traumatisk hjerneskade eller hjernesvulst i samme område av hjernen forårsake forskjellige symptomer forbundet med Gerstmanns syndrom.

Årsaken til Gerstmanns syndrom hos barn er ofte ukjent. Selv om sykdommen i noen tilfeller kan være forbundet med hjerneskade, kan barn uten hjerneskade også påvirkes.

Berørte befolkninger

Gerstmanns syndrom rammer like mange menn og kvinner. Forekomsten av lidelsen i den generelle befolkningen er ukjent. Lidelsen ble først beskrevet av Dr. Josef Gerstmann, en wiener nevrolog, i 1924.

Symptomatiske lidelser

Symptomer på følgende lidelser kan være lik de ved Gerstmanns syndrom. Sammenligninger kan være nyttige for differensialdiagnose:

• Alzheimers sykdom Er en progressiv hjernesykdom som påvirker hukommelse, tenkning og språk. Degenerative endringer i Alzheimers sykdom fører til flekker eller plakk i hjernen og sammenfiltring av nervefibre (neurofibrillære floker). Minnetap og atferdsendringer skjer som følge av disse endringene i hjernevev. Kjennetegnene knyttet til Gerstmanns syndrom kan oppstå på grunn av Alzheimers sykdom.

I tillegg kan flere lidelser forårsake hjernedysfunksjon og potensielt føre til fire egenskaper forbundet med Gerstmann syndrom. Disse karakteristiske tegnene ble også observert hos alkoholikere, hos pasienter lupus erythematosus, kl karbonmonoksidforgiftning og blyforgiftning.

Diagnostikk

Tilstedeværelsen av alle fire nevrologiske symptomene hos en voksen antyder en diagnose av Gerstmann syndrom, spesielt når andre årsaker til disse symptomene er utelukket. Blant barn oppdages de fleste tilfellene i skolealder, når pasienten har problemer med matematikk og skriving. Berørte barn kan også oppleve problemer med stavemåte, utføre de fire grunnleggende matematiske beregningene og skille mellom venstre og høyre. I tillegg består de vanligvis ikke fingergjenkjenningstesten. Mange, men ikke alle, slike barn vil finne det vanskelig å kopiere (kopiere) enkle tegninger (konstruksjonsmessig apraxi).

Standard behandlinger

Behandling for Gerstmanns syndrom i utviklingstilfeller vil omfatte spesialundervisning og tilhørende rehabiliterings- og rådgivningstjenester. En nevrologisk undersøkelse er nødvendig for å finne forskjellen mellom de to årsakene til sykdommen. Voksne trenger behandling for den underliggende nevrologiske tilstanden. For traumer eller hjernesvulster kan kirurgi brukes for å lindre tilstanden. I noen tilfeller forbedres symptomer som påvirker voksne med Gerstmann syndrom over tid.

Prognose

Å ha Gerstmanns syndrom med andre lidelser kan gjøre et normalt liv umulig, hovedsakelig på grunn av alvorlig desorientering. Men barn med Gerstmanns utviklingssyndrom kan oppleve forbedringer med intensiv taleterapi, spesielt hvis de blir diagnostisert tidlig.

Lilia Khabibulina/ artikkelforfatter