Lyells syndrom (toksisk epidermal nekrolyse): behandling

Lyells syndrom eller toksisk epidermal nekrolyse er en alvorlig polyetiologisk sykdom med allergi naturen og manifesteres ved et plutselig brudd på pasientens tilstand, bulloøse lesjoner i slimhinnen og overflatelag hud.

Lyells syndrom er noen ganger forbundet med alvorlig Stevens-Johnson syndrom. Mange studier har avslørt en lignende patogenetikk for disse sykdomsformene. Forskjellene mellom Lyells syndrom inkluderer toksiske lesjoner av epitelet for visse grupper av legemidler eller deres metabolitter. Det er fortsatt ikke noe klart skille mellom Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom.

Begge disse tilstandene er alvorlig ondartet ekssudativ erytem som et resultat av toksisidermi, karakterisert ved alvorlig dehydrering, giftig skade på indre organer og utvikling av en smittsom prosess, som ledsages av syndrom. Alle disse symptomene sammen og hver for seg kan føre til at sykdommen dør.

Mekanismen for utvikling av sykdommen

Lyells syndrom utvikler seg på grunn av antigener som kommer inn i pasientens kropp utenfra. De vanligste allergenene er legemidler eller mikrobielle nedbrytningsprodukter. Patogene mikroorganismer kan ikke skilles ut på grunn av den dannede defekten i nøytraliseringen system, som et resultat av hvilket det er en fiksering (forbindelse) av proteiner i epidermalcellen med antigener.

Som et resultat av utviklingen av syndromet, slår immunsystemet på en beskyttende modus i form av antistoffer rettet mot antigener. Konsekvensen av denne reaksjonen er en nekrotisk endring i epidermale celler. Hvis vi sammenligner sykdommens patogenese, er det veldig likt syndromet med avvisning av donororganer med inkompatibilitet. I dette tilfellet spiller pasientens egen hud rollen som fremmed vev.

Faktorer som bidrar til utviklingen av sykdommen

Hovedfaktoren som bidrar til utseendet til Lyells syndrom er pasientintoleranse mot visse typer legemidler ved behandling av sykdommer.

De farligste stoffene inkluderer sulfonamider (Biseptol, Sulfodimethoxin, Streptocid, Sulfasalazine og Sulfalen). I tillegg kan følgende grupper av medisiner føre til utvikling av syndromet:

• antibakterielle legemidler (penicillin, tetracyklin og makrolider) og spesielt erytromycin;
• antikonvulsiva midler (fenobarbital, fenytoin);
• antiinflammatoriske og smertestillende midler (Aspirin, Diclofenac, Analgin);
• anti-tuberkulose (Isoniazid);
• vitaminer og kontrastmidler for radiografi;
• Kosttilskudd og immunforberedelser.

En av de sannsynlige faktorene i forekomsten av Lyells syndrom er en akutt smittsom prosess forårsaket av stafylokokker. I tillegg beskrives tilfeller når årsakene til Stevens-Johnsons syndrom ikke er avklart, dvs. fullt fravær av provoserende faktorer (infeksjon, medisiner, etc.), den patologiske prosessen, men utviklet seg.

Typer av Lyells syndrom

Type syndrom bestemmes under hensyntagen til etiologien. Følgende former for syndromet skiller seg mest ut:

IDIOPATISK. Denne gruppen inkluderer alle tilfeller med uklare årsaker til utviklingen av symptomet på epidermal toksisk nekrolyse.

MEDISINSK. Denne sykdomsformen utvikler seg som et resultat av legemiddeleksponering.

STAPHYLOGENIC. Årsakene til sykdommen er stafylokokkinfeksjon. Denne typen Lyells syndrom kan bare forekomme hos barn. Det er ikke avhengig av bruk av legemidler og er ikke dødelig. Som regel er prognosen for utvinning av denne sykdomsformen gunstig i de fleste tilfeller.

SKJER MED SEKONDÆR PATOLOGIER. Denne gruppen er definert av tilfeller der symptomer oppstår på bakgrunn av psoriasis, vannkopper, pemphigus, helvetesild.

Hovedstedene for lokalisering av lesjoner er mage, skuldre, bryst, glutealregion, rygg og munnhule.

Symptomer

Syndromet er mest vanlig hos barn og unge pasienter. Den akutte perioden varer fra 5 timer til 2-3 dager. I løpet av denne tiden forverres pasientens tilstand kraftig, og i spesielt alvorlige tilfeller kan det true pasientens liv.

I begynnelsen av starten av Lyells syndrom observeres følgende symptomer:

• det er en skarp hypertermi av kroppen opp til de høyest mulige tallene. Brune flekker dannes på overflaten av huden (kropp, ansikt og lemmer), som er omgitt av ødematøst vev. Flekkene er preget av rask drenering til ett stort betennelsesområde som gjør vondt ved berøring;
• så ser det ut som et stort antall vannaktig blemmer, som brannskader (bildet). Vannete blærer er store nok, hvorav noen kan være like store som håndflaten til en voksen pasient. Etter spontan åpning blir blødende erosive sår funnet på stedet for blærene;

• med en liten mekanisk effekt på det berørte området, begynner det epidermale laget av huden å eksfoliere, som ligner vått lin. Det er karakteristisk at når det øvre hudlaget flasser av fra fingre og tær, er det i stand til å opprettholde sin opprinnelige form. I tillegg, med lett trykk på boblen, øker den i størrelse og eksfolierer langs periferien;
• slimhinnene er dekket med sprekker og skrubbsår, som er ledsaget av sterke smerter og blødninger ved den minste fysiske intervensjonen. Spesielt ubehag for pasienten er forårsaket av skorper på leppene (bildet), som gjør det vanskelig å spise;

• Lyells syndrom kan vises ikke bare på epidermis og slimhinner. Dens karakteristiske manifestasjoner er mulige på den indre bronkialmembranen, i tarmen, nasofarynx, i strupehodet, på spiserøret, så vel som i urinrøret og urinlederen;
• ødeleggelse av hud og slimhinne fører til en kraftig forverring av pasientens tilstand (bildet). Hypertermi ledsages av alvorlig hodepine og uutholdelig tørst;

• på dette tidspunktet blir pasienten sløv og hemmet. Massivt væsketap fører til blodpropp. Dette kompliserer funksjonaliteten til hele organismen. Giftstoffer fra nedbrytning av epidermis har en negativ effekt på hjernens aktivitet, noe som fører til romlig desorientering og nedsatt atferdsaktivitet.

Det er viktig å merke seg at de skadede overflatene som dannes under syndromet, er åpne sår som er ganske blir ofte infisert og ledsages av purulente inflammatoriske komplikasjoner, noe som utgjør en reell fare for liv. I tillegg er det en blokkering av blodkar, noe som fører til nedsatt nyrefunksjon.

Disse symptomene er karakteristiske, derfor blir de sjekket prioritert når legen mistenker at dette er Lyells syndrom.

Diagnostisk undersøkelse

For å bestemme Stevens-Johnsons syndrom, utføres en ekstern undersøkelse av pasienten, og de karakteristiske symptomene på sykdommen bestemmes.

For å skille seg fra noen andre sykdommer med lignende symptomer, kan laboratorieblodprøver utføres (leukocytose bestemmes). I tillegg er de karakteristiske forskjellene ved Lyells syndrom lave eosinofile tellinger eller deres absolutte fravær.

I tillegg bestemmer en blodprøve en nedgang i antall leukocytter og en økning i stikk og nøytrofile. Proteinogrammet noterer et lavt totalt proteinnivå og en økning i globuliner.

Levertester, som utføres med utviklingen av syndromet, viser en økning i alle indikatorer, og en nyretest er preget av en økning i urea og nitrogennivåer. Samtidig forstyrres elektrolyttbalansen kraftig.

Lyells syndrom (epidermal nekrolyse) må differensieres fra "brent hud" syndrom, som oftest observeres blant voksne pasienter i form av en reaksjon på adopsjon av forskjellige medisiner. I noen tilfeller er det et dødelig utfall av sykdommen.

For å utføre differensialdiagnose, anbefales det å utføre en punktering med innsamling av nødvendig materiale for en biopsi, etterfulgt av undersøkelse av huddelen. Som regel eksfolieres hele epidermis ved Lyells syndrom, i motsetning til "brent hud" -syndromet, når bare stratum corneum eksfolieres.

For å klargjøre diagnosen kan en immunologisk test foreskrives når et provoserende legemiddel forårsaker aktiv multiplikasjon av immunceller. Det er viktig å skille Lyells syndrom fra lignende sykdommer med lignende symptomer, for eksempel bulløse former for multimorf eksudativ erytem.

Ganske ofte står den behandlende legen overfor spørsmålet om å finne ut stoffet som førte til utviklingen av sykdommen, fordi du må bruke forskjellige typer medisiner for å gi nødhjelp midler. Derfor må det huskes at bruk av et stoff som provoserte konsekvensene av en allergi hos en pasient kan føre til alvorlige komplikasjoner.

Sykdomsforløpet hos nyfødte

Som regel står nyfødte barn overfor den negative innflytelsen fra det ytre og indre miljøet, som har en sterk effekt på den umodne kroppen, noe som provoserer utviklingen av sykdommen. Selvfølgelig har patogenesen av Lyells syndrom i barndommen en alvorlig innvirkning på barnets generelle tilstand og videre utvikling.

Det skal bemerkes at immuniteten mottatt fra moren, som beskytter det nyfødte barnet i en viss periode, er av ikke liten betydning. Det er av denne grunn at Lyells syndrom sjelden diagnostiseres hos nyfødte babyer. Denne tilstanden kan bare utvikle seg på bakgrunn av stafylokokkinfeksjon.

I dette tilfellet, i dannelsen av sykdommen, tilhører hovedrollen den allergisk-arvelige beredskapen til babyens kropp. Mange observasjoner av sykdomsforløpet i løpet av denne utviklingsperioden indikerer den raske utviklingen av symptomer hos barn, ledsaget av generell forgiftning av kroppen. I tillegg kan skade på huden føre til utvikling av sepsis.

Imidlertid må du vite at med rettidig behandling startet, er prognosen for utvinning hos babyer dobbelt så høy som hos voksne pasienter. Derfor er en viktig betingelse å søke høyt kvalifisert medisinsk hjelp i tilfelle primær kliniske tegn på sykdommen slik at profesjonell behandling av Lyells syndrom kan forhindre ytterligere komplikasjoner.

Behandlingstaktikk

Alle terapeutiske tiltak for utvikling av syndromet er obligatoriske bare på sykehus (på brannskader eller intensivavdelinger). Først og fremst blir alle legemidler som kan forårsake Lyells syndrom kansellert. Deretter bør pasienten kle av seg og settes i en spesiell seng, opprettholde en normal temperatur og blåse pasientens kropp med varme stråler med steril luft.

Erosive overflater behandles med åpne metoder ved bruk av sterile bandasjer. I tillegg anbefales det å behandle huden med eksterne midler med hormoner og antibiotika (Prednisolon, Methylprednisolon, Gordox, Contrikal, etc.). Dette er nødvendig for å forhindre spredning av sekundær infeksjon i syndromet.

For å kompensere for dehydrering under utviklingen av syndromet, anbefales det å gi pasienten mye væske, og Se også Oralit og Rehydron (rehydreringsgjenopprettingsmidler), med tanke på elektrolyttnivået blod. Eventuell væske skal bare tas varm. Hvis det er umulig å ta det alene (bevisstløshet), er det nødvendig å innføre næringsblandinger gjennom et rør. Ved komplikasjoner av sykdommen administreres den nødvendige mengden næringsoppløsninger ved infusjon, med tanke på hematokrit og diurese.

For å kvitte seg med giftstoffer som aktivt ødelegger det epidermale vevet, utføres hemosorpsjon når blodet renses med et spesielt filter og returneres til pasienten. I tillegg utføres en plasmaferese -prosedyre, som involverer innsamling av en viss mengde blod som plasmaet fjernes fra og erytrocytmassen forblir. Etter rensing går den tilbake til pasienten. Det gjenværende plasmaet erstattes med en løsning. I tilfelle denne prosedyren utføres i løpet av de to første dagene, er det mulighet for rask gjenoppretting av syndromet. Med en økning i prosedyrens varighet, øker risikoen for en lengre behandling av sykdommen.

Det er viktig å merke seg at Lyells syndrom ikke kan kureres med tradisjonell medisin. For å lindre pasientens tilstand kan du bruke forskjellige skyllinger (salvie, kamille, etc.) i munnhulen. I tillegg kan de berørte områdene smøres med pisket eggehvite, og i fravær av allergi anbefales det å behandle disse områdene med vitamin A, som forhindrer sprekker i huden.

Komplikasjoner av sykdommen

Ganske ofte utvikler de smittsomme konsekvensene av utviklingen av Lyells syndrom, som er provosert omfattende skade på overhuden og muligheten for fri penetrasjon av patogene mikrober i såret flate. Oftest utvikler lungebetennelse, pyodermi og den farligste sykdommen sepsis.

På grunn av tapet av en stor mengde fuktighet under et akutt angrep av syndromet, sammen med som fra kroppen salt og proteiner vaskes ut, det er en fortykning av blodet, noe som fører til en reduksjon i blodtilførselen til de indre systemene og organer.

Det er en forverring i hjerteaktivitet og respirasjonssvikt. Stoppe filtrering av nyrene og påfølgende forgiftning av toksiner er mulig. I tillegg, som følge av blodfortykkelse, er det stor sannsynlighet for at blodpropper dannes i lungesystemet og hjernesirkulasjon, noe som fører til hjerteinfarkt og slag.

På grunn av nederlaget for slimhinnen i mage og tarm, er det mulig å svekke absorpsjonen av næringsstoffer og sannsynligheten for omfattende indre blødninger.

Hos barn er Stevens-Johnsons syndrom preget av en lynrask økning i negative symptomer, som kommer til uttrykk ved en kraftig dehydrering av kroppen og utvikling av smittsomt giftig sjokk.

Med alvorlige lesjoner i bindehinnen vil sannsynligvis midlertidig blindhet utvikle seg. Etter behandlingen av syndromet kan pasienten oppleve fotofobi i lang tid.

Som regel er prognosen for utvinning, når diagnosen Lyells syndrom er bekreftet, ganske alvorlig. Prosentvis er dødeligheten blant slike pasienter mellom 35 og 70%. Oftest observeres dødelighet blant barn og eldre pasienter. Årsakene til dette er i en svekket kropp. Oftest oppstår døden på grunn av utvikling av sepsis, dehydrering og tromboemboli.

Forebygging av utvikling av Lyells syndrom

Forebyggende tiltak for å forhindre sykdommen består i streng overholdelse av doseringen av legemidler som er foreskrevet av legen.

1. Når han søker medisinsk hjelp, må pasienten indikere for den behandlende legen alle utilstrekkelige reaksjoner fra kroppen på medisiner og stoffer.
2. Det er strengt forbudt å ta mer enn 5-6 forskjellige medisiner samtidig (hvis dette ikke er bestemt av spesifikk behandling).
3. Det er viktig å huske at selvmedisinering av pasienter (inkludert resept på tradisjonell medisin), disponert for ulike typer allergiske reaksjoner, kan føre til utvikling av Stevens-Johnsons syndrom. I dette tilfellet er prognosen for full utvinning tvilsom.
4. Det skal bemerkes at toksisk epidermal nekrolyse er en ganske alvorlig patologi som krever obligatorisk medisinsk inngrep. Dødeligheten av sykdommen under intensivforhold kan nå 70%.

Foreløpig er det ingen universell kur for en fullstendig kur mot Stevens-Johnsons syndrom, men den tidlige behandling av Lyells syndrom lar deg holde sykdommen under tilsyn av spesialister, noe som reduserer det kliniske betydelig symptomatologi. Jo tidligere behandlingstiltak som startes og jo mer grundig alle behandlingskrav er oppfylt, desto gunstigere er prognosen. Dette lar deg oppnå langsiktig remisjon av sykdommen og forhindre mulige negative komplikasjoner.