Micropenis: hva er det, årsaker, symptomer, behandling

Hva er micropenis?

Micropenis(micropenia) er den usedvanlig lille størrelsen på den mannlige penis. Det generelle kriteriet er dorsal (målt ovenfra) lengden på oppreist penis som er minst 2,5 standardavvik mindre enn gjennomsnittlig størrelse på en menneskelig penis, eller mindre enn omtrent 7 cm (2 3⁄4 tommer) for en voksen sammenlignet med en gjennomsnittlig ereksjon på 12,5 cm (5 tommer). Mikropeni gjenkjennes vanligvis kort tid etter fødselen. Dette begrepet er oftest brukt i medisin, når resten av penis, Dette begrepet er oftest brukes medisinsk når resten av penis, pungen og perineum ikke er unormale, for eksempel, hypospadier. Micropenis forekommer hos omtrent 0,6% av mennene.

Årsaker og risikofaktorer

Hos mennesker er den kromosomale kjønnskombinasjonen definert ved befruktning som enten hunn (XX) eller mann (XY). I begynnelsen av fosterets liv har embryoet både en mesonefrisk kanal (hann) og en paramesonefrik (hunn). Avhengig av tilstedeværelse eller fravær av et gen 

SRY (plassert på Y -kromosomet) regresjon eller utvikling av en av disse kanalene vil fortsette under organogenese. Gene SRY stimulerer differensiering av gonadene til testikkelvev. På dette tidlige utviklingsstadiet frigjør testiklene tre hormoner som er svært viktige i prosessen med mannlig seksuell differensiering:

• Anti-Müllerian hormon (AMH): en regresjonsfunksjon for utvikling av paramesonephric kanaler.
• Testosteron: en funksjon som stimulerer utviklingen av mesonefral kanalen til de indre mannlige strukturene (sædblære, vas deferens og epididymis).
• Dihydrotestosteron (DHT): Stimulerer veksten av mannlige seksuelle egenskaper (modning av skrotposen, økning i penislengde og testikkelstørrelse).

Under påvirkning av disse tre hormonene begynner de mannlige reproduktive og genitourinære systemene å utvikle seg på slutten av tredje tredjedel av første trimester (8 til 12 ukers svangerskap). Humant koriongonadotropin (hCG) stimulerer Leydig -celler til å skille ut testosteron. Videre intrauterin metabolisme konverterer testosteron til dihydrotestosteron. Det høye nivået av fosterets androgener i andre trimester akselererer ytterligere veksten av penis. I postpartumperioden skjer den videre utviklingen av mannlige seksuelle egenskaper under påvirkning av hormoner regulert av hypothalamus-hypofysen (gonadotropinfrigivende hormon (GnRH), follikelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH)). De høyeste androgennivåene etter fødsel observeres mellom de første og tredje månedene av livet. Tegn på undervirilisering og mikropenis oppstår vanligvis som et resultat av brudd på noen av disse stadiene. Denne fordelingen kan forekomme i et av følgende tilfeller:

• Kallman syndrom (hypogonadotropisk hypogonadisme, osteoporosehørselshemming og anosmi);
• hypopituitarisme (hypoglykemi, hypogonadotrop hypogonadisme og vekstforstyrrelser);
• Prader-Willi syndrom (hypotensjon, fedme, mental retardasjon, testamenter uten nedstigning, mikropenis, små armer og ben);
• veksthormonmangel;
• androgenreseptordefekt og / eller resistens;
• anorchia (fravær av testikler);
• Klinefelter syndrom (47, XXY syndrom) (små testikler, infertilitet, gynekomasti, dårlig koordinering og lesevansker);
• trisomi av kromosomer 8,13,18 og 21;
• Noonans syndrom (hypertelorisme, kort nakke, svake ører, skjelettmisdannelser, blødningsforstyrrelser og lungeklaffstenose);
• dysgenese av gonadene;
• mangel på 5-alfa-reduktase;
• sjeldne typer medfødt adrenal hyperplasi (mangel på steroidogen akutt regulatorisk protein (STAR), 3-beta-hydroksysteroid dehydrogenase (3β-HSD), 17-α-hydroksylase);

I noen tilfeller er etiologien til micropenis uklar selv etter omfattende undersøkelse.

Epidemiologi

Forekomsten av mikropenis er omtrent 1,5 per 10 000 mannlige nyfødte. Studier viser en liten statistisk forskjell i gjennomsnittlig lengde på penis mellom hvite nyfødte - 2,6 cm, østindisk - 2,5 og kinesisk - 2,3.

Diagnostikk

Den kliniske diagnosen av en mikropenis stilles ofte etter en detaljert historie og fysisk undersøkelse. Når diagnosen er gjort, er det nødvendig med ytterligere testing for å identifisere tilhørende abnormiteter og mulig etiologi.

En detaljert mors historie er det første trinnet i vurderingen av mikropenis. Sammenheng og familiehistorie med tvetydige kjønnsorganer gjør arvelige forhold mer sannsynlig på differensialen. Det er nødvendig å lære om bruk av morens medisiner, ettersom antiandrogene (flutamid, testolakton, enzalutamid og spironolakton) kan forstyrre intrauterin virilisering.

Den fysiske undersøkelsen er den viktigste delen av evalueringen av mikropenis. Utilstrekkelig tap ved lavt blodtrykk og takykardi, kan indikere binyreinsuffisiensforbundet med sjeldne former medfødt adrenal hyperplasi (VGN). Nøyaktig måling av penislengden er kritisk under en fysisk undersøkelse. Skaftet til penis skal være så strukket som mulig. Avstanden måles fra kjønnshårssymfysen (etter å ha trykket på det suprapubiske fettet) til spissen av hodet (med forhuden maksimalt bortført) dorsalt. Gjennomsnittet av flere målinger kan forbedre nøyaktigheten.

Spesifikk lengde på penis mindre enn to og et halvt standardavvik fra gjennomsnittet for den tilsvarende alderen bekrefter diagnosen. Foreslåtte nedre grenser for penislengde i centimeter basert på alder:

• For tidlige babyerde som er født i 30. uke av svangerskapet; 1.5.
• For tidlig fødte babyer etter 34 svangerskapsuker; 2.
• Heltidsbarn; 2,5.
• Ett år; 2,6.
• Fem år; 3.5.
• Ti år gammel; 3.8.
• Voksne; 9,3.

Forsiktig palpasjon av gonadene er et annet trinn i diagnosen mikropeni for å begrense differensialdiagnosen. Utseende og modenhet i pungen, tilstedeværelsen og plasseringen av urinrørspassasjen, krumningen av penisakselen og eventuelle dysmorfe tegn krever grundig vurdering.

Differensialdiagnose

Den viktigste forskjellen er utelukkelse av pseudomicropenis. I denne lidelsen virker penis liten på grunn av fremspring av det omkringliggende vevet eller penisbanen som fester penis til den underliggende huden. For å utelukke pseudomicropenis og unngå invasiv diagnostisk evaluering og psykologisk stress hos pasienter og deres familier, utfører legene en grundig fysisk undersøkelse. Krumning av penis er en annen kirurgisk tilstand som resulterer i en unormalt buet penis, som kan undervurdere lengden på penis.

Behandling

Målene for mikropenisbehandling inkluderer:

• Minimere den sosiale forlegenheten forbundet med mikropeni.
• Evnen til å oppnå normal seksuell funksjon.
• Normal vannlating mens du står.

Det har vært forsøk på medisinske eller kirurgiske inngrep med varierende respons. Primær etiologi, alder ved behandling, grad av atrofi og ønsket utfall bestemmer tilnærmingen til behandlingen. En rimelig behandlingsplan for en mikropenis er å prøve medisinbehandling først, og deretter operasjon hvis medisinbehandling ikke virker.

- Hormonell behandling.

Penilevekst både før fødsel og under barndommen og puberteten er sterkt påvirket av testosteron og i mindre grad veksthormon. Imidlertid er senere endogene hormoner hovedsakelig av betydning ved behandling av mikropenis forårsaket av hormonmangel som f.eks hypopituitarisme eller hypogonadisme.

Uavhengig av årsaken til en mikropenis, blir det ofte gitt et kort forløp av testosteron (vanligvis ikke mer enn 3 måneder) hvis det gjenkjennes i barndommen. Dette forårsaker vanligvis liten vekst, noe som bekrefter sannsynligheten for ytterligere vekst av penis i puberteten, men orgel når sjelden sin normale størrelse. I barndommen er det ikke foreskrevet ekstra testosteron for å unngå uønsket virilisering og beinmodning. (Det er også bevis på at for tidlig testosteronadministrasjon kan føre til en nedgang i penisstørrelse hos voksne.)

I ungdomsårene gjenopptas testosteronbehandling kun hos hypogonadale gutter. Penilevekst er fullført på slutten av puberteten, på lik linje med mannlig vekst, og ekstra testosteron hos voksne etter puberteten resulterer i liten ytterligere vekst eller fravær.

- Kirurgi.

Siden hormonbehandling sjelden hjelper penis til å nå en middels størrelse, har det vært det utviklet og implementert flere kirurgiske teknikker som ligner på falloplastikk for å øke penis; men disse prosedyrene anses generelt ikke som vellykkede nok til å være utbredt og utføres sjelden i barndommen.

I ekstreme tilfeller har mikropenis nesten ingen aksel, og hodet ser ut til å være nesten ved siden av huden på pubis. Fra 1960 -tallet til slutten av 1970 -tallet var det vanlig praksis å anbefale kjønnsskifte og kirurgi. Dette var spesielt sannsynlig hvis responsen på supplerende testosteron og testosteron var forventet å være dårlig i puberteten. Med foreldrenes godkjenning ble gutten en jente, en operasjon ble utført for å fjerne testiklene og bygge en kunstig skjede. Dette var basert på den spørsmålstegn ved at kjønnsidentitet er fullstendig dannet som et resultat av sosialisering og at en mann med en liten penis ikke kan finne et akseptabelt sted i samfunnet.

I dag utføres sexoverføring sjelden med alvorlig mikropenis (selv om spørsmålet om å oppdra en gutt til en jente noen ganger fortsatt diskuteres).

Prognose

Hvis tidlig behandling av mikropenis ikke lykkes, er det vanskelig for gutten og hans familie å takle sykdommen.

I alle tilfeller vil det trolig være nødvendig med rådgivning og sosiale tjenester for å hjelpe gutten og familien hans følelsesmessig.