Encefalopati: hva er denne sykdommen, symptomer, behandling, prognose

Hva er encefalopati?

Encefalopati Er et begrep for enhver diffus hjernesykdom som endrer hjernens funksjon eller struktur. Encefalopati kan skyldes et smittsomt middel (bakterier, virus eller prion), metabolsk eller mitokondriell dysfunksjon, en hjernesvulst eller økt intrakranielt trykk, langvarig eksponering for giftige elementer (inkludert løsningsmidler, medisiner, stråling, maling, metaller, industrikjemikalier og noen andre stoffer), kronisk progressivt traume, dårlig ernæring eller mangel på oksygen eller blodstrøm i hodet hjerne.

Kjennetegnet på encefalopati er en endret mental tilstand. Avhengig av type og alvorlighetsgrad av encefalopati, er vanlige nevrologiske symptomer progressivt hukommelsestap. og kognitive evner, subtile personlighetsendringer, manglende konsentrasjonsevne, slapphet og progressivt tap bevissthet. Andre nevrologiske symptomer kan omfatte myoklonus (ufrivillig rykninger i en bestemt muskel eller muskelgruppe),

nystagmus (rask ufrivillig øyebevegelse) skjelving, svakhet og muskelatrofi, demensanfall og tap av svelgingsevne (dysfagi) eller snakke.

Blodprøver, cerebrospinalvæsketester, avbildningstester, elektroencefalogram og lignende diagnostiske tester kan brukes til å skille mellom forskjellige årsaker encefalopati.

Tegn og symptomer

Kjennetegnet på encefalopati er en endret mental tilstand eller delirium. En endret mental tilstand er preget av brudd på kognisjon, oppmerksomhet, orientering, søvn-våkne syklus og bevissthet. En endret bevissthetstilstand kan variere fra mangel på selektiv oppmerksomhet til døsighet. Økt årvåkenhet kan være tilstede; med eller uten kognitive underskudd, hodepine, epilepsi, myoklonus (ufrivillige kortsiktige sammentrekninger av visse muskler eller hele muskelgrupper) eller asterixis ("skjelvende skjelving" i hånden med et forlenget håndledd).

Avhengig av type og alvorlighetsgrad av encefalopati, er vanlige nevrologiske symptomer tap av kognitiv funksjon, subtile personlighetsendringer og manglende evne til å konsentrere seg. Andre nevrologiske tegn kan omfatte:

• taleforstyrrelse (dysartri);
• svekkelse av ansiktsuttrykk (hypomimi);
• bevegelsesforstyrrelse (de kan være klønete eller sakte);
• ataksi;
• skjelving.

Andre nevrologiske tegn kan omfatte ufrivillig griping og suging av bevegelser, nystagmus (rask ufrivillig øyebevegelse), rastløs kasting i sengen og luftveisproblemer slik som pusten fra Cheyne-Stokes * (periodisk pust), pusten mot apné og post-hyperkapnisk apné. Fokale nevrologiske lidelser er mindre vanlige.

* Cheyne -Stokes pust - puste der overfladiske og sjeldne åndedrettsbevegelser gradvis skjer bli hyppigere og dypere, og etter å ha nådd maksimalt 5-7 åndedrag, svekkes og reduseres igjen, hvoretter det er en pause.

Wernickes encefalopati kan kombineres med alkoholisk demens (Korsakovs syndrom), preget av amnestisk-konfabulatorisk syndrom: retrograd hukommelsestap, anterograd hukommelsestap, konfabulasjoner (oppbygde minner), dårlig hukommelse og desorientering.

Anti-NMDA reseptor encefalitt er den vanligste autoimmune encefalitt. Det kan forårsake paranoide illusjoner og ekspansive vrangforestillinger, uro, visuell og hørselshallusinasjonermerkelig oppførsel, frykt, panikk anfall, kortsiktig hukommelsestap og forvirring.

HIV encefalopati kan føre til demens.

Årsaker og risikofaktorer

Det er mange typer encefalopati, og hver har sin egen årsak. Her er noen eksempler:

• Mitokondriell encefalopati: en metabolsk lidelse forårsaket av dysfunksjon av mitokondrielt DNA. Kan påvirke mange kroppssystemer, spesielt hjernen og nervesystemet.
• Glycin encefalopati: en genetisk metabolsk lidelse assosiert med overflødig glycinproduksjon.
• Hepatisk encefalopati: skjer på et sent tidspunkt levercirrhose.
• Hypoksisk iskemisk: En vedvarende eller forbigående encefalopati som følge av en alvorlig nedgang i oksygenlevering til hjernen.
• Statisk: permanent eller permanent hjerneskade, vanligvis forårsaket av prenatal eksponering etanol.
• Uremisk: Oppstår på grunn av oppbygging av høye nivåer av giftstoffer som normalt skilles ut av nyrene - sjelden hvis dialyse er tilgjengelig.
• Wernicke encefalopati: oppstår på grunn av mangel på tiamin (B1), vanligvis i nærvær av alkoholholdige avhengighet.
• Hashimotos encefalopati: oppstår som et resultat av en autoimmun lidelse.
• Anti-NMDA reseptor encefalitt: autoimmun encefalitt, skyldes et utilstrekkelig immunsystem.
• Hyperammonemi: en tilstand forårsaket av et høyt nivå av ammoniakk, som oppstår på bakgrunn av medfødte metabolske forstyrrelser (inkludert brudd på syklusen urea eller mangel på karboksylase), dietter med for høyt proteinnivå, mangel på visse næringsstoffer, som for eksempel arginin eller biotin, eller organsvikt.
• Hypertensiv encefalopati: oppstår på grunn av en kraftig økning i blodtrykket.
• Kronisk traumatisk: En progressiv degenerativ sykdom assosiert med flere hjernerystelser og andre former for hjerneskade.
• Lyme encefalopati: forårsaket av bakterier Lyme sykdomgjelder også Borrelia burgdorferi.
• Giftig encefalopati: En form for sykdom forårsaket av kjemikalier, som ofte resulterer i permanent hjerneskade.
• Giftig-metabolsk: en universell hjernesykdom forårsaket av infeksjon, organsvikt eller forgiftning.
• Overførbar svamp: en samling sykdommer, alle forårsaket av prioner og preget av "svampete" hjernevev (hullet med hull), svekket bevegelse eller koordinasjon og 100% nivå dødelighet. Inkluderer storfe svampformet encefalopati (kugalskap), sauer og kyllinger.
• Neonatal (hypoksisk-iskemisk encefalopati): en fødselsform som ofte oppstår på grunn av mangel på oksygen i blodstrømmen til fosterets hjernevev under fødsel eller fødsel.
• Salmonella: en form for encefalopati forårsaket av matforgiftning (spesielt peanøtter og råttent kjøtt), noe som ofte fører til permanent hjerneskade og lidelser i nervesystemet.
• Encefalomyopati: en kombinasjon av encefalopati og myopati. Årsakene kan være mitokondrielle sykdommer (spesielt MELAS syndrom (eng. Mitokondriell encefalomyopati, melkesyreacidose og slaglignende episoder - "mitokondriell encefalomyopati, melkesyreacidose, slaglignende episoder ") eller kronisk hypofosfatemi, som det kan forekomme kl cystinose.
• Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJP; overførbar spongiform encefalopati).
• HIV encefalopati (en sykdom assosiert med HIV -infeksjon og AIDSohm, preget av atrofi og utydelig hvitintensitetsintensitet).
• Septisk (denne typen sykdom kan oppstå mot en åpenbar bakgrunn sepsis, traumer, alvorlige brannskader, selv uten klar identifisering av infeksjonen).
• Epileptisk:
  • Epileptisk encefalopati fra tidlig barndom (ervervet eller medfødt anomali av kortikal utvikling).
  • Tidlig myoklon epileptisk encefalopati (muligens på grunn av metabolske forstyrrelser).
• Gluten -encefalopati: Fokale abnormiteter i hvit substans (vanligvis områder med lav perfusjon) vurderes ved hjelp av magnetisk resonansavbildning. Migrene Er det vanligste symptomet.

Diagnostikk

Diagnosen er hovedsakelig basert på symptomer, undersøkelsesfunn og behandlingsrespons. Leger spør om mulige årsaksfaktorer for encefalopati (for eksempel infeksjon eller medisin) for å identifisere mulige årsaker. Blodprøver tas for å identifisere årsaksfaktorer, spesielt lidelser som kan behandles (for eksempel infeksjoner eller blødninger i fordøyelseskanalen), og for å bekrefte diagnosen. Ammoniakknivåer måles også. Dette nivået er vanligvis unormalt høyt (indikerer unormal leverfunksjon), men måling av ammoniakknivåer er ikke alltid en pålitelig måte å diagnostisere en sykdom på.

Klinikere kan utføre mentale funksjonstester for å oppdage subtile endringer som oppstår i de tidlige stadiene av sykdommen. Elektroencefalografi (EEG) kan også utføres. Et EEG kan oppdage abnormiteter i hjerneaktivitet, men kan ikke skille mellom encefalopati og andre mulige årsaker.

Eldre mennesker kan ha problemer med å gjenkjenne encefalopati tidlig fordi de første symptomene (f.eks. søvnforstyrrelser og mild desorientering) kan tilskrives demens eller feilaktig anses som delirium.

Behandling

Behandlingen er symptomatisk og varierer avhengig av sykdommens type og alvorlighetsgrad. Antikonvulsiva kan foreskrives for å redusere eller stoppe anfall. Noen pasienter kan ha fordeler av kostholds- og tilskuddsendringer. Alvorlige tilfeller kan kreve dialyse eller organbytte.

Sympatomimetiske legemidler kan øke motivasjon, kognisjon, motorikk aktivitet og årvåkenhet hos mennesker med encefalopati på grunn av hjerneskade, kronisk infeksjoner slag, hjernesvulster.

Når tilstanden er forårsaket av ubehandlet gluten -enteropati (cøliaki) eller glutenintoleranse, stopper et glutenfritt kosthold utviklingen av hjerneskade og lindrer migrene.

Prognose

Behandling av den underliggende årsaken til lidelsen kan forbedre symptomene. Imidlertid kan sykdommen forårsake irreversible strukturelle endringer og irreversibel hjerneskade. Noen encefalopatier kan være dødelige.