Visuelt snesyndrom: hva er det, årsaker, symptomer, behandling, prognose

Hva er visuelt snøsyndrom?

Visuell snø Er en nevrologisk lidelse preget av vedvarende synshemming som opptar hele synsfelt og beskrives som bittesmå flimrende prikker som ligner støyen fra en detunert analog fjernsyn. I tillegg til statisk støy, eller "snø", kan berørte mennesker oppleve ekstra visuell symptomer som visualiseringer som vedvarer eller gjentar seg etter fjerning av bilder (palynopsi); lysfølsomhet (fotofobi); visuelle effekter som forekommer i selve øyet (entoptiske fenomener) og forstyrrelse av nattesyn (nyctalopia).

Forekomsten av visuelt snøsyndrom i befolkningen er foreløpig ukjent. Gjennomsnittsalderen for den visuelle snøbestanden ser ut til å være yngre enn for mange andre nevrologiske sykdommer. Denne tidlige starten, kombinert med en generell mangel på aksept fra helsepersonell, antyder at dette er et sjeldent problem.

Forskning har vært begrenset på grunn av problemer med identifisering og diagnose av saker, sistnevnte i er nå i stor grad løst, og også på grunn av den begrensede størrelsen på eventuelle undersøkte årskull. Innledende funksjonell hjernediagnostisk forskning tyder på at visuelt snesyndrom er en hjernesykdom.

Visuell snø er en kronisk, noen ganger svært uvanlig, invalidiserende tilstand som krever forskning og tenkning utenfor boksen for å gjøre fremskritt i forståelse, behandling og gjenoppretting.

Introduksjon

Siden den første beskrivelsen, introduksjonen av begrepet visuell snø og dens formelle kliniske definisjon for mindre enn 5 år siden er visuell snø nå anerkjent av leger og forskere som et nytt problem innen nevrologisk verden. De første litterære rapportene om visuelt snøsyndrom var stort sett isolerte kliniske beskrivelser i sammenheng større grupper av pasienter med vedvarende synshemming, tidligere definert som 'vedvarende positivt syn fenomener ".

Visuell snø ble feildiagnostisert i en rekke tilfeller blandet med konstant migrene med aurafører til mekanistisk forvirring, diagnostisk unøyaktighet og, selvfølgelig, bruk av uhjelpsomme behandlinger. Visuell snø regnes som den samme tilstanden som hallusinogenrelatert kronisk persepsjonsforstyrrelse. hallusinogen persisting perception disorder, eng. abbr. HPPD). Selv om det ser ut til at hallusinogener kan forårsake en lignende lidelse, er det klart at visuelt snesyndrom kan være helt uavhengig av hallusinogene stoffer. Til slutt får mange pasienter beskjed om at de har det bra. Forvirringen av disse problemene forsinket anerkjennelsen av syndromet.

Tegn og symptomer

Det viktigste kliniske trekket ved syndromet som konsekvent er beskrevet av pasienter er et ubarmhjertig positivt visuelt fenomen, tilstede i hele synsfeltet og preget av et utallig antall små flimrende prikker plassert mellom en persons syn og bakgrunn. Dette "statiske" fenomenet er vanligvis svart -hvitt, men kan også være farget, blinkende eller gjennomsiktig.

I tillegg til statisk støy eller snø, kan pasientene oppleve flere visuelle symptomer enten direkte nevrologisk opprinnelse, for eksempel palynopsia (enten som lagrede bilder fra stillbilder eller som visuelt spor), fotofobi og nyctalopia, eller entoptiske fenomener. Sistnevnte utgjør en gruppe symptomer som antas å stamme fra det optiske apparatet, som for visuell snø er helt intakt og intakt. Entoptiske fenomener som oppstår (individuelt eller i kombinasjon) med visuelt snøsyndrom - Dette er fotopsi, fenomenet entoptisk blått felt, ødeleggelse av glasslegemet, spøkelsesvisjon, glorie (aura).

Opptil 75% av personer med visuell snø rapporterer minst tre av disse fire hjelpevisuelle fenomenene, som sammen med selve den statiske effekten danner “visuelt snøsyndrom”. Det er viktig for forskere og klinikere å skille visuell snø fra andre fenomener og gjenkjenne tilhørende symptomer. De fleste av dem kan faktisk observeres hos friske mennesker (spesielt i tilfelle flytende flyter eller retinale restbilder) eller hos pasienter med oftalmiske sykdommer; den viktigste forskjellen fra visuell snø er at den manifesterer seg på en repeterende, ødeleggende og gjennomgripende måte, og i sammenheng med et perfekt fungerende visuelt apparat.

Årsaker og risikofaktorer

Årsaken til visuelt snøsyndrom er foreløpig ukjent. Noen viktige trekk ved syndromet indikerer imidlertid en nevrologisk svekkelse i bildebehandling i hjernebarken. Dette skyldes hovedsakelig karakteristikken til hovedsymptomet på syndromet (dvs. synsstøy), som er synshemming i hele feltet; dette gjør det svært usannsynlig at problemet vil bli lokalisert i den visuelle banen eller den primære visuelle cortex. I tillegg kommer ytterligere symptomer som palynopsi, som kan sees på som en manglende evne til å undertrykke det som nettopp er sett, og økte entoptiske fenomener i kontekst Normale oftalmiske tester peker også i samme retning for en sentral nevrologisk lidelse i synsveien av årsaker som gjenstår å bestemme.

En neuroimaging-studie som bruker 18F-fluorodeoxyglucose PET ser ut til å støtte disse hypotesene. Studien demonstrerte hypermetabolisme av medial lingual gyrus hos pasienter påvirket av visuell snø; det er et område av den visuelle cortex involvert i flere andre forhold, inkludert fotofobi. Den lingual gyrus er også et sentralt element i komplekse fysiologiske funksjoner som visuelt minne, fargeoppfatning og identifikasjon av ansiktsuttrykk.

Hyperekscitabilitet i den visuelle cortex og thalamocortical dysrytmi har også blitt foreslått som mulige årsaker til patofysiologien som ligger til grunn for visuell snø.

Ytterligere studier hos flere pasienter er nødvendig for å bekrefte disse første hypotesene.

Berørte befolkninger

Det er foreløpig ukjent hvor mange pasienter over hele verden som lider av visuell snø. Tilgjengelige bevis tyder på at sykdommen sannsynligvis er mer utbredt i den mannlige befolkningen, og at gjennomsnittsalderen for de som er rammet er relativt ung (13 år).

Symptomer kan vises veldig tidlig i livet, og de fleste har symptomer gjennom livet. Det er også en andel av pasientene hvis sykdommen begynte plutselig og uforutsigbart; dette følger noen ganger, men ikke nødvendigvis, av en identifiserbar grunn.

Relaterte lidelser

En lidelse som er nært knyttet til visuell snø er tinnitus (ringer /støy i ørene). Tinnitus er en vanlig tilstand som ofte kalles "ring i ørene" og er preget av oppfatning eller følelse av lyd selv når det ikke er noen synlig ekstern lydkilde. Tinnitus er ekstremt vanlig hos pasienter med visuell snø, og opptil tre fjerdedeler av pasientene rapporterer dette symptomet. Dette har fått noen forskere til å anta et mulig forhold mellom de to forholdene, som muligens representerer en lignende dysfunksjon av henholdsvis sensorisk prosessering av det visuelle og auditive systemet i hjerne. (For mer informasjon om denne tilstanden, skriv inn "Tinnitus" som et søkeord på nettstedet.)

Differensialdiagnosen for visuell snø inkluderer en langvarig migreneala. Forbindelse mellom migrene og den visuelle snøen er vanskelig; Faktisk har det blitt vist at migrene kan forverre de kliniske manifestasjonene av visuelt snøsyndrom, og at det er mer vanlig hos denne lidelsen enn i befolkningen generelt.
På den annen side endrer den visuelle auraen ikke den typiske visuelle snøfenotypen, men det er også vanlig med denne tilstanden. Imidlertid bør disse to lidelsene ikke forveksles; Det er viktig å huske om deres viktigste forskjell, som ligger i den nådeløse egenskapen, så vel som i permanent nedsatt syn i tilfellet med visuell snø, i motsetning til en midlertidig lidelse som vanligvis bare opptar et bestemt område av synsfeltet i auraen migrene.

Visuell snø må også skilles fra langvarig (kronisk) hallusinogen perseptuell lidelse. Denne lidelsen er preget av tilstedeværelsen av sensoriske og spesielt synshemming, og deler med visuell snø funksjonen permanent. Dette er imidlertid nødvendigvis forbundet med forbruk av hallusinogene stoffer, noe som selvfølgelig ikke er nødvendig. visuell snøtilstand, som det fremgår av det faktum at syndromet er rapportert selv i små barn.

Diagnostikk

Visuell snø er en klinisk diagnose som stilles som et resultat av å oppfylle en rekke kriterier og ekskludering sekundære årsaker til lignende synshemming, for eksempel store oftalmiske og nevrologiske sykdommer.

Etter systematisk karakterisering av 78 visuelle snøpasienter, ble disse kriteriene definert som følger:

• EN. Visuell snø: dynamiske, kontinuerlige, små prikker i hele synsfeltet, som varer mer enn 3 måneder (prikker er vanligvis svart / grå på hvit bakgrunn og grå / hvit på svart bakgrunn; de kan også være gjennomsiktige, blinkende hvite eller fargede).
• B. Tilstedeværelsen av minst to ekstra visuelle symptomer på de fire følgende kategoriene:
  1. Palinopsia. Minst ett av følgende: etterbilder eller spor av objekter i bevegelse (etterbilder må være forskjellige fra retinal restbilder som bare oppstår når man ser på et bilde med høy kontrast og har flere Farge).
  2. Forbedrede entoptiske fenomener. Minst ett av følgende: fotopsi, fenomen med blått felt, ødeleggelse av glasslegemet, spøkelsesvisjon. Entoptiske fenomener oppstår fra selve visuelle systemets struktur. Det entoptiske blåfeltfenomenet beskrives som utallige små grå / hvite / svarte prikker eller ringer som skyter over synsfeltet til begge øynene når man ser på ensartede lyse overflater som blå himmel; spøkelsesvisjon beskrives som fargede bølger eller skyer når øynene lukkes i mørket; spontan fotopsy er preget av lyse lysglimt.
  3. Fotofobi (fotofobi).
  4. Nyctalopia (eller nattblindhet [nedsatt nattsyn]).
• I. Symptomer stemmer ikke overens med den typiske visuelle auraen til migrene (som definert av International Headache Society in the International Classification of Headache Disorders - for tiden).
• G. Symptomer forklares ikke bedre av andre medisinske tilstander (rutinemessige øyeundersøkelser; ikke forårsaket av tidligere bruk av psykofarmaka).

Standard behandlinger

Mangel på kunnskap om den grunnleggende biologien til visuelt snøsyndrom har ført til en generell mangel på effektive behandlingsstrategier for de fleste pasienter. Hittil har ingen kliniske og systematiske studier blitt utført, og alle tilgjengelige behandlingsdata er fra individuelle pasienter eller saksrapporter. Nåværende data ser ut til å vise at vanlige medisiner som migrenemedisiner, antidepressiva eller smertestillende midler ikke forbedrer eller forverrer visuelt snøsyndrom. Det er noen få positive erfaringer med et stoff som lamotrigin, som bør vurderes i sammenheng med deres lave bevisnivå.

Prognose

Vanligvis utvikler ikke visuelt snøsyndrom seg, men det forsvinner heller ikke. Pasienter har vanligvis kroniske og tilbakevendende symptomer. Noen pasienter reagerer positivt på behandling av migrene med aura eller anfall.