Meningiom: hva er det, årsaker, symptomer, behandling, prognose

Hva er et meningiom?

Meningiom Vokser en svulst fra cellene i arachnoid meninges, nemlig arachnoid endotel, vevet som dekker hjernen og ryggmargen. Med unntak av metastaser til hjernen fra andre organer, er meningiomer den vanligste intrakranielle svulsten og den vanligste primære hjernesvulsten. De er mer vanlige hos kvinner og eldre, og utvikler seg hos omtrent 8 av 100 000 mennesker per år. Kompresjon av hjernen og / eller ryggmargen av et meningiom kan føre til symptomer som hodepine, anfall, tap av syn, mentale endringer og svakhet. Disse svulstene behandles hovedsakelig med kirurgisk fjerning (reseksjon), som kan kombineres med strålebehandling, spesielt hvis svulstens plassering er slik at den ikke kan fjernes helt.

Introduksjon.

Begrepet meningioma ble laget av Dr. Harvey Cushing i 1922. Siden den gang har forståelsen av meningiom forbedret seg betydelig og flere undertyper er identifisert. Fra og med 2019 hjernesvulster, inkludert meningiom, er klassifisert basert på kriteriene i 2016 Verdens helseorganisasjons klassifiseringssystem. Meningiom er delt inn i tre hovedkategorier basert på graden. Tumorgrad bestemmes av mikroskopisk evaluering og refererer til graden av malignitet i cellene den består av: lavgradige svulster formerer seg saktere og ser ut som normale celler, mens svulster av høy kvalitet er mer aggressive, formerer seg raskere og ikke ser ut som cellene de er fra. skje. I henhold til WHO -klassifiseringen fra 2016, ellers ville en meningiom av klasse I blitt klassifisert som klasse II i nærvær av tumorinvasjon i hjernen. De fleste meningiomer (80-85%) er godartede (grad I), 15 til 18% er atypiske (grad II), og 1 til 3% er ondartede (grad III). Høykvalitets svulster kan oppstå alene eller som et resultat av ondartet progresjon av svakere svulster.

Tegn og symptomer

Meningiom kan forekomme i alle aldre, men det forekommer vanligvis hos eldre; medianalderen på diagnosetidspunktet er 65 år (det vil si at halvparten av de som blir diagnostisert vil være eldre enn denne alderen og den andre halvparten være lavere). Potensielle symptomer på meningiom er varierende og avhenger av svulstens plassering, så vel som av de kompromitterende områdene i hjernen og ryggraden.

Parasagittal meningiom kan føre til symptomer som hodepine, anfall (epilepsi) og svakhet i lemmer. Trykket i skallen (intrakranielt trykk) kan økes og forårsake hevelse i synsnerven og tåkesyn. Andre synsfeil kan også utvikle seg. Kompresjon på frontallappen kan føre til personlighetsendringer, nedsatt kognisjon og mangel på følelser og interesse (apati). Involvering av lillehjernen kan føre til ubalanser i gangen (ataksi), redusert koordinering (dysmetri) og ufrivillige øyebevegelser (nystagmus).

Hørselstap kan oppstå hvis svulsten befinner seg i krysset mellom lillehjernen og et område av hjernestammen kjent som broen. En svulst som ligger i åpningen av skallen der ryggmargen kobles til hjernestammen (stor åpning) kan også forårsake svakhet i armer og ben. Kompresjon av meningiomer kan også svekke fjerningen av cerebrospinalvæske og føre til akkumulering av cerebrospinalvæske i hjernen, en tilstand kjent som hydrocephalus.

Omtrent 10% av meningiomer forekommer i ryggraden (spinal meningiomer), oftest i thoraxområdet. Symptomer forbundet med ryggmargsskade inkluderer vanskeligheter med å gå, svakhet og nummenhet i beina, smerter og problemer med vannlating og / eller avføring.

Årsaker og risikofaktorer

Som navnet antyder, kommer meningiom fra meninges, som er membraner som dekker hjernen og ryggmargen. Nærmere bestemt stammer de fleste meningiomer fra en celletype i hjernehinnene kjent som araknoidemembrancellene, som er involvert i resorpsjonen av cerebrospinalvæske.

Selv om de eksakte årsakene til meningiom hos noen mennesker i de fleste tilfeller er ukjente, antas det at flere molekylære mekanismer er involvert i utviklingen av meningiom. I meningiomceller blir flere gener ofte endret (mutert), en av de viktigste er NF2. Dette genet produserer merlin, et svulstundertrykkende protein som reduserer (hemmer) veksten av celler som er i kontakt med hverandre. Det har også blitt vist at meningiomceller uttrykker proteinet survivin, som er en hemmer av programmert celledød (apoptose). Vekstfaktorer og vekstfaktorreseptorer som blodplatevekstfaktor og HER2spiller også en rolle i utviklingen av noen meningiomer. Overekspresjonssvulster HER2ser ut til å være assosiert med en høyere tilbakefallshastighet.

Meningioma har andre funksjoner som er felles for mange typer svulster: de har en tendens til å generere mange blodårer, noe som vil øke flyten av næringsstoffer som kan hjelpe vekst. Vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF) er involvert i utviklingen av nye blodkar (angiogenese) og blir ofte overuttrykt i mange svulster, inkludert meningiom. Et karakteristisk trekk ved ondartet meningiom er økt evne til å forlenge telomerer på grunn av mutasjoner i genet TERT. Telomerer er lokalisert ved enden av kromosomet og forkortes med hver celledeling til de er for korte til celledeling. De kan forlenges med enzymet telomerase, som gir et økt replikasjonspotensial for celler og fremmer tumorvekst. TERT genet koder for en underenhet av telomeraseenzymet.

Noen meningiomer bærer progesteron-, østrogen- og androgenreseptorer, noe som indikerer at hormoner potensielt kan være involvert i veksten av noen meningiomer. Andre faktorer som indikerer kjønnshormoners rolle i meningiom er at de er mer vanlige hos kvinner og at tilhørende symptomer kan forverres i perioder med overskytende progesteron, som f.eks svangerskap. Kønnshormoners rolle i utviklingen og veksten av meningiom er imidlertid ikke godt forstått.

Berørte befolkninger

Meningioma står for omtrent en fjerdedel til en tredjedel av de primære intrakranielle svulstene (unntatt metastaser fra andre svulster) og utvikler seg hos omtrent 8 av 100 000 mennesker per år. Fra og med 2010 har 170 000 mennesker blitt diagnostisert med meningiom bare i USA. Det er ingen data for Russland. Imidlertid er dette sannsynligvis en undervurdering, ettersom amerikanske obduksjonsdata viser at opptil 2,8% av mennesker har et meningiom. Imidlertid er de aller fleste av disse svulstene for små til å forårsake symptomer og vil aldri vokse seg store nok til å være klinisk signifikante.

Meningiom er mest vanlig hos eldre voksne, med en median alder ved diagnosen 65 (dette betyr at halvparten av de som får diagnosen vil være eldre enn denne alderen og den andre halvparten være lavere). Disse svulstene er sjeldne hos barn. Det er bemerkelsesverdig at de oppstår i forbindelse med syndromer som nevrofibromatose type II. (Se Relaterte lidelser for mer informasjon.) De forekommer 2-3 ganger oftere hos voksne kvinner, men er like vanlige hos gutter og jenter, så vel som ved ondartet meningiom. Spinal meningiom forekommer i et forhold på 9: 1 hunn: mann. Meningiom er også litt mer vanlig hos svarte. En annen veletablert risikofaktor er tidligere eksponering for ioniserende stråling, for eksempel hos personer som tidligere har fått strålebehandling mot hodet. Strålingsassosiert meningiom er oftere atypisk eller ondartet og multiple. I de fleste tilfeller oppstår de minst 20 år etter eksponering.

Relaterte lidelser

Lidelser assosiert med meningiom kan deles inn i to kategorier: syndromer med flere symptomer og tegn, hvorav den ene er økt risiko for meningiom og sykdommer som ikke er meningiomer, men som kan vise lignende meningiomer hos pasienter symptomer.

—​ Syndrom knyttet til utvikling av meningiom.

• Type 2 nevrofibromatose (NF2) er en sjelden genetisk lidelse først og fremst preget av godartede svulster som stammer fra Schwann -celler (schwannoglioma), som er celler som danner en isolerende myelinskede rundt nerver utenfor hjernen og ryggmargen (perifer nerve system). I NF2 dannes schwannoma vanligvis rundt både vestibulokulære nerver, som overfører balanse og lydimpulser fra de indre ørene til hjernen. Disse svulstene kalles vestibulære schwannomer eller akustiske neuromer. Personer med NF2 har også økt risiko for å utvikle seg grå stær og noen svulster i hjernen og ryggmargen, inkludert meningiomer.
• Schwannomatosis - en lidelse preget av tilstedeværelsen av flere schwannomer, nesten alltid uten vestibulære schwannomer, som er diagnostisert i NF2. Pasienter med schwannomatose kan utvikle godartede svulster i hjernen (inkludert meningiom) og langs rygg- eller perifere nerver.
• Meningiom er også mer vanlig hos mennesker med kreft disponeringssyndrom. Disse syndromene er flere og inkluderer Gorlin syndrom, Cowden syndrom, Li-Fraumeni syndrom og von Hippel-Lindau syndrom.

- Sykdommer med symptomer som ligner på et meningiom.

Andre typer hjernesvulster har symptomer som ligner meningiomer. De er klassifisert etter deres opprinnelse. Eksempler inkluderer gliomer, medulloblastomer og hjernemetastaser, som er mer vanlige enn svulster som oppstår i hjernen (primære svulster hjerne), og kommer fra kreft i andre deler av kroppen, inkludert lunger, bryster og mage -tarm traktat.

Intrakranielle abscesser kan også føre til nevrologiske symptomer som ligner dem som er tilstede i meningiomer. Fører til hjernen abscesser er flertall og inkluderer bakteriell meningitt, sopp- og parasittinfeksjoner (henholdsvis kryptokokker og cysticerkose), septisk hjerneemboli og hjerneinflammasjon (encefalitt).

Diagnostikk

Diagnosen meningiom er hovedsakelig basert på pasientens sykehistorie og fysiske undersøkelse, medisinsk bildebehandling og analyse av cellene som utgjør svulsten. En pasient som har tegn og symptomer som tyder på involvering i sentralnervesystemet, for eksempel nylige epileptiske anfall eller nevrologiske mangel, vanligvis under medisinsk avbildning av hjernen og / eller ryggraden ved hjelp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR).

MR er den foretrukne avbildningsteknikken for den primære vurderingen av hjernesvulster. Selv om meningiomer kan mistenkes ved medisinsk avbildning på grunn av deres karakteristiske beliggenhet, gir analyse av tumorceller den mest nøyaktige diagnosen. Meningiomceller kan oppnås ved å fjerne en del av svulsten med en biopsi.

Men meningiomer blir vanligvis fjernet kirurgisk uten forutgående biopsi, da dette gir en terapeutisk fordel i tillegg til en diagnostisk fordel. Når svulstcellene er oppnådd, kan de undersøkes under et mikroskop av en patolog som vil bekrefte diagnosen. En laboratorieteknikk kalt immunhistokjemi kan brukes for å lette identifisering av meningiomceller.

Standard behandlinger

Standard behandling for meningiom - fullstendig fjerning (reseksjon) av svulsten. Denne prosedyren utføres av en nevrokirurg; Legen spesialiserer seg på kirurgisk behandling av sykdommer i nervesystemet. For å få tilgang til hjernen for tumorreseksjon, fjernes en del av skallen (kraniotomi) og returneres til stedet etter operasjonen. Hvis svulsten har stor blodtilførsel, noe som kan komplisere kirurgi, kan den brukes før operasjonen en teknikk kalt angiografi for å blokkere (embolisere) blodårene som mater svulsten for å lindre den reseksjon.

Ulike kirurgiske metoder kan også brukes til å behandle spinal meningiom. Ofte er en operasjon tilstrekkelig. Imidlertid, hvis lokaliseringen av svulsten er slik at den ikke kan fjernes helt på grunn av dens nærhet til viktige strukturer, kan den brukes strålebehandling alene eller i kombinasjon med kirurgi. Stråleonkologer - leger som spesialiserer seg på bruk av strålebehandling for behandling av svulster og kreft. Strålebehandling innebærer bruk av høyenergirøntgenstråler eller andre typer eller energi for å ødelegge tumorceller.

For meningiomer er ekstern strålebehandling mest brukt. Mange enheter kan brukes til ekstern strålebehandling, men målet er det samme i alle tilfeller: å målrette svulsten og utsett den for flerstråle-stråling for å ødelegge den, samtidig som du unngår skade på sunt hjernevev så mye som mulig Kan være. På grunn av den høye risikoen for tilbakefall, brukes strålebehandling ofte bevisst etter operasjon for mange atypiske meningomer og regelmessig for alle ondartede meningomer, selv om svulsten var fullstendig fjernet. Strålebehandling kan brukes alene hvis svulsten ikke kan fjernes kirurgisk.

Kjemoterapi brukes vanligvis ikke for å behandle et meningiom. Imidlertid brukes hydroksyurea, et gammelt kjemoterapimiddel, noen ganger når kirurgi og strålebehandling er oppbrukt. Imidlertid har den vist en begrenset terapeutisk respons. Andre medisiner som kan brukes til å behandle meningiom inkluderer forskrivning av blodfortynnere (antikoagulantia) som heparin til redusere risikoen for blodpropp (trombose) etter operasjon eller antikonvulsiva hvis den berørte personen utvikler seg kramper.

Etter behandling kan pasienter kreve rehabilitering for å gjenopprette funksjonen som er påvirket av svulsten eller dens behandling. Rehabiliteringsteam inkluderer mange helsepersonell, inkludert leger, fysioterapeuter, ergoterapeuter og sykepleiere.

Prognose

Siden de fleste meningiomer er godartede, er overlevelse for syke mennesker relativt høy: mer enn 80% av pasientene overlever i mer enn 5 år, omtrent 75% overlever i mer enn 10 år, og omtrent 70% overlever i mer 15 år. Eldre alder, mannlig kjønn, dårlig grunnlinje og svulster av høy kvalitet er forbundet med lavere levealder.

Meningiomer av lavere kvalitet som fjernes helt ved kirurgi, oppstår vanligvis ikke. Noen svulster kan imidlertid ikke fjernes helt på grunn av deres beliggenhet og nærhet til viktige strukturer. Tommelfingerregelen for tilbakefall av ufullstendig resektert meningiom er at tilbakefallshastigheten er henholdsvis 30%, 60%og 90%etter 5, 10 og 15 år. Resekterte svulster av høyere kvalitet kan gjenta seg selv med tilsynelatende fullstendig reseksjon, oftest innen 2 eller 3 år. Svulster som allerede har gjentatt seg er mer sannsynlig å gjenta seg, vanligvis innen kortere tid. Metastaser i ryggraden og andre organer er sjeldne i meningiomer og er oftest assosiert med svulster i grad III.