Dermatomyositt: hva er det, årsaker, symptomer, behandling, komplikasjoner, prognose

Hva er dermatomyositt?

Dermatomyositt (polymyositt og andre navn for denne sykdommen: Wagner sykdom, Wagner-Unferricht-Hepp sykdom, lilla sykdom) Er en inflammatorisk sykdom i muskler (myositt), hud og blodårer som rammer rundt 3 av 1 million mennesker i året. Årsaken er ukjent. De primære symptomene på dermatomyositt inkluderer muskelsvakhet og hudutslett.

Alle aldersgrupper og etniske grupper er berørt. De fleste tilfeller begynner hos barn i alderen 5-10 år og hos voksne i alderen 40-50 år. Kvinner (og jenter) rammes omtrent dobbelt så ofte som menn (og gutter).

Pasienter med dermatomyositt utvikler svakhet i de store musklene rundt nakke, skuldre og lår. Dette fører til problemer med å gå i trapper, komme seg ut av en stol eller ut av sengen eller børste håret. De fleste pasienter opplever milde muskelsmerter, noe som skiller dem fra pasienter med andre former for muskelsykdom.

Mange pasienter med andre sykdommer klager også over svakhet; Men når de blir spurt nøye, viser de i virkeligheten rett og slett tretthet, kortpustethet eller depresjonmen de lider egentlig ikke av muskelsvakhet.

Årsaker

Wagners sykdom refererer til en gruppe muskelsykdommer eller lidelser som kalles inflammatoriske myopatier.

Årsaken til de fleste inflammatoriske myopatier er ukjent; Den ledende teorien er imidlertid at kroppens immunsystem feilaktig begynner å angripe muskelceller, blodårer i huden og musklene, og forårsake skade, utslett og svakhet.

Noen ganger er dermatomyositt assosiert med kreft og kan være et tegn på utvikling av visse kreftformer, som f.eks. lungekreft, bryst, eggstokk, prostata og tykktarm. Det kan også være assosiert med andre sykdommer i immunsystemet, som f.eks. sklerodermi og blandet bindevevssykdom.

Hovedsymptomer og komplikasjoner

Pasienter med dermatomyositt har ulike symptomer. De spenner fra mild muskelsvakhet, som problemer med å reise seg fra en stol eller velte i sengen, til alvorlige symptomer inkludert dyp svakhet eller problemer med å svelge. Pasienter kan også utvikle utslett eller hudforandringer som strekker seg fra mild rødhet til mer alvorlig sårdannelse (se pkt. 4.4). Foto).

Symptomer på dermatomyositt kan omfatte:

• muskelsvakhet, spesielt i skulderblads-, bekken- og livmorhalsregionene, symmetrisk og med gradvis forverring;
• utseendet av røde flekker eller små klumper på huden, spesielt i leddene i fingrene, albuene og knærne, kalles et symptom eller Gottrons papule;
• lilla flekker på de øvre øyelokkene kalt heliotrop (se. bildet over);
• leddsmerter og hevelse;
• feber;
• utmattelse;
• problemer med å svelge;
• magesmerter;
• oppkast;
• vekttap.

Vanligvis kan personer med denne tilstanden ha problemer med å gjøre daglige aktiviteter som å pusse håret, gå, gå i trapper eller reise seg fra en stol. I tillegg kan hudsymptomer forverres ved soleksponering.

I mer alvorlige tilfeller, eller når dermatomyositt oppstår i kombinasjon med andre autoimmune sykdommer, kan andre organer som hjerte, lunger eller nyrer påvirkes, noe som påvirker funksjonen og forårsaker alvorlige komplikasjoner.

Når skal man oppsøke lege?

Debut uten forårsakende muskelsmerter med samtidig rødlilla flekker på huden bør be vedkommende om å søke øyeblikkelig legehjelp for å avklare situasjonen.

Komplikasjoner

Når muskelnedbrytning og sklerodermi påvirker de indre organene (spiserør, lunger, hjerte, etc.), er pasienten som lider av dermatomyositt utsatt for sedimentering, mens han gjennomgår:

• Vanskeligheter med å svelge (dysfagi)etterfulgt av ernæringsproblemer og s.k aspirasjonspneumoni. Alle disse vanskelighetene oppstår som et resultat av endringer i de glatte musklene i fordøyelsessystemet (spesielt de første kanalene). De resulterende ernæringsproblemene fører til plutselig vekttap og alvorlig underernæring.

Merk:lungebetennelse Er en betennelse i lungene forårsaket av mat, spytt eller nesesekret som kommer inn i bronkialtreet. Typiske symptomer er hoste, feber, hodepine, kortpustethet, kortpustethet og generell ubehag.

• Pusteproblemer. Når interkostalmusklene er involvert, som tillater pust, og når sklerodermi påvirker luftveiene, har personer med dermatomyositt store problemer med å puste.
• Hjerteproblemer. På grunn av betennelse i hjertemuskelen (dvs. myokard) kan forekomme arytmier forskjellige typer og hjertefeil.

I tillegg kan det forekomme uvanlige kalsiumopphopninger i hud og muskler (kalsifisering), spesielt blant yngre pasienter.

Diagnostikk

Noen aspekter av historien og den kliniske undersøkelsen fortjener spesiell oppmerksomhet ettersom de tillater det utføre differensialdiagnostikk med andre sykdommer, så vel som med tilstedeværelse av samtidig sykdommer. I tillegg har de prognostisk og terapeutisk verdi.

Diagnosen dermatomyositt stilles ved å evaluere symptomene på sykdommen, en fysisk vurdering og undersøkelser som en muskelbiopsi, elektromyografi eller blodprøver for å oppdage tilstedeværelsen av stoffer som indikerer muskelnedbrytning, som CPK, DHL eller AST, for eksempel.

Det kan være produksjon av autoantistoffer som myosittspesifikke antistoffer (MSA), for eksempel anti-RNP eller anti-MJ. som kan finnes i store mengder i blodprøver.

For å bekrefte diagnosen må legen også skille symptomene på dermatomyositt fra andre tilstander som forårsaker lignende symptomer, som f.eks. polymyositt eller myositt med inkorporerte kropper, som også er inflammatoriske muskelsykdommer.

Andre sykdommer å vurdere er myofascitis, nekrotiserende myositt, revmatisk polymyalgi eller betennelse forårsaket av medisiner som for eksempel klofibrat, simvastatin eller amfotericin.

Behandling

Dermatomyositt behandles i henhold til symptomene presentert av pasientene, men involverer i de fleste tilfeller bruk av:

• Kortikosteroider, slik som prednison, fordi de reduserer betennelse i kroppen;
• Immundempende midlerslik som metotreksat, azatioprin, mykofenolat eller cyklofosfamid, for å redusere responsen til immunsystemet;
• Andre virkemidlerslik som hydroksyklorokin er nyttig for å lindre dermatologiske symptomer som lysfølsomhet.

Disse medikamentene tas vanligvis i høye doser over lengre perioder og har effekten av å redusere betennelse og redusere symptomer på sykdommen. Når disse stoffene ikke virker, er et annet behandlingsalternativ å administrere humant immunglobulin.

Det er også mulig å gjennomføre fysioterapiøkter med rehabiliteringsøvelser som bidrar til å lindre symptomer og forebygge kontrakturer og tilbaketrekkinger. Fotobeskyttelse med solkrem er også indisert for å forhindre forringelse av huden.

Når dermatomyositt er assosiert med kreft, er den mest hensiktsmessige behandlingen kreftbehandling, som ofte resulterer i lindring av tegn og symptomer på sykdommen.

Anbefalinger

Dermatomyositt svekker huden, spesielt de områdene som påvirkes av utslettet. Derfor anbefaler leger at du ikke utsetter deg selv for mye soleksponering eller gjør det først etter å ha tatt de nødvendige tiltakene. forholdsregler (beskyttende solkrem, passende klær osv.) da UV-stråler kan forverres ytterligere situasjon.

I tillegg anbefales det:

• Rådfør deg med legen din for all informasjon angående dermatomyositt og mulige samtidige sykdommer.
• Hold deg aktiv for å tone musklene i kroppen.
• Ved ekstrem tretthet, hvile og la kroppen komme seg.
• Hvis tegn eller symptomer noen gang har oppstått før, kontakt legen din umiddelbart.
• Hvis du er deprimert på grunn av sykdom, stol på venner og familie. Faktisk vil nærhet og tilbaketrekning bare skade terapien.

Prognose

En gang i tiden, da de nåværende metodene for terapi for polymyositt ennå ikke eksisterte, var prognosen negativ, og 5-års overlevelsesraten fra symptomdebut var svært lav.

Men i dag, takket være fremskritt innen medisin, har prognosen forbedret seg betydelig, og indikatorene overlevelsesrater 5 og 10 år etter utbruddet av dermatomyositt er henholdsvis 70 % og 57 % (ifølge estimater 2012).