dverger

dvergvekst( dvergvekst, nanosomes, Microsomia) - et klinisk syndrom som er karakterisert ved forsinket fysisk utvikling av menneske( derav navnet på sykdommen: dvergvekst fra gresk - "dverg").Allokere proporsjonal dvergisme og uforholdsmessig dvergisme.

hovedgrunnen er å detektere brudd på dvergvekst på sekresjon av hypofyse-veksthormon( somatotropin, veksthormon, veksthormon).Personer med dette syndromet er merket kortvoksthet, men ikke mer enn 130 cm, når kvinnelige høyde ikke mer enn 120 cm Dette avslører dverger ca 2 ganger mer vanlig hos menn enn hos kvinner. .Oppstår sykdom sjelden: i gjennomsnitt 10 000 personer 1-4 tilfeller av dvergisme.

forårsaker dverger dverger

kan utvikle flere grunner:

- genetiske faktorer. Hvis det er tilfeller av dvergisme i familien, er sannsynligheten for å overføre dværgsmorgenet til neste generasjon ca 50%;

- forstyrrelser i fosterutviklingen( fødselsskader av hypofysen, som fører til dens underutvikling og unormal funksjon), utvikler opprinnelige dvergvekst ;

- forskjellige tumorer som er lokalisert i sentralnervesystemet( hypofyse adenom chromophobe, craniopharyngioma, gliom);

- hodeskade under fødselen, og i en periode etter fødselen, som krenker det blodsirkulasjonen og hypotalamus og / eller hypofyse;

- komplikasjoner i løpet av infeksjonssykdommer( syfilis, sarkoidose, tuberkulose), så vel som sykdomsfremkallende bakterier eller virus kan trenge inn i CNS;

- autoimmune sykdommer som fører til betennelse av hypofysen og forringelse av syntese somatotropin;

- strålebehandling, kjemoterapi;

- kirurgisk inngrep i hypothalamus, hypofyse;

- minskning i følsomhet for forskjellige vev til virkningen av veksthormon, selv om veksthormon i blodet i noen tilfeller forblir normal;

er en mangel på somatomediner syntetisert i leveren. Det er en sammenheng mellom somatomedin og somatotropiner. Således, for syntese av redusert veksthormon somatomedin aktiviteten avtar, selv om ikke forstyrret funksjon av hypofyse;

er en multiple graviditet;

Som til faktorer som bidrar til en enda større forverring av fysisk utvikling med dverger er: dårlig pasientbehandling, en rekke miljøfaktorer, ubalansert kosthold, samtidig forekomst av andre somatiske sykdommer.

Til tross for en ordentlig etiologi av dvergen, forblir mer enn 60% av tilfellene av denne sykdommen uten forklaring.

Dvergvekst

symptomer endokrine system representert organer syntetisere og utskille en biologisk aktiv substans i blodet. Dette systemet inkluderer den sentrale og perifere delen. Sentrale myndigheter presentert hypotalamus og hypofysen, omfatter blandingen perifere organer i skjoldbruskkjertelen, testikler, ovarier, binyrer, etc.

ansvarlig for syntesen hypothalamus frigivende faktorer som påvirker produksjonen av hypofysehormon ansvarlig for regulering av aktiviteten av de indre organer. Slike hormoner inkluderer somatotropin, som i strid med sekresjonen er forbundet med utseendet av dvergisme hos mennesker.

Sammenlignet med andre hormoner som påvirker først på perifere endokrine kjertler( som de allerede ved deres hormoner sikre at den normale funksjon av organismen), veksthormon direkte påvirker utviklingen av de indre organer, organsystemer:

- har en stimulerende effekt på proteinsyntesei celler, forsinker desintegrasjonen av proteinmolekyler;

- påvirker utviklingen, veksten av beinvev, styrker mineraliseringen av bein;

- stimulerer syntesen av lever og nyrer av somatideniner;

- når fettforbrenning øker innholdet i blodet av fettsyrer;

- påvirker karbohydratmetabolismen i kroppen.

Vekt og høyde på nyfødte med dverger skiller seg ikke fra de i friske barn. De første tegn som indikerer tilstedeværelse av dverger i barn, begynner å manifestere seg i 2-3 år. I denne alderen begynner stunting et barn med dverger( tillegg av 3-4 cm per år i vekst i stedet for den vanlige 7-8 cm per år).Men barn med dverger opprettholde normale kroppsproporsjoner.

forkrøpling er kombinert med utseendet av et barn med dvergvekst:

- står overfor en liten, avrundet, utstående panne, noe avflatet neseryggen( som en baby dukke);

- sier tørr, blek hud. Skin tynn;

- ulik fordeling av det subkutane fett: en høy grad av kroppsfett i bryst, mage, hofter, skam-området;

- svak utvikling av muskler;

- underutvikling av kjønnsorganer. Hos menn med dverger kjønnskjertlene er redusert, i tillegg til penis, pungen ikke fullført utvikling av sekundære kjønnskarakteristika er svakt utviklet eller ikke-eksisterende. Vi er ikke merket kvinnelig menstruasjon, bryst er underutviklet, er nesten ikke til uttrykk sekundære kjønnskarakteristika( eller mangler).Men i tilfelle av primordial dverger( primordial - "primær", "original", dannet i utero) sekundære kjønnskarakteristika er produsert på en riktig måte, i jenter menstruasjon inntreffer( noen ganger forsinket), folk med denne type dverger kan være seksuelt aktiv kan unnfange et barn.

- et godt minne.

tillegg til symptomer dvergvekst omfatte: retardasjon ossifikasjon prosess, svekket tannutvikling, hypoplasi kjønnsorganer, nedsatt syn i tilfellet av å ha en tumor i hypofysen og hjerneomkringliggende områder disponert av arteriell hypotensjon, tidlig opptreden av rynking av skinnet og dens aldring( i fravær avbehandling), ingen sekundær kroppshår, sen forskyve tennene splanhnomikriyu( liten størrelse av de indre organer), bradykardi, hypotensjon, lyder dempet hjerte. Mulig sekundær gipokortitsizm.

Siden under påvirkning av hypofysen er perifere organer i det endokrine system, kan utviklingen av hypofyse-dvergvekst forringer ikke bare syntesen av veksthormon. Deretter varierte kliniske bildet av sykdommen. Tildelte flere typer hypofysen dverger:

- ren form. Den er karakterisert kun senking av den kvantitative innholdet av veksthormon i blodet, såvel som mangel på virkning av somatotropin på vekst av vev og organer;

- blandede former. Videre mangler somatotropin bemerkes utilstrekkelig innhold av thyroid hormon, en liten mengde av kjønnshormoner, slik at normal utvikling av det reproduktive system.

Når kombinert hypofyse-dvergvekst og hypothyroidisme( hypotyroidisme) pasienter er angitt:

- fortykkelse av hud, kaldt å ta på.På grunn av den tørr hud markerer dem peeling på håndflatene;

- impregnering av det subkutane fettsjiktet ødematøse væske, derav den sirkulære formen på ansiktet og øynene innsnevring hull;

- subtilitet, sprøtt hår;

- forstyrrelser i det kardiovaskulære systemet: bradykardi, en langsom hjerterytme,

- mental utvikling backlog( er det imidlertid observert i tilfelle av alvorlig skjoldbrusk-mangel).

Genital hypoplasi( infantilism) mot dverger manifesterer:

- Gutter oppvekst - infaltivnye kjønnsorganer liten penis, hypoplasi av pungen med en mulig retinerte testikler inn i den,( unilateral eller bilateral retinerte), fraværet av hår i armhulendepresjoner, ansikts-, skam-området. Lagret en barnestemme.

- I unge jenter - den lille størrelsen på kjønnsleppene, i fremtiden, de økte ikke, mangel på hår i kjønnshår området, små bryster, fravær av menstruasjon.

Dvergvekst behandling

Diagnosen av dvergvekst trekker oppmerksomheten til tilstedeværelsen av de tilsvarende symptomer: nærvær av forkrøpling, som strekker seg fra 2-3 år, og samtidig opprettholde kroppsbalansen og mentale evner( forholdsmessig dverger).For fremstilling av "dvergvekst" av diagnose, forskjellige laboratorietester og instrumentelle metoder.

Blant de laboratorieanalyser av en av de ledende posisjon som opptas av diagnostiske tester som blir utført for å bestemme innholdet i blodet av veksthormon. Essensen av prøvene er bestemmelse av blod hormonnivået etter å ha tatt en viss type medisin. Distribuert følgende prøver: insulin prøven, prøven med klonidin test med glycin / insulin.

viktig plass okkupert av X-ray teknikker for å studere skallen av pasienten boksen, staten av den tyrkiske sal( sete plasseringen av hypofysen).Hvis det er noen brudd sella( størrelse ikke tilsvarende norm, skade, deformasjon), vil de være nøyaktig spores på røntgenbildet. En mer fullstendig bilde vil gi en computer tomografi( CT) og magnetisk resonansavbildning( MRI), med hvilken legen kan detektere umoden ossifikasjon av den sone i hvilken den såkalte punkt på ossifikasjon vedvare gjennom hele livet i tilfelle av medfødte lidelser av veksthormon syntese. Vellykket behandling av dverger

helt avhengig av årsaken til sykdommen. I tilfelle av dvergvekst genoverføring av et barn fra foreldre tidlig påvisning av sykdommen vil gjelde substitusjonsterapien som vil bremse utviklingen av dvergvekst.

hypofyse-dvergvekst, som var årsak til hjernesvulster( lesjoner i hypotalamus, hypofyse), på grunn av forhindringer av de berørte områder vanskeligere når det gjelder behandling. Vanligvis folk med denne formen for dverger får en viss grad av uførhet, som lav vekst og begrensninger i fysiske evner betydelig smalt spekter av områder for sysselsetting for slike mennesker.

Generelt blir behandling av dvergvekst basert på:

- hormonerstatningsterapi ved hjelp av veksthormon. Han ble utnevnt til en alder av 13-14 år stod for effekten av veksthormon på økningen i innholdet somatodeninov i blodet. Dersom det etter en viss tid somatodeninov konsentrasjonen øket, blir den behandling som en suksess. For å forenkle bestemmelse av dosering og administrering av hormonet til pasientens spesielle penn sprøyter ble utviklet for administrering av injeksjoner av veksthormon;

- bruk av steroidhormoner. Disse hormonene, men er ikke fullstendig analoger av veksthormon, men betydelig forbedre vekst og utvikling av skjelettvev, assistere i å utvikle indre veksthormon. Begynn slik behandling fra 5-7 år, senest 18 år;

- korrigere defekt funksjon av hormoner. En slik behandling av dvergvekst er tilordnet i ungdomsårene. Gutter anbefalt å ta choriongonadotropin i 3 måneder og Methyltestosterone sammen med det første stoffet på sin lille effektivitet. Jenter foreskrevet østrogener( kvinnelige kjønnshormoner,), i samsvar med normal seksuell syklus. Den siste faktor som skal tas i betraktning for å forhindre komplikasjoner: forsinket menstruasjon eller overdreven menstruasjon. Sinestrol også anvendes( i den første halvdel av menstruasjonssyklusen) og korionisk gonadotropin( med den andre halvdel av menstruasjonssyklus);

- diagnose og riktig behandling av den underliggende sykdommen;

- bruk av narkotika Thyreoideahormoner( i nærvær av hypotyroidisme);

- vaskulære preparater( i tilfelle av CNS-forstyrrelser);

- tilordning styrke terapi, vitamin A og vitamin D, forskjellige preparater( som inneholder kalsium, sink og fosfor), et diett høy i protein, vitaminer.

I de fleste tilfeller, folk med dverger syndrom med rettidig behandling oppnå normal vekst. Pasienter ganske godt tilpasset forholdene og er i stand til å leve et fullverdig liv.