Agrafia: hva er det, symptomer, årsaker, behandling, prognose

Hva er agraphia?

Agrafia - Dette er et brudd eller tap av den tidligere evnen til å skrive. Lidelsen kan oppstå isolert, selv om den ofte forekommer samtidig med andre nevrologiske lidelser som alexi, afasi, dysartri, agnosia og apraxia. Klinisk kan agraphia deles inn i "sentral" (også kalt "språklig" eller "Afasisk" agraphia) og "perifer" agraphia (også kalt "ikke-språklig" eller "Ikke-fase" agraphia).

For å oppnå handlingen med å skrive, lager en person en serie "grafemer" for å formidle meningsfull informasjon. For å skrive riktig må du først kjenne bokstavene selv, og deretter må du kunne organisere bokstavene for å danne riktige ord og grammatisk korrekte setninger. Lesjoner som forstyrrer disse prosessene fører til sentral agraphia. Da må en person kjenne et sett med koordinerte bevegelser for å kunne tegne bokstaver (praksis) riktig, evnen til å "mentalt bygge en kø "fra en bokstavsekvens for å danne et helt ord (motorisk programmering), visuelt-romlig evnen til å lede skriveinstrumentet på skriveoverflaten og til slutt å ha et dyktig motorsystem å utføre disse oppgavene. Avbrudd i disse siste trinnene involvert i motorplanlegging eller motorisk skriveaktivitet resulterer i perifer agraphia. Vær oppmerksom på at "perifer" agraphia kan lokaliseres i sentralnervesystemet når det ikke påvirker direkte språklige sentre, for eksempel ved motorisk agraphia på grunn av skade på hjernens motoriske cortex, noe som fører til parese av skriften lemmer.

Klassifisering

Agrafi eller forstyrrelser i produksjonen av skriftspråk kan forekomme på en rekke måter og i mange former, ettersom skriving innebærer mange kognitive prosesser (språkbehandling, stavemåte, visuell persepsjon, visuell-romlig orientering av grafiske symboler, motorisk planlegging, kontroll motor ferdigheter).

Agrafi har to hovedundergrupper: sentral ("afasisk") og perifer ("ikke-fasisk") agrafi. Sentrale agrafier inkluderer leksikale, fonologiske, globale og semantiske agrafier. Perifer agraphia inkluderer allografisk, apraktisk, motorisk, hemianoptisk og afferent agraphia.

- Sentralt.

Sentral agraphia oppstår når det er både nedsatt tale og nedsatt funksjonsevne og visualisering ferdigheter knyttet til skriving. Personer med agraphia og flytende afasi skriver et normalt antall korrekt formede bokstaver, men kan ikke skrive meningsfylte ord. Reseptiv afasi er et eksempel på flytende afasi. De med agraphia med vanskelig afasi kan skrive korte setninger, men de er vanskelige å lese. Å skrive dem er fysisk krevende, men mangler riktig syntaks og har ofte dårlig stavemåte. Ekspressiv afasi er et eksempel på vanskelig afasi. Personer som har aleksi med agraphia har problemer med både produksjon og forståelse av skriftspråk. Denne formen for agrafisme forstyrrer ikke talespråket.

• Dyp agraphia påvirker en persons fonologiske evne og staveminne. Dyp agraphia er ofte et resultat av en lesjon i venstre parietalregion (supramarginal gyrus eller insula). Folk kan ikke huske hvordan ord ser ut når de er stavet riktig, og de kan heller ikke si det ut for å bestemme stavemåten. Folk stoler vanligvis på det skadede staveminnet for stavemåten; dette fører til hyppige feil, vanligvis av semantisk karakter. Folk har store problemer med abstrakte begreper og uvanlige ord. Lese og snakke er også ofte svekket.
• Agrafia med Gerstmanns syndrom - Dette er et brudd på skriftlig tale forbundet med følgende strukturelle symptomer: vanskeligheter skille sine egne fingre, vanskeligheter med å skille venstre fra høyre og vanskeligheter med å utføre beregninger. Alle fire symptomene er et resultat av skade på veiene. Gerstmanns syndrom kan i tillegg presentere alexi og mild afasi.
• Det globale agraphia svekker også en persons staveminne, men i større grad enn dyp agraphia. Med global apraxi går stavkunnskap tapt i en slik grad at en person bare kan skrive svært få meningsfulle ord eller ikke kan skrive noen ord i det hele tatt. Lese og snakke er også merkbart svekket.
• Leksikalsk og strukturell agraphia er forårsaket av skade på stavehukommelsen; disse menneskene kan ikke visualisere stavemåten til et ord, selv om de beholder evnen til å uttale dem høyt. Denne svekkelsen av stavehukommelsen kan bety tap eller svekkelse av kunnskap, eller rett og slett en manglende evne til effektivt å få tilgang til den. Det er en regelmessighetseffekt forbundet med leksikalsk agrafi, ved at det er mindre sannsynlig at folk stave ord riktig uten vanlige, forutsigbare skrivemåter. I tillegg er stavemåten vanligvis mindre svekket. Folk har også problemer med homofoner. Språklig kompetanse når det gjelder grammatikk og setningskriving beholdes generelt.
• Fonologisk agraphia er det motsatte av leksikalsk agraphia ved at evnen til å uttale ord er svekket, men staveminnet til ord kan være intakt. Folk synes ofte det er vanskeligere å få tilgang til mer abstrakte ord uten sterke semantiske fremstillinger (det vil si at de har vanskeligere for å uttale preposisjoner enn konkrete substantiv).
• Nett agraphia er en skriveforstyrrelse uten noe annet språk eller kognitiv svekkelse.

Agrafi kan skje separat eller samtidig og kan være forårsaket av skade på vinkelgyrus.

- Perifer.

Perifer agraphia oppstår når forskjellige motoriske og visualiserende ferdigheter involvert i skriving er svekket.

• Aprakticheskaya agraphia er et brudd på skriftlig tale assosiert med brudd på motorsystemet. Det fører til forvrengt, sakte, arbeidskrevende, ufullstendig og / eller unøyaktig brevforming. Selv om de skrevne bokstavene ofte er så dårlig formatert at de nesten er uleselige, beholdes ofte evnen til å uttale dem høyt. Denne formen for agraphia er nettopp forårsaket av tap av spesialiserte motorplaner for bokstavdannelse, og ikke av noen dysfunksjon som påvirker skrivebenet. Apraxic agraphia kan presentere seg med eller uten ideomotorisk apraxia. Lammelse, chorea, Parkinsons sykdom (mikrografer) og dystoni (forfatterkramper) er bevegelsesforstyrrelser som vanligvis er forbundet med agraphia.
• Hysterisk agraphia er et brudd på skrivingen forårsaket av konverteringsforstyrrelse.
• Tilbakevendende Agraphia forekommer hos mennesker som gjentar bokstaver, ord eller setninger med et unormalt antall ganger. Utholdenhet, paragrafering og ekkografi er eksempler på repeterende agrafier.
• Optico–romlig agraphia - et brudd på skriftspråket, bestemt av tendensen til å neglisjere en del (ofte hele siden) skriveside, skrå linjer opp eller ned og unormal avstand mellom bokstaver, stavelser og ord. Orientering og korrekt staverekkefølge vil også bli forstyrret. Optisk-romlig agraphia er ofte forbundet med forsømmelse av venstre halvkule, vanskeligheter med å konstruere eller montere objekter og andre romlige vanskeligheter.

Fører til

Sentral eller språklig agrafi kan være forårsaket av lesjoner i de kortikale språklige sentrene i hjernen eller noen av de tilhørende subkortikale strukturer. Klassisk sett skjer det når slag, som fortsatt er den vanligste årsaken til talehemming generelt. Nesten enhver skade som påvirker disse områdene, inkludert traumer, svulster og infeksjoner, kan føre til sentral agraphia.

Nevrodegenerative tilstander som f.eks Alzheimers sykdom eller frontotemporal demens, kan også føre til sentral agraphia, i så fall begynner starten gradvis med progressiv forverring. Primær progressiv afasi og dens undertyper er kliniske nevrodegenerative syndromer som hovedsakelig kjennetegnes ved sakte forverring av språkhemming; spesielt Alzheimers sykdom og frontotemporal degenerasjon er implisert i de fleste av disse tilfellene. Agrafi er også ofte sett i delirium. Imidlertid er delirium uspesifikt, og etiologien til delirium er ekstremt mangfoldig.

Som med sentral agraphia, kan perifer agraphia skyldes en rekke lesjoner hvor som helst fra hjernebarken til perifere nerver og muskler. Imidlertid, i perifer agraphia, forstyrrer disse lesjonene motorisk planlegging eller motorisk skriving.

Epidemiologi

Data om forekomsten av ervervede nevrologiske taleforstyrrelser, inkludert agraphia, er generelt begrenset. Hjerneslag anses som den vanligste årsaken til ervervet språkforringelse. En studie fra Sveits fant at den årlige forekomsten av nedsatt tale på grunn av en første noensinne iskemisk hjerneslag er 47 tilfeller per 100 000 innbyggere; av disse utviklet 30% av slagpasientene afasi. Pasienter med agraphia ble inkludert i denne studien, selv om forekomsten av agraphia ikke ble rapportert.

Patofysiologi

Patofysiologien til nevrologiske taleforstyrrelser, inkludert afasi og agraphia, er fortsatt dårlig forstått. Som regel afasi er bedre studert enn agraphia og er den vanligste modellen for å studere nevrologisk talebehandling. Imidlertid har flere rapporter observert en dissosiasjon mellom skriftlig og talespråk, noe som indikerer steder i hjernen beregnet på å skrive. Når det er sagt, har flere områder av hjernen som er involvert i talebehandling blitt identifisert.

Klassiske lokaliseringsmetoder basert på vaskulære lesjoner identifiserte opprinnelig to hovedspråksentre hjerne: dette er Brocas område i den dominerende inferior frontal gyrus og Wernickes område i den dominerende superior temporal gyrus. Disse områdene forsynes med henholdsvis de øvre og nedre delene av den midtre cerebrale arterien. Den venstre hjernehalvdelen er den dominerende halvkule i over 95% av høyrehendte og over 70% av venstrehendte. Brocas områdelesjoner resulterer vanligvis i ufleksibel språkforringelse; Brocas område har vist seg å være relatert til språklige funksjoner, inkludert flyt, fonologisk behandling, grammatikkbehandling og semantisk søk.

Lesjoner av den nedre delen av den midtre cerebrale arterien er vanligvis forbundet med nedsatt "flyt" av tale, preget av meningsløs tale og nedsatt forståelse. Det var opprinnelig tenkt og er fortsatt allment antatt at Wernickes område er relatert til ordgjenkjenning og mening. Selv om nyere bevis tyder på at Wernickes aktivitetsfelt faktisk er relatert til den fonologiske språkproduksjonen, er det kanskje ikke kritisk for språkgjenkjenning. Snarere spres den bakre kortikale delen av tungen, som er ansvarlig for gjenkjenning og mening av ord som forårsaker Wernickes afasi, mer diffust langs de tidsmessige og parietale lappene.

Det antas at det er områder av hjernen dedikert til håndskriftinndata. Den dominerende vinkelgyrus antas å være involvert i den abstrakte transformasjonen av den verbale representasjonen av språket til det visuelle. Mens noen forfattere har antydet at de er involvert i evnen til å lese, har andre forfattere antydet at dette området er ment for produksjon av skriftlig tale, og i stedet antyder at den nærliggende laterale occipital gyri forårsaker forstyrrelser lesning. Motsatt, innenfor den dominerende midtre frontale gyrus, er det et område som har blitt betegnet "grafeme / motor frontal sone" (navngitt i forbindelse med det foreslåtte "området Exner "for håndskrift fremmet av Sigmund Exner), som var ment som et grensesnitt mellom den abstrakte representasjonen av ord og den motoriske programmeringen av skriftlig tale. Basert på den nevnte lokaliseringen, er det sannsynlig at lesjoner i den dominerende vinkelgyrus kan forårsake klar språklig agraphia, og lesjoner av den midterste frontale gyrus kan forårsake tydelig apraktisk agraphia.

Mens klassiske lokaliseringsmodeller forblir klinisk nyttige og hjelper til med å identifisere områder av hjernebarken av hjernen, som er kritiske i ulike aspekter av språk, støtter dataene i økende grad nettverksmodellen for språk behandling. Funksjonelle bildediagnostiske studier har vist at språkfunksjoner er mer diffuse enn tidligere antatt. Faktisk lesjoner i områder som lillehjernen, thalamus eller til og med den ikke-dominerende halvkule, kan etterligne skade på Brocas område eller det bakre lingualområdet, som inkluderer området Wernicke. På samme måte er det rapportert om kliniske syndromer i samsvar med ren språklig agraphia i thalamus og indre kapsel.

I motsetning til sentral agraphia er perifer agraphia mye mer mangfoldig patofysiologi og er ofte lokalisert til en eller flere sentrale og / eller perifere nervesystemet. Lokalisering av apraktisk agraphia er ikke standardisert og er oftest dokumentert med lesjoner i frontal og parietallapper, selv om lesjoner som fører til apraktisk agraphia også er observert i thalamus og lillehjernen. Den mulige rollen til Exner -regionen i ren apraxisk agraphia er postulert ovenfor. Det skal bemerkes at agraphia, som er en del av tetrad Gerstmanns syndrom, som klassisk påvirker den bakre delen av den dominerende parietallappen, har nylig blitt plassert under tvil om å presentere en egen apraktisk agraphia som påvirker den tilstøtende overordnede parietalen gyrus.

Paretisk motorisk agraphia kan forekomme fra lesjoner hvor som helst i kortikospinalkanalen og tilhørende muskler. Mikrografi er forbundet med parkinsonisme, som i seg selv oftest er forbundet med lesjoner av substantia nigra, men kan også forekomme med lesjoner av globus pallidus, striatum eller til og med frontallappen. Agrafi forårsaket av skjelving eller chorea, kan skyldes skade på konstruksjoner som regulerer motorisk kontroll, inkludert basalganglier eller lillehjerne.

Gjentatt agraphia kan gjenspeile fenomener som catatonia eller Tourettes syndrom. Når denne funksjonen er en refleksjon av utholdende atferd, antas det at den hovedsakelig er lokalisert i frontal- eller parietallappen. Lesjoner hvor som helst langs den optiske banen eller i områder med kortikal visuell prosessering kan føre til visuell-romlig agraphia. Forsømmelse, som vanligvis ligger i den ikke -dominerende parietallappen, kan også føre til visuospatial agraphia. Funksjonelle agrafier er komplekse i naturen og kan ofte ikke lett lokaliseres til en bestemt struktur.

Diagnostikk

Vurderingen av pasientens skriveevne er en del av et komplett nevrologisk språkstudie, som også inkluderer flyt, forståelse, repetisjon og lesing. En fullstendig vurdering av muntlig og skriftlig tale er nødvendig for å avklare årsaken til agraphia.

Computertomografi (CT), høyoppløselig magnetisk resonansavbildning (MR) og skanning ved hjelp av Positronemisjonsteknologi (PET) kan hjelpe deg med å se skader på områder i hjernen der talebehandlingssentre eksisterer.

Behandling

Den riktige klassifiseringen av pasientens agraphia er av største betydning for riktig behandling, siden terapimetodene varierer sterkt avhengig av lokalisering og etiologi av agraphia. Generelt er terapi i form av logopedi og språkterapi og ergoterapi hjørnesteinen i behandlingen av både sentral og perifer agrafi. Ofte krever vellykket behandling av agraphia en multimodal tilnærming som inkluderer terapi, medisinering og noen ganger kirurgi: for eksempel en pasient med mikrografier pga. Parkinsons sykdom kan kreve dyp hjernestimulering, antiparkinsonmedisiner, ergoterapi og / eller ortopediske enheter for å rette opp skriveforstyrrelsene.

I tillegg til å eliminere symptomene på agraphia, er det viktig å ta hensyn til den underliggende etiologien for å forhindre mulig progresjon av skriveforstyrrelsen. For eksempel bør en pasient med en svulst som fører til sentral agraphia tilbys passende cellegift, strålebehandling og / eller kirurgi.

Av de ulike etiologiene til sentral agraphia er det mest overbevisende beviset hjerneslagindusert sentral agraphia. Tale- og språkterapi har vist seg å være gunstig for talesvikt etter hjerneslag, med bevis på at intensiv tale- og språkterapi er å foretrekke for å forbedre skriveferdigheter. En liten studie av 8 pasienter med alexi og agraphia på grunn av hjerneslag viste fordeler med målrettet læring å lese og / eller skrive skreddersydd for spesifikke behov, noe som tyder på at behandlingsprotokoller kan ha nytte av bred målretting av ulike spesifikke lidelser bokstaver.

Begrenset bevis tyder på at piracetam kan være gunstig for agraphia i akutte tilfeller etter slag. Memantine har vist seg å være effektivt mot afasi etter hjerneslag, men dets effektivitet ved skriveforstyrrelser er ikke undersøkt. Når det gjelder nevromodulering, tyder bevis fra små studier på potensielle fordelaktige effekter transkranial magnetisk stimulering for svekket skriving etter slag, selv om den er større forskning.

Behandlingen for perifer agraphia er bredere enn den for sentral agraphia og avhenger av subtypen agraphia. For eksempel kan opto-spatial agraphia på grunn av forsømmelse i halvkule ha fordeler av prismatiske linser. Writer's convulsions (focal dystonia of the hand) er ofte utsatt for lokal injeksjon av botulinumtoksin. Ortopediske hjelpemidler, ergoterapi og avslapningsteknikker kan også hjelpe mot symptomer på fokal hånddystoni.

Prognose

Prognosen for agraphia varierer sterkt og avhenger av dens etiologi. Vanligvis følger talehemming etter et slag en restitusjonsperiode som topper seg omtrent tre måneder etter hjerneslag, som til slutt blir fulgt av et platå i språklig ferdigheter. Derimot forventes sentral agraphia på grunn av nevrodegenerative sykdommer gradvis å forverres. Perifere agrafier har et bredt spekter av etiologier og har forskjellige prognoser.

Komplikasjoner

Komplikasjoner av agraphia inkluderer problemer med samfunnsintegrasjon, der funksjonell kommunikasjon er avgjørende for et uavhengig dagligliv. Talehemming kan være frustrerende for pasienter, og ved hjerneslag er de også forbundet med depresjon. Siden agraphia ikke er en spesifikk sykdom, bør komplikasjoner av den underliggende etiologien vurderes.