Hyperkalsemi: hva er det, årsaker, symptomer, behandling, prognose

Hva er hyperkalsemi?

Hyperkalsemi Er et høyt nivå av kalsium (Ca2 +) i blodserumet. Normalområdet er 2,1–2,6 mmol / L (8,8–10,7 mg / dL, 4,3–5,2 mekv / L), og nivåer over 2,6 mmol / L er definert som hyperkalsemi. Pasienter med en moderat økning i Ca2 +, som sakte utviklet seg, er vanligvis asymptomatiske. Hos personer med høyere eller raskere start kan symptomene omfatte magesmerter, bein smerter, forvirring, depresjon, svakhet, nefrolithiasis eller unormal hjerterytme, inkludert hjertestans.

De fleste tilfeller er forbundet med primær hyperparatyreoidisme eller kreft. Andre årsaker inkluderer sarkoidose, tuberkulose, Pagets sykdom, multiple endokrine neoplasier (MEN), toksisitet Vitamin d, familiær hypokalciurisk hyperkalsemi, og visse legemidler som litium og hydroklortiazid. Diagnosen bør vanligvis inneholde en kalsiumtest og bekreftes en uke senere. Spesifikke endringer som forkortet QT -intervall og et forlenget PQ -intervall kan sees på et elektrokardiogram (EKG).

Behandlingen kan omfatte intravenøs væske, furosemid, kalsitonin eller pamidronat i tillegg til å behandle den underliggende årsaken. Imidlertid er bevisene for bruk av furosemid utilstrekkelige. Pasienter med svært høye Ca2 + nivåer kan kreve sykehusinnleggelse. Pasienter som ikke svarer på disse behandlingene kan trenge dialyse. Pasienter med vitamin D -toksisitet kan ha fordeler av steroider. Hyperkalsemi er relativt vanlig. Primær hyperparatyreoidisme forekommer hos 1-7 personer per 1000 mennesker, og hyperkalsemi - hos 2% av kreftpasientene.

Årsaker og risikofaktorer

Årsaker til hyperkalsemi kan omfatte:

• Hyperparatyreoidisme: En eller flere av de fire parathyroidkjertlene skiller ut for mye parathyroidhormon, som styrer mengden kalsium i blodet.
• For mye kalsiuminntak: Noen ganger forekommer hyperkalsemi hos pasienter med magesårhvis de spiser mye melk og tar antacida som inneholder kalsium. Den resulterende sykdommen kalles laktisk-alkalisk syndrom.
• For mye D -vitamininntak: Når svært høye daglige doser av vitamin D tas i flere måneder, øker mengden kalsium som absorberes fra fordøyelseskanalen betydelig.
• Onkologiske sykdommer: På lungekreft, nyre- og eggstokkceller kan utskille store mengder protein, som i likhet med parathyroidhormon øker blodkalsiumnivået. Disse lidelsene, kalt kreft -humoral hyperkalsemi, regnes som paraneoplastisk syndrom. Kalsium kommer også inn i blodet når kreft sprer seg (metastaserer) til beinene og ødelegger beinceller. Denne ødeleggelsen av bein skjer vanligvis med prostatakreft, brystkreft og lungene. Multipelt myelom (benmargskreft) kan også føre til beinødeleggelse og hyperkalsemi. Andre kreftformer kan øke blodkalsiumnivået på en ennå uklar måte.
• Beinsykdommer: Når bein brytes ned (resorpsjon), kommer kalsium inn i blodet, noen ganger forårsaker hyperkalsemi. På Pagets sykdom bendestruksjon observeres, men kalsiumnivået i blodet er vanligvis normalt. Imidlertid kan kalsiumnivået stige for høyt hvis personer med Pagets sykdom er dehydrert eller bruker for mye tid på å sitte eller ligge når beinene ikke støtter kroppsvekten. Tung hypertyreose kan også forårsake hyperkalsemi ved å øke beinresorpsjonen.
• Stillesittende livsstil: Sjelden hos stillesittende pasienter, for eksempel de som er lammet eller som er sengeliggende i lang tid tid, utvikler hyperkalsemi på grunn av at kalsium fra beinene beveger seg inn i blodet når beinene ikke holder kroppsvekten lenge tid.

Granulomatiske lidelser, legemidler, endokrine lidelser og flere andre sykdommer kan også forårsake hyperkalsemi.

Hyperparatyreoidisme

Biskjoldbruskkjertlene produserer parathyroidhormon, noe som øker absorpsjonen av kalsium fra fordøyelseskanalen, forårsaker mindre kalsiumutskillelse i nyrene og fører til kalsiumakkumulering bein.

Parathyroidhormon får nyrene til å skille ut mer fosfat og flytter også fosfat fra beinene inn i blodet. Balansen mellom disse to prosessene avgjør om fosfatnivået er normalt eller redusert.

Hvis parathyroidkjertlene produserer for mye parathyroidhormon, oppstår hyperparatyreoidisme. Hos pasienter med hyperparatyreoidisme er kalsiumnivået betydelig forhøyet og blodfosfatnivået normalt eller lavt.

- Primær hyperparatyreoidisme.

På primær hyperparatyreoidisme sykdommen forårsaker produksjon av en økt mengde parathyroidhormon. Omtrent 90% av pasientene med primær hyperparatyreoidisme har en godartet svulst (adenom) i en av biskjoldbruskkjertlene. I de resterende 10%forstørrer kjertlene ganske enkelt og produserer for mye hormon. I sjeldne tilfeller forårsaker parathyroidkreft hyperparatyreoidisme.

Primær hyperparatyreoidisme er mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Det forekommer oftere hos eldre og hos pasienter som har fått strålebehandling for å behandle nakkeproblemer. Noen ganger skjer bruddet som en del av multiple endokrine neoplasier, en sjelden arvelig sykdom.

Primær hyperparatyreoidisme behandles vanligvis med kirurgi ved å fjerne en eller flere av biskjoldbruskkjertlene. Målet med operasjonen er å fjerne biskjoldbruskkjertelen som produserer en økt mengde hormon. Kirurgisk inngrep er effektivt i nesten 90% av tilfellene.

- Familiær hypokalciurisk hyperkalsemi.

Familielt hypokalciurisk hyperkalsemi syndrom er en annen arvelig lidelse som utvikler seg som følge av biskjoldbruskkjertlene undervurderer mengden kalsium i blodet og som svar produserer det feilaktig for mye biskjoldbrusk hormon. I denne lidelsen er parathyroidkirurgi ikke gunstig, og annen behandling er vanligvis ikke nødvendig.

- Sekundær hyperparatyreoidisme.

Ved sekundær hyperparatyreoidisme produseres en økt mengde parathyroidhormon som respons på en signifikant nedgang i kalsiumnivået i blodet, som vanligvis observeres med Kronisk nyre sykdom og mangel på vitamin D.

Tertiær hyperparatyreose.

Ved tertiær hyperparatyreoidisme produseres overflødig parathyroidhormon uavhengig av mengden kalsium i blodet. Tertiær hyperparatyreoidisme forekommer vanligvis hos personer med langvarig sekundær hyperparatyreoidisme.

Symptomer og tegn

Hyperkalsemi har vanligvis få symptomer. De tidligste symptomene på hyperkalsemi inkluderer vanligvis forstoppelse, kvalme, oppkast, magesmerter og tap av Appetit. Pasienter har økt urinmengde, noe som fører til dehydrering og økt tørst.

Svært alvorlige tilfeller av hyperkalsemi forårsaker ofte hjernedysfunksjon og desorientering, følelsesmessige forstyrrelser, delirium, hallusinasjoner og koma. Muskelsvakhet og unormale hjerterytmer kan oppstå, og døden kan også følge.

Langvarig eller alvorlig hyperkalsemi resulterer vanligvis i kalsiumholdige nyrestein. I sjeldne tilfeller utvikler det seg nyresviktmen det forsvinner vanligvis etter behandling. Men hvis det bygger seg opp nok kalsium i nyrene, er skaden irreversibel.

Epidemiologi

Forekomsten av hyperkalsemi i befolkningen generelt varierer fra 1% til 2%. De fleste tilfeller (90%) av hyperkalsemi er sekundære til primær hyperparatyreoidisme og hyperkalsemi forbundet med ondartede neoplasmer. Forekomsten av primær hyperparatyreoidisme i befolkningen generelt varierer fra 0,2% til 0,8% og øker med alderen. Totalt sett er 2% av alle kreftformer assosiert med hyperkalsemi, men i den pediatriske aldersgruppen er prevalensen mellom 0,4% og 1,3%.

Patofysiologi

Kalsiumkonsentrasjonen reguleres av plasmamembranen kalsiumreseptor, PTH og dens reseptor, kalsitonin og dens reseptor, og av virkningen av vitamin D på nyrene, beinene og tarmene. PTH mobiliserer kalsium direkte, forbedrer beinresorpsjon og indirekte ved å stimulere en alfa -hydroksylase, noe som øker produksjon av vitamin D3, som igjen fører til økt absorpsjon av kalsium fra tarmen og økt beinresorpsjon. Primær hyperparatyreoidisme oppstår på grunn av ensom adenom eller diffus kjertelhyperplasi. I denne tilstanden er det et unormalt settpunktforhold mellom kalsium- og PTH-nivåer og kalsiumuavhengig PTH-sekresjon. Familiær hypokalciurisk hyperkalsemi arves på en autosomal dominerende måte og oppstår fra en inaktiverende mutasjon i genet for en kalsiumsensitiv reseptor. Granulomatiske lesjoner forårsaker ektopisk vitamin D -produksjon. Forbigående nyfødt hyperkalsemi er sjelden hos babyer født av mødre med hypoparathyroidisme.

Hyperkacemi fra hyperparatyreoidisme er mild og kan vare i mange år og være asymptomatisk. Hyperkalsemi forårsaket av ondartede neoplasmer er forbundet med en rask økning i kalsiumnivået.

Diagnostikk

Hyperkalsemi diagnostiseres vanligvis under rutinemessige blodprøver.

Når hyperkalsemi er oppdaget, kan det være nødvendig med ytterligere tester for å finne årsaken. Ytterligere blod- og urintester kan utføres. En røntgenstråle kan også være nødvendig. Genetisk testing kan utføres for å se etter en arvelig årsak.

Behandling

Du kan kurere en mild form for hyperkalsemi ved å kvitte seg med årsaken. Pasienter med normal nyrefunksjon og mild hyperkalsemi eller sykdommer som kan forårsake hyperkalsemi anbefales vanligvis å drikke mye væske. Væsken stimulerer nyrene til å skille ut kalsium og forhindrer dehydrering.

Leger kan foreskrive mineraltilskudd som inneholder fosfat, som forhindrer at kalsium absorberes.

Hvis kalsiumnivået er forhøyet eller hvis symptomer på hjernedysfunksjon eller muskelsvakhet er tilstede, gis væske og diuretika gjennom en vene (intravenøst) til nyrefunksjonen er normal. Dialyse er en svært effektiv, trygg og pålitelig behandling, men den brukes vanligvis bare til pasienter med alvorlig hyperkalsemi som ikke kan behandles med andre behandlinger.

Enkelte legemidler (inkludert bisfosfonater, kalsitonin, kortikosteroider og sjelden plicamycin) brukes noen ganger for å behandle hyperkalsemi. Disse stoffene reduserer utskillelsen av kalsium fra beinene.

Kreftrelatert hyperkalsemi er spesielt vanskelig å behandle. Noen ganger kalles et stoff denosumab. Hvis kreft ikke reagerer på behandling, kommer hyperkalsemi vanligvis tilbake til tross for behandling.

Prognose

Hyperkalsemi, når det oppstår etter en godartet sykdom, har en god prognose, men når årsaken er sekundær til en ondartet neoplasma, er prognosen dårlig. Pasienter med ondartet hyperkalsemi er ofte symptomatiske og krever hyppig sykehusinnleggelse. Når hyperkalsemi skyldes ektopisk produksjon av et PTH-assosiert protein, dør de fleste pasientene i løpet av få måneder. Osteolytiske metastatiske lesjoner forårsaker brudd, nervekompresjon og lammelse.

Komplikasjoner

Komplikasjoner inkluderer:

• depresjon;
• steiner i nyrene;
• bein smerte;
• forstoppelse;
• pankreatitt;
• nyresvikt;
• Magesår;
• parestesi;
• besvimelse og arytmier;
• endringer i mental tilstand.