gastroschisis

gastroschisis - misdannelse er karakterisert ved dannelse på det trinn av fosterutvikling defekten alle lagene av den fremre vegg av buken med innholdet abdominal utløp( eventration)( mage, tarm) til miljøet. For ti år siden, gastroschisis var en absolutt indikasjon for abort. På det nåværende stadium, tilveiebringelse av høyt spesialiserte og dyktige omsorg for nyfødte, gir overlevelse med en gunstig prognose for den videre harmonisk utvikling av barnet. Dette forklares med utviklingen av prenatal diagnostikk som tillater deg å korrigere styring av graviditet og levering plan taktikk. Ny teknologi, utvikling av spesialiserte kirurgiske, intensiv- neonatal omsorg tillater stoppe defekt gastroschisis og minimere konsekvensene til et minimum.

gastroschisis frukt - hva er det?

føtalt gastroschisis detektert på prenatal ultralyd screening, som utføres i perioden fra 10 til 14 vekt i uke av svangerskapet. Med en høy sannsynlighet diagnosen kan gastroschisis andre diagnostiske screening. Dette skyldes det faktum at i de tidlige stadier av fosteret viste fysiologiske hernial fremspring, som strømmer med normal fosterutvikling, helt passerer.

gastroschisis Defekt prenatalt detektert som å finne tarmslynger på utsiden av bukhulen. Overvåking og vedlikehold av graviditet i andre trimester er ikke forskjellig fra å gjøre fysiologisk forløp av svangerskapet. I det tredje trimester av overvåkning av frukten på en mer grundig, som gastroschisis i barn korrelerer med utviklingen av føtal distress, intrauterin vekstretardasjon og for tidlig fødsel.

for tidlig fødsel, er vist kun i nøds indikasjonene fra gravid kvinne eller fosteret. Men det er mulig å forlenge svangerskapet bedre før modning av lungene hos fosteret. Selv når en strekking( utvidelse) av tarmen sløyfene taktikk vedrørende levering forventnings som:

- ikke alltid utvidelse av tarmen løkker i fosteret er bevis på sin tap;

- omvendt situasjon at lesjonen utvidelse av tarmveggen ikke kan være;

- på det tidspunkt når det detekteres tarm utvidelse kan være umodne lungevev, som i stor grad forverrer utviklingen av sykdommen og livet til den nyfødte;

- til enhver tid kan kreve tarmreseksjon. Når

tarm dilatasjon 16-18 mm mer økt forekomst av atresien( uperforerte intestinale lumen) og peritonitt grunn utbytte mekonium( opprinnelig avføring) inn i bukhulen. Kombinasjonen av gastroschisis med disse patologiene øker gjentatte ganger sykelighet og dødelighet hos nyfødte.

er det ingen enighet om innholdet av leveransen, i nærvær av gastroschisis i fosteret, og har ikke utviklet. Noen forfattere sier at gjennomføringen av keisersnitt ikke bedrer prognosen for sykdommen, og føde naturlig, normalt forekommende, ikke bære fare, forklarer at eventrirovanye organer belagt med en film av fibrin, som beskytter organer fra skade.

gastroschisis: Årsaker

Årsaker til gastroschisis er ikke fullstendig definert. Det er en medfødt abnormitet av bukveggen ikke er forbundet med kromosomale abnormaliteter eller en hvilken som helst nøyaktig teratogens( faktorene som forårsaker føtale misdannelser).

gastroschisis i barn refererer til fetopathy, som er en medfødt misdannelse som følge av de 12 ukene av intrauterine liv og viser dannelsen av embryonale fissur. Blant de årsaksfaktorer vekst-patologier er:

- vordende mor somatiske sykdommer( hjertesykdom, hypo- og hypertensive status, anemi, kroniske sykdommer i luftveiene, nyresvikt, antifosfolipid syndrom, bindevevssykdommer, endocrinopathies);

- komplikasjoner av aktuell graviditet( trussel om tidlig spontanabort, alvorlig toxemia og \ eller preeklampsi, morkakesvikt);

- fysisk påvirkning( høy eller lav temperatur, stråling);

- kjemiske patogener( narkotika, narkotika, alkohol, husholdningsartikler og industrielle kjemikalier, nikotin);

- biologiske faktorer( forskjellige smittestoffer og toksiner);

- ung mors alder( 25 år).

gastroschisis hos barn forekommer oftere hos gutter. I henhold til en teori om patogenesen av gastroschisis, under påvirkning av en patogen faktor oppstår involusjon( omvendt utvikling) umbilical vene bruddene dannende pupochnobryzheechnoy arterie segment, noe som fører til utilstrekkelig blodtilførsel føtalt vev som danner veggen i bukhulen. Som et resultat, er det en mangel på høyre spalte. Sirkulasjonsforstyrrelser i den mesenteriske arterien kan føre til at resorpsjon( oppløsning) i tarmveggen, hvilket resulterer i opptreden av tarmen atresien( uperforert lumen).Dette fører til hyppige kombinasjonen gastroschisis intestinalsonden defekter og utvikling.

gastroschisis: tegn og symptomer manifestert eventration

gastroschisis( går utenfor) ledd av tarm, mage, blære eventriruet sjelden i gutter - testiklene hvis de ikke er senket ned i pungen, jentene - livmoren og vedheng. Sammen med de tarmslynger som kommer ut roten av mesenteriet.

store og små tarmen har en mesentery, tarmer og mage utvidet, atonic. Tarmveggen edematous, infiltrert. Alle eventrirovannye organer belagt med en film av fibrin, avhenger sin farge på natur foster farvann. Under påvirkning av et aggressivt miljø foster kjemisk peritonitt utvikler vann( betennelse i peritoneum).Tarmen gastroschisis forkortet.

bør huske at under et lag av fibrin er nesten alltid bestemmes av levedyktige organer. Før operasjonen utføres nødvendigvis høy tarmkylling hvis etterpå begynner å bevege seg bort mekonium ileus spurte. Defekt

gastroschisis ikke ledsages av frigjøring fra bukhulen av leveren.

seg defekt i bukveggen er ikke større enn 4 cm, er alltid plassert til høyre for den høyre dannet navlestrengen. Fordele

enkel form gastroschisis, de defekte dimensjoner tilsvarer volumet eventrirovannyh organer. Komplisert skjema gastroschisis eventration karakterisert ved et stort volum sammenlignet med defekten størrelse. I dette tilfellet kan brudd oppstå myndigheter med den raske utviklingen av nekrose.

alvorlighetsgrad nyfødte status, vanligvis forårsaket av graden av for tidlig fødsel eller intrauterin vekstretardasjon.

gastroschisis er sjelden ledsaget av samtidig anomalier i andre organer og systemer, i meget sjeldne tilfeller kan det være: oligohydramnios eller polyhydramnion, hjertefeil, urinsystemet, hydrocefalus syndrome "beskjære" buken( hypoplasi av musklene i bukveggen, abnormiteter i blære, nyrer, urinlederne, bilateral kryptorkisme).

gastroschisis: Diagnose Diagnose

gastroschisis er sjelden galt. Denne misdannelse er diagnostisert selv i utero. Det er en klar utfasing diagnose av føtale misdannelser:

- generell obstetrisk ultralyd. Utføres av eksperter på kvinnesentre. På dette stadium er "normal" og "unormal".

- spesialisert prenatal ultralyd. Det utføres i medisinske og genetiske rådgivningssentre, spesialiserte ultralyd avdelinger av store fødselspermisjon sykehus. På dette stadiet, bekreftelse på eksistensen og arten av patologi fosterutvikling, løsning av alle problemene knyttet til den.

- ekspert prenatal ultralyd. Undersøkelsen utføres i det endelige diagnose - gastroschisis og bestemmelse av ytterligere referanseplan.

Når verktøyet inspeksjon rådet av leger( Perinatologi, fødselsleger, pediatriske kirurger, neonatologists, geneticists), som i fellesskap adressert spørsmålet om videreføring av svangerskapet, levering og taktikk av ytterligere oppførsel hos den nyfødte.

viktig aspekt i den kliniske diagnose er differensialdiagnose av gastroschisis og navlebrokk. Omphalocele - alvorlig misdannelse av bukveggen, lokalisert i området for navlestrengen ring, gjennom hvilken defekten prolaps( SAG) abdominale organer, er hernial sac navlestreng membranen. Defekt

gastroschisis karakterisert ved at bukveggen defekten ligger periomphalic( i nærheten av navle ring), er ringen i seg selv navlestrengen ikke ekspandert og har en konvensjonell struktur. Også i motsetning til navlebrokk, gastroschisis defekt aldri forlater leveren og ingen hernial sac.

Protokollen for undersøkelse for gastroschisis inkluderer nevro-sonografi og ECHO-grafikk av hjertet, for å utelukke de kombinerte manglene ved intrauterin utvikling.

Gastroschisis: behandling og forebygging

Behandlingen av gastroschisis forekommer i flere stadier:

- Pre-hospital stadium. Umiddelbart etter fødselen blir barnet overført til oppvarmet reanimationstabell. Ekvatorialorganene er plassert i en steril pakke, bomullsgassdressingen legges på toppen. Etter et kompleks av primære tiltak, inkludert gjenopplivning, om nødvendig, blir barnet i transportkuveze overført til intensivavdelingen, der de mest behagelige forholdene opprettes for å forhindre intestinal uttørking. Barnet er plassert i en kuvez med fuktighetsparametere nær 100% og en omgivelsestemperatur på 37 ° C.Med gastroschisis utføres dekompresjon av magen nødvendigvis ved å innføre et oro- eller nasogastrisk rør, som må være konstant åpent.

- Forberedelse før drift. I fravær av sjokk og andre akutte tilstander tar forberedelse til kirurgi opp til 4 timer. Vaskulær tilgang er gitt for langvarig parenteral fôring( omgå gastrointestinale kanaler), infusjonsbehandling. Tilkobling til terapi av antibakterielle stoffer med et bredt spekter av virkning med gastroschisis er obligatorisk.

På dette stadiet er korreksjonen av syre-base tilstand, infusjonsbehandling, reduksjon av hemokonsentrasjon( blodtykkelse).Fortsatt forebygging av hypotermi, dekompresjon av mage, tarm.

- Kirurgisk behandling. Tre hovedteknikker brukes til kirurgisk behandling av gastroschisis.

Den primære radikale kirurgi utføres i nærvær av et lite volum eutenteriske organer. Det består i at korrekt retning av organene og sying av defekten er gjort. Bianchi retning. Organene korrigeres uten å øke hullet, ved trekk over navlestrengen.

Forsinket radikal plastisk kirurgi utføres når volumet av de store organismer er stort. Det utføres i to etapper. Ekvatorialorganene er plassert i en silikonpose og suspendert, gradvis bundet i bunnen av posen og under påvirkning av negativt intra-abdominaltrykk kommer organene langsomt inn i bukhulen. Og så utføres suturingen av defekten.

I det kompliserte løpet av gastroschisis med atresi, blir applikasjonen av en dobbelt entero- eller kolostomi først utført, etterfulgt av lukningen.

Komplikasjoner som oppstår i postoperativ periode:

- obstruksjon av trombus av mesenteriske kar, nekrose av tarmveggen;

- lim tarmobstruksjon;

- vedlegg av bakteriell flora, utvikling av nekrotisk enterokititt, sepsis.

Gitt at den eksakte årsaken til utviklingen av gastroschisis ikke er fastslått, er det ingen spesifikk forebygging av denne patologien. De generelle prinsippene for forebygging av misdannelser inkluderer:

- graviditetsplanlegging med deltakelse av medisinsk genetisk rådgivning, spesielt hvis familien allerede har tilfeller av fødsel av barn med utviklingsmessige abnormiteter;

- bruk av komplekse vitamin-mineralpræparater, høyverdig mat, en modus for arbeid og hvile;

- forebygging av trusselen om tidlig abort, behandling av alvorlig toksisose;

- forebygging av smittsomme sykdommer, særlig i de tidlige stadiene;

- unntatt bruk av alkohol, nikotin, narkotiske stoffer;

- nektelse av behandling med legemidler som har teratogen effekt

- eliminering av eksponering for patogene fysiske og kjemiske midler;

- eliminering av stressende situasjoner.

Gastroschisis hos barn er en alvorlig utviklingsforstyrrelse diagnostisert i utero og har karakteristiske kliniske manifestasjoner. På nåværende stadium har positive resultater blitt oppnådd for å korrigere denne anomali, noe som tillater overlevende barn som tidligere var unpromising pasienter. Et viktig punkt i tilbudet av høyt spesialisert omsorg for nyfødte med gastroschisis er valget av leveringsstedet. Dette bør være et regionalt perinatalt senter som inkluderer gjenoppliving, intensivavdeling for nyfødte og, viktigst, en avdeling for pediatrisk kirurgi hvor kirurgisk inngrep vil bli utført direkte. Tidlig og vellykket operasjon, forutsatt at det ikke er kombinert alvorlige mangler og en jevn forlengelse av den postoperative perioden, gjør det mulig å reversere feilen og gjøre barna i stand til å utvikle seg harmonisk.