Kardiomiopatia: co to jest, objawy, przyczyny, leczenie, rokowanie

Co to jest kardiomiopatia?

Kardiomiopatia Jest chorobą, która atakuje mięsień sercowy. Większość kardiomiopatii dotyczy lewej komory serca, która jest największą komorą odpowiedzialną za pompowanie krwi w całym ciele.

Chociaż istnieje wiele chorób, które mogą powodować poważne uszkodzenie mięśnia sercowego, z definicji kardiomiopatia powoduje jedynie pierwotne uszkodzenie mięśnia sercowego.

W związku z tym termin nie obejmuje ostre niedokrwienie mięśnia sercowego (brak tlenu), nadciśnieniowe lub zastawkowe zaburzenia serca.

Istnieją cztery główne typy kardiomiopatii:

• Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCMP): rozszerzenie komór;
• Kardiomiopatia przerostowa (HCM): przerost lub pogrubienie mięśnia sercowego.
• Kardiomiopatia restrykcyjna (RCMP): naruszenie napełniania komór.
• Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (AP-KMP). W przeciwieństwie do innych rodzajów kardiomiopatii, dotyczy to głównie prawej komory. Ten typ jest zwykle związany z nieprawidłowymi rytmami serca.

Epidemiologia kardiomiopatii

Dysfunkcja mięśnia sercowego (mięśnia sercowego) jest bardzo powszechna, zwykle z powodu wtórnych chorób, takich jak: choroba wieńcowa serca, wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze) i wady zastawek serca. Choroba występująca w samym mięśniu sercowym (kardiomiopatia) jest znacznie mniej powszechna.

Uważa się, że 1 na 500 osób na świecie cierpi na kardiomiopatię. Choroba dotyka w równym stopniu zarówno mężczyzn, jak i kobiety, dorosłych i dzieci. Najczęstszym typem jest kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Przyczyny i czynniki ryzyka kardiomiopatii

W większości przypadków przyczyna kardiomopatii nie jest znana. Jednak w niektórych przypadkach kardiomiopatia może być wywołana przez następujące czynniki:

Kardiomiopatia rozstrzeniowa:

• Genetyka: Szacuje się, że około 20-30% przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej występuje w rodzinach. Dokładne zaangażowane geny są nieznane;
• Wirusowe zakażenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego) spowodowany Wirus Coxsackie i tak dalej;
• Alkohol i inne toksyny, w tym lek chemioterapeutyczny Doksorubicyna
• Ciąża;
• Inne choroby: hemochromatoza, sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), twardzina układowa i dystrofia mięśniowa są związane z kardiomiopatią rozstrzeniową.

Kardiomiopatia przerostowa

O 50% przypadków są rodzina (tj. mi. dziedziczny). Rodzaj dziedziczenia określany jest jako autosomalny dominujący, co oznacza, że ​​aby u dziecka rozwinęło się zaburzenie, nieprawidłowy gen musi być przekazany tylko od jednego rodzica.

Zaangażowane geny wywołujące chorobę są związane z mechanizmem kurczliwości serca, dlatego w przypadku nieprawidłowego działania mięśnie stają się grube i nadmiernie aktywne. HCM może być również spowodowany innymi schorzeniami, takimi jak: ataksja Fryderyka oraz Zespół Noonana.

Kardiomiopatia restrykcyjna

• Amyloidoza (i inne choroby naciekowe): Jest to najczęstsza forma kardiomiopatii restrykcyjnej, w której nieprawidłowe białka gromadzą się w mięśniu sercowym;
• Sarkoidoza: Jest to choroba ogólnoustrojowa o nieznanej przyczynie, która powoduje powstawanie ziarniniaków w różnych tkankach, w tym w mięśniu sercowym;
• zwłóknienie popromienne;
• zwłóknienie endomiokardium (choroba występująca głównie w Afryce i regionach tropikalnych);
• Zapalenie wsierdzia Loefflera (choroba, która powoduje zwłóknienie i pogrubienie mięśnia sercowego).

Progresja kardiomiopatii

W miarę pogarszania się kardiomiopatii pacjenci zaczynają cierpieć na arytmie (nieprawidłowy rytm serca) i niewydolność serca.

Pacjenci są zagrożeni nagłą śmiercią w wyniku komorowych zaburzeń rytmu. Oprócz, niewydolność serca może się rozwijać, a także zagrażać życiu, dlatego wymagany jest przeszczep serca.

Objawy kardiomiopatii

Każdej z kardiomiopatii często towarzyszą: Objawy niewydolności prawej lub lewej komory serca lub arytmii serca (nieprawidłowy rytm serca).

Niewydolność prawej komory serca może powodować zmęczenie, obrzęk kostek i nudności. Niewydolność lewej komory serca powoduje zmęczenie i duszność podczas wysiłku lub w nocy.

Arytmie mogą objawiać się kołataniem serca (tachykardia serca) lub zmęczenie, bóle fantomowe i zawroty głowy.

Pierwszy objaw kardiomiopatia rozstrzeniowa jest częste duszność, które można błędnie przypisać infekcjom i stanom zapalnym w płucach (zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli itp.). Na Kardiomiopatia przerostowa pierwsze oznaki u pacjentów manifestują się w postaci ból w klatce piersiowejktóre mogą symulować ból, gdy dusznica bolesna.

Badanie kliniczne kardiomiopatii

Twój lekarz zada ci wiele pytań na temat twoich objawów i historii rodzinnej, aby uzyskać informacje, które pozwolą zdiagnozować to zaburzenie.

Często pacjenci z kardiomiopatią mogą mieć bliskiego członka rodziny z zaburzeniem lub w rodzinie nagłej lub przedwczesnej śmierci. Jeśli masz bliskiego członka rodziny, który wcześniej czuł się dobrze i nagle zmarł, warto udać się do lekarza, aby dowiedzieć się, czy te zaburzenia występują.

Lekarz ostrożnie zbada cały układ sercowo-naczyniowyaby zdiagnozować te zaburzenia. Wzorce tętna oraz nieprawidłowe i niepotrzebne dźwięki serca (tony) są ważnymi oznakami, które należy zidentyfikować.

Lekarz również sprawdź brzuch i kończyny dolne, do zidentyfikować obrzękktóry występuje z niewydolnością prawej komory serca. Dzieje się tak, ponieważ serce nie może pompować krwi, gdy prawa komora serca jest niewydolna, więc ciśnienie wsteczne prowadzi do gromadzenia się krwi w tkankach śródmiąższowych.

Kolejną ważną częścią ankiety jest: badanie szyjnego tętna żylnego (JVP)która jest specyficzną żyłą na twojej szyi. Pomaga również lekarzowi zdecydować, czy występuje niewydolność serca.

Jak diagnozuje się kardiomiopatię?

Zwykle przepisywane są badania w celu zbadania chorób serca i naczyń krwionośnych - to jest Rentgen klatki piersiowej, elektrokardiogram (EKG) i echokardiogram (analiza budowy i funkcji serca).

Jak leczy się kardiomiopatię?

Chociaż niewydolność serca i inne cechy kardiomiopatii można leczyć, jedynym prawdziwym lekarstwem na większość postaci choroby jest: przeszczep serca (przeszczep).

Zwykle transplantację rozważa się tylko w ciężkich przypadkach, a w niektórych sytuacjach choroba może powrócić po przeszczepieniu serca. Leczenie objawów kardiomiopatii obejmuje terapię niewydolności serca, arytmii, dusznicy bolesnej i zatorowości standardowe środki farmakologiczne.

Leczenie będzie się różnić w zależności od nasilenia objawów. Czynniki stylu życiatakie jak unikanie aktywności fizycznej, uprawianie sportu u pacjentów z HCM, to również inne ważne aspekty radzenia sobie z objawami choroby.

Niewydolność serca leczy się lekami, które działają na nerki (diuretyki), naczynia krwionośne (inhibitory ACE, blokery kanału wapniowego) i serce (beta-blokery, digoksyna). W rzeczywistości większość tych leków wpływa na wiele różnych części ciała.

Rehabilitacja jest również ważna dla pacjentów z łagodną do umiarkowanej niewydolnością serca. Elektryczna stymulacja nóg może być przydatny u pacjentów z cięższą niewydolnością serca, którzy nie są w stanie ćwiczyć z powodu ciężkiej duszności.

Arytmie leczy się lekamiwpływając na właściwości elektryczne mięśnia sercowego lub wprowadzając rozrusznik serca. Leczenie dławicy piersiowej szereg leków rozszerzających tętnice i poprawiających przepływ krwi do mięśnia sercowego (azotany, beta-blokery, blokery kanału wapniowego). Embolipowstające z różnych części serca są zapobiegane za pomocą środków rozrzedzających krew, takich jak: Aspiryna oraz Warfaryna, u pacjentów z grupy ryzyka.

W ciężkich przypadkach DCM i RCMP mogę potrzebować transplantacja sercaale jest to ograniczone liczbą dostępnych dawców. W pierwszym przypadku wyniki przeżycia całkowitego są dobre. HCM można również leczyć częściowo chirurgicznieaby usunąć część blokady w przegrodzie mięśniowej.

Oprócz powyższych metod leczenia, lekarz prawdopodobnie zasugeruje przetestowanie członków najbliższej rodziny, aby upewnić się, że nie cierpią na ten sam stan. Testy obejmą badanie fizykalne przez kardiologa, EKG i echokardiografię w regularnych odstępach czasu przez całe życie.

Rokowanie kardiomiopatii

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

DCMP ma złe rokowania. 50% pacjenci umierają w ciągu 2 lat; 25% pacjenci żyją dłużej niż 5 lat. Dwie najczęstsze przyczyny śmierci to postępująca niewydolność serca i arytmia.

Kardiomiopatia przerostowa

Całkowita roczna śmiertelność z powodu nagłej śmierci wynosi 3-5% u dorosłych i nie mniej 6% u dzieci i młodzieży. Jednak ciężkość choroby i rokowanie różnią się znacznie w zależności od zaangażowanych cech genetycznych. Niektóre geny są związane ze złym rokowaniem.

Kardiomiopatia restrykcyjna

Najgorzej rokuje się RCM u pacjentów z amyloidozą serca, u których choroba może powrócić po przeszczepie serca. Ogólnie choroba jest źle zdiagnozowana i wielu pacjentów umiera w ciągu roku od zdiagnozowania.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory w większości przypadków prowadzi do niewydolności serca i nagła śmierć sercowa (SCD), ponieważ ludzie często nie są świadomi, że mają tę chorobę, ponieważ jest ona bezobjawowa.