Lemierres syndrom: hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er Lemierre syndrom?

Lemierre syndrom (SL) er oppkalt etter den franske legen André Lemierre, som i 1936 rapporterte 20 tilfeller av anaerob sepsisforårsaket av infeksjoner i oropharynx. Dette er en sjelden komplikasjon av bakterier faryngitt/ tonsillitt og inkluderer spredning av infeksjon til laterale faryngeale rom i nakken, etterfulgt av septisk tromboflebitt i den indre halsvenen (e). Det er assosiert med anaerob septikemi og død hos unge friske pasienter. På grunn av den høye forekomsten av godartede orofaryngeale infeksjoner i denne populasjonen, er diagnosen Lemierre syndrom ofte unnvikende ved den første presentasjonen, noe som kan føre til forsinket behandling.

Årsaker og risikofaktorer

Lemierre syndrom oppstår som en komplikasjon av bakterielle halsinfeksjoner. De vanligste ansvarlige bakteriene er Fusobacterium necrophorum, forplikte anaerobe, gramnegative basiller og 

Fusobacterium nucleatum. Disse bakteriene kan forårsake invasive sykdommer sekundært til flere virulensfaktorer, inkludert endotoksiner og eksotoksiner. Andre organismer som arter Streptococcus, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae og andre har også blitt rapportert i andre casestudier.

F. necrophorum er en del av den normale bakteriefloraen i svelget, mage -tarmkanalen og kvinnelige reproduktive tarmkanaler. I tillegg til den primære infeksjonen, har det blitt antatt at infeksjoner i orofarynx av annen etiologi kan føre til tilstander som bidrar til vekst av fusobakterier. Dette kan være virusinfeksjoner, for eksempel akutte infeksjoner. Epstein-Barr-viruseller bakterielle infeksjoner som streptokokker. Forhold som bidrar til anaerob vekst, for eksempel peritonsillar abscess, tillate vekst og penetrasjon F. necrophorum inn i det omkringliggende vevet. Spredning av infeksjon fra orofarynx til det laterale faryngealrommet fører til kulturen i det indre jugular vener, septisk tromboflebitt og påfølgende tilgang til venesystemet, noe som fører til sepsis og septisk emboli.

Epidemiologi

Den høyeste forekomsten av Lemierre syndrom var før antibiotikatiden. Med den utbredte bruken av penicillin på 1960- og 1970 -tallet, falt forekomsten av SL dramatisk. Det har vært en jevn økning i antall rapporterte tilfeller siden slutten av 1970 -tallet, noe som kan skyldes en nedgang i bruk av empiriske antibiotika for orofaryngeale infeksjoner. Det er fortsatt et sjeldent syndrom med en estimert forekomst på verdensbasis på 1 / 1.000.000. Lemierres syndrom rammer vanligvis unge, tidligere friske, unge og unge voksne. Gjennomsnittsalderen for pasienter med SL er 19 til 22 år, avhengig av studien, med et forhold mellom mann og kvinne på 2: 1. Omtrent 90% av pasientene som utvikler SL er mellom 10 og 35 år.

Patofysiologi

Lemierre syndrom begynner som en lokal orofaryngeal infeksjon. Det er ikke kjent nøyaktig om F. necrophorum hovedsakelig som et primært eller sekundært patogen i de tidlige stadiene av SL. I tillegg til direkte infeksjon, er det blitt postulert at skader på svelgslimhinnen forårsaket av andre bakterielle eller virusinfeksjoner, noe som fører til tilstander som bidrar til fusobakteriell superinfeksjon. Infeksjonen sprer seg deretter til lateralrommet i svelget og myke vev i nakken. Venøs trombose forekommer lokalt i peritonsillære vener og sprer seg deretter til de indre halsvenene. F. necrophorumhar vist seg å aggregere humane blodplater in vitro, og deretter provosere intravaskulær koagulasjon. I kombinasjon med venetetthet på grunn av ekstern kompresjon og intern okklusjon av fartøyet, sekundært til i forhold til betennelse og ødem, fører dette til utvikling av septisk trombose i det indre jugular vener. Slipp av septiske embolier i systemisk sirkulasjon fører til utbredt F. necrophorum til lungene, pleura, ledd, bein, muskler, milt, lever, nyrer og andre endepunkter for blodsirkulasjonen. Direkte ekspansjon eller spredning av en tromb kan føre til dannelse av en abscess i sentralnervesystemet, så vel som trombose i den kavernøse sinus.

Tegn og symptomer

Manifestasjonen og den kliniske utviklingen av Lemierres sykdom kan vanligvis deles inn i 3 hovedfaser. Disse fasene kan også tjene til å diagnostisere syndromet.

1. Orofaryngeal infeksjon: Kliniske tegn på Lemierre syndrom begynner med infeksjon i orofarynx etterfulgt av feber og frysninger 4 til 7 dager etter den første sykdommen. Tidlig diagnose kan være utfordrende fordi symptomene er uspesifikke og vanligvis er forbundet med selvbegrensende faryngeale infeksjoner. Mer enn to tredjedeler av pasientene rapporterer en faryngeal infeksjon i begynnelsen av sykdommen, men sjelden har sykdommen blitt beskrevet i sammenheng. kusma, mellomørebetennelse, mastoiditt, bihulebetennelse og tanninfeksjoner. Pasienter med bekreftet Epstein-Barr-infeksjon kan også utvikle SL, og seropositive pasienter med mononukleose forsinkelser i diagnosen kan oppstå hvis SL ikke anses som en alternativ diagnose. Vedvarende feber og forverret klinisk tilstand etter 1 uke kan være et viktig klinisk tegn.
2. Spredning av infeksjon til paraferalt rom i nakken med tromboflebitt i den indre halsvenen: ømhet og hevelse i nakken kan være tidlige kliniske tegn på at faryngitt har spredt seg utover orofarynx. Ensidig ømhet og hevelse i vinkelen på underkjeven indikerer indre trombose i halsvenen, men er bare tilstede i 25–45% av tilfellene. Det er også nødvendig å utføre en målrettet undersøkelse av nakken, inkludert suprasternal og supraklavikulær region, for tegn på hudcellulitt, som kan indikere spredning av infeksjon til livmorhalsårene og strukturene mediastinum.
3. Septisk emboli: en gang F. necrophorum trenger inn i livmorhalsene, det er septiske embolier. Det mest berørte organet er lungene (85%), men ledd, lever, nyrer, hjerne, bein, hjerte og hjernehinne kan påvirkes. Bakteriemi forbundet med feber, sløvhet eller sjokksamt skade på målorganene. Septisk sjokk forekommer i omtrent 7% av tilfellene. Akutt lungesviktsyndromsom krever mekanisk ventilasjon kan påvirke opptil 10% av pasientene.

Diagnostikk

Diagnosen Lemierres syndrom er hovedsakelig klinisk, men ytterligere testing kan være nyttig. Omfattende laboratorievurdering er indikert for pasienter med mistenkt sepsis eller med kriterier for systemisk inflammatorisk responssyndrom (SIRS). Noen av de mer vanlige laboratorieavvikene inkluderer leukocytose, mild til alvorlig nyresviktunormale leverfunksjonstester, inkludert forhøyet bilirubin, trombocytopeni, samt andre tegn på spredt intravaskulær koagulasjon. Blodkulturer bør samles, vekst tar vanligvis 2 til 7 dager og viser arten i mer enn 70% av tilfellene. Fusobacterium. Blodkulturer kan være negative ved Lemierre syndrom på grunn av vanskelighetene som kan være forbundet med dyrking av anaerobe organismer.

Lungene er det vanligste stedet for metastatisk infeksjon, og avbildning bør omfatte brystrøntgen for å evaluere septisk emboli og andre lungekomplikasjoner, inkludert effusjon inn i lungene, lunge abscess og empyema. Ytterligere steder for bakterielle metastaser kan føre til septisk leddgikt, osteomyelitt, hjernehinnebetennelse, perikarditt og leverabscess. Andre avbildningsteknikker som brukes til å evaluere septisk indre halsvenstrombose kan omfatte ultralyd, kontrastforsterket CT i nakken og magnetisk resonansavbildning (MR). Magnetisk resonansflebografi har den høyeste følsomheten (97%) for påvisning av intern trombose halsvenen, mens CT vanligvis er den lettest tilgjengelige og mye brukt i klinisk betingelser. Ultralyd kan være en nyttig metode gitt den relativt lavere kostnaden og ingen strålingsrisiko.

Behandling

Hoveddelen av behandlingen for Lemierres syndrom er antibiotikabehandling. Et beta-laktam antibiotikum som er resistent mot beta-laktamase anbefales som empirisk behandling på grunn av rapporter om behandlingssvikt med penicillin sekundært til F. necrophorum, produserer beta-laktamase. Antibiotika bør skreddersys for kultur- og følsomhetsdata, hvis tilgjengelig. Alternativer inkluderer klindamycin eller metronidazol for pasienter med betydelig klinisk beta-laktamallergi. Hos de fleste pasienter fortsetter antibiotikabehandlingen i 6 uker for å oppnå riktig penetrasjon av fibrinkoagler.

Kirurgisk behandling kan være nødvendig i tilfeller av dannelse av abscess, respiratorisk lidelse, forårsaket av lungetrombose, metastaser, så vel som hos pasienter med spredning av en tromb til mediastinum eller hjerne. Kirurgisk snitt og drenering av absessen i det berørte området kan være indikert for å kontrollere infeksjonen.

Antikoagulant terapi ved Lemierres syndrom er kontroversiell. Ukomplisert SL uten tegn på omfattende koagulering løses med passende antibiotika og støttende behandling og krever ikke antikoagulasjon. Det er ingen kontrollerte forsøk for å bekrefte denne praksisen, men antikoagulant terapi anbefales vanligvis når en blodpropp har spredt seg til bihulene i hodet. hjerne, med en stor eller bilateral blodpropp, eller når pasientens tilstand ikke forbedres i løpet av de første 72 timene med passende antibiotika og / eller kirurgi terapi.

Prognose

Progressivt Lemierre syndrom er en livstruende tilstand. Selv med passende antibiotika og terapi rapporteres dødeligheten mellom 5% og 18%. Sykehusinnleggelse krever vanligvis intensivavdelingsstatus (ICU), og gjennomsnittlig sykehusopphold er omtrent 3 uker. Septisk emboli og målorganeksponering kan føre til langsiktige komplikasjoner.