Guzkowe zapalenie tętnic: co to jest, przyczyny, objawy, leczenie

Co to jest guzkowe zapalenie tętnic?

Guzkowe zapalenie tętnic (układowe martwicze zapalenie naczyń, choroba Kussmaula-Mayera) jest choroby autoimmunologicznepowodując martwicę zapalenie naczyń (stan zapalny i martwica ścian naczyń krwionośnych), głównie średniego i małego kalibru.

Guzkowe zapalenie tętnic jest rzadką chorobą: jej częstość waha się od 0,7 do 6,3 na 100 000 populacji. Mężczyźni chorują 2,5 razy częściej, średni wiek chorych waha się od 38 do 43 lat. W 90% przypadków przyczyna choroby jest nieznana. Ale 10% guzkowego zapalenia tętnic następuje po infekcji wirusowej zapalenie wątroby typu B, chociaż to połączenie nie zostało jeszcze udowodnione.

Przyczyny guzkowego zapalenia tętnic

Etiologia guzkowego zapalenia okołotętniczego nie została wyjaśniona. Według większości badaczy różne szkodliwe czynniki (zakaźne, chemiczne itp.) podłoże zaburzonego układu odpornościowego człowieka prowadzi do ciężkiej reakcji hiperergicznej, przede wszystkim statki.

Czynnikami wywołującymi guzkowe zapalenie tętnic mogą być:

• wirus zapalenia wątroby typu B (od 10% przypadków) i C;
• ludzki wirus niedoboru odporności (HIV);
• zakażenie wirusem cytomegalii (CMVI);
• parwowirus B19;
• leki (preparaty jodowe, bizmutowe, sulfonamidy, antybiotyki), surowica.

Czynniki zakaźne (głównie wirusy) mogą mieć bezpośredni toksyczny wpływ na komórki śródbłonka lub struktury podśródbłonkowe.

Objawy guzkowego zapalenia tętnic

Początek choroby jest zwykle ostry lub podostry z charakterystycznymi objawami:

• gorączka do 38-39 ° C;
• bóle mięśniowe (głównie mięśni łydek);
• możliwy ból stawów duże stawy, rzadziej rozwija się zapalenie stawów;
• utrata masy ciała (utrata masy ciała może osiągnąć 20-30 kg w ciągu kilku miesięcy);
• wysypki skórne: guzki (u 15-20% pacjentów), pojawienie się rozgałęzionego wzoru na skórze kończyn i tułowia;
• dystalne niedokrwienie lub zgorzel.

Po 2-3 miesiącach pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych i układów.

• Nerki są dotknięte w 60-80% przypadków w postaci nadciśnienie tętnicze, aż do rozwoju nadciśnienia złośliwego z szybkim postępem niewydolność nerek. Charakteryzuje się zespołem moczowym z umiarkowaną proteinurią i krwiomoczem. Rozwój zespół nerczycowy rzadko obserwowane. Rzadkim powikłaniem jest pęknięcie tętniaków tętnicy nerkowej z rozwojem krwiaka nadnerkowego.
• Asymetryczne zapalenie wielonerwowe ruchowe rozwija się u 2/3 pacjentów z niedowładem rąk i stóp. W przeciwieństwie do zapalenia wielonerwowego o innej etiologii (alkoholowe, wirusowe, z onkopatologią), w przypadku guzków zapalenie wielotętnicze charakteryzuje się zaburzeniami ruchu, silnym zespołem bólowym, mnogim zapalenie jednonerwowe.
• Zespół brzucha jest konsekwencją zapalenia naczyń jamy brzusznej (naczynia krezkowe). Może wystąpić silny ból brzucha, może rozwinąć się zapalenie otrzewnej z powodu perforacji wrzodów jelitowych (najczęściej jelita cienkiego), zapalenie trzustki, martwica pęcherzyka żółciowego.

Klęska innych narządów i układów występuje rzadziej w przypadku guzkowego zapalenia tętnic - możliwy jest rozwój zapalenia wieńcowego (dusznica, zawał mięśnia sercowego), zapalenie jąder, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, płuc (zapalenie płuc).

Formy guzkowego zapalenia tętnic

Istnieją dwie główne postacie guzkowego zapalenia okołotętniczego poniżej:

1. ostry (rzadki);
2. chroniczny.

Ostra forma dotyczy to głównie młodych ludzi. Jest niezwykle trudna i po kilku miesiącach kończy się śmiercią.

Postać przewlekła różni się dłuższym przebiegiem (czasami do 12-15 lat) z remisjami, odwrotnym rozwojem niektórych objawów, zaangażowaniem nowych narządów w proces podczas zaostrzeń. Klinicznie może objawiać się na kilka sposobów.

Najczęstsze opcje to te, w których uszkodzenie nerek łączy się z zapaleniem wielonerwowym lub z uszkodzeniem narządów wewnętrznych (płuc, serca, jelit).

Diagnostyka

Objawy guzkowego zapalenia tętnic są zróżnicowane. Dlatego nie ma testów diagnostycznych ukierunkowanych na konkretny objaw lub objaw. Przed każdym zabiegiem lekarz ustala i analizuje historię medyczną pacjenta. Następnie musi połączyć elementy kliniczne, radiograficzne (angiograficzne) i/lub histologiczne w celu potwierdzenia diagnozy.

Trwają również badania nad infekcjami. Celuje w infekcję wirusy zapalenia wątroby PNE. Jest to również ludzki wirus niedoboru odporności (HIV). Te infekcje wirusowe mogą powodować guzkowe zapalenie tętnic. Doprowadzi to do odpowiedniej terapii.

Badania te opierają się głównie na dotkniętych narządach. Im więcej dowodów klinicznych, że dany narząd jest zaangażowany, tym większe prawdopodobieństwo, że biopsja tego narządu dostarczy użytecznych informacji diagnostycznych.

Objawy tej choroby różnią się znacznie w zależności od dotkniętych tętnic. Większość pacjentów z guzkowym zapaleniem okołotętniczym ma biologiczny zespół zapalny. Uszkodzenia układu nerkowego, pokarmowego i mięśniowo-szkieletowego są często na pierwszym planie. W ten sposób mogą znaleźć:

• objawy ogólne: przedłużająca się gorączka, pogorszenie stanu ogólnego;
• uszkodzenie nerek: przewlekła niewydolność nerek, wysokie ciśnienie krwi;
• uszkodzenie przewodu pokarmowego: bolesne kryzysy, zawał krezki;
• bóle mięśniowe, zapalenie stawów, zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe;
• inne objawy: zapalenie jąder (uszkodzenie jąder), udar, astma.

Dodatkowe badania

• Pełna morfologia krwi: wzrost ESR, leukocytoza, trombocytoza, niedokrwistość występują rzadko.
• Ogólna analiza moczu: umiarkowana (do 3 g/l) białkomocz, krwiomocz (zwykle mikrohematuria).
• Biochemiczne badanie krwi: wzrost stężenia kreatyniny, zmniejszenie filtracji kłębuszkowej. W przypadku uszkodzenia wątroby dominuje zespół cytolizy.
• Badania immunologiczne: wykrywanie markerów wirusów zapalenia wątroby typu B lub C (m.in. metodą immunoenzymatyczną), obecność HBV-DNA, HCV-RNA w surowicy krwi.

Na angiografia krezkowa lub tętnice nerkowe ujawniają mikrotętniaki lub odcinkowe zwężenia. Biopsja (jedna z najbardziej wiarygodnych metod diagnostycznych) daje dwukrotnie więcej informacji, gdy jest przeprowadzana w obszarach dotkniętej chorobą skóry lub bolących mięśni w porównaniu z klinicznie „głupie” obszary.

Leczenie guzkowego zapalenia tętnic

Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego należy rozpocząć jak najwcześniej. Przeprowadza się go z uwzględnieniem specyfiki obrazu klinicznego i przebiegu choroby. W ostrym okresie wymagana jest hospitalizacja pacjentów z wyznaczeniem leżenia w łóżku i pełnego, ale oszczędnego odżywiania (dieta nr 10).

Główne miejsce w terapii lekowej zajmuje glikokortykosteroidy. Na początku choroby, z zaostrzeniami postaci przewlekłych bez niewydolności nerek i wysokiego stabilnego nadciśnienia tętniczego, przepisuje się pacjentom 30-40 mg prednizolonu dziennie w połączeniu z instrumentami pochodnymi pirazolon (butadion, reopiryna itp.) i 4-aminochinolina (hingamina, plaquenil) w zwykłej dawce.

Z ciężkimi objawami ogólnymiczasami trzeba przepisać wysoką aktywność procesu (gorączka, zespół ostrego bólu, szybka utrata masy ciała) i nasilające się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych 80-100 mg prednizonu w dzień. W takich przypadkach wskazane jest od pierwszych dni dodawanie dużych dawek prednizolonu leki immunosupresyjne (azatiopryna lub merkaptopuryna 150-200 mg, cyklofosfamid 200 mg dziennie), Niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacja 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg dziennie), kwas askorbinowy i inne witaminy, leki przeciwhistaminowe (difenhydramina, tavegil, diazolina).

Z wyraźnym nadciśnienie tętnicze wyznaczenie dużych dawek prednizolonu może prowadzić do stabilizacji wysokiego ciśnienia krwi, rozwoju retinopatii itp. W takich sprawach leczenie prowadzi się małymi dawkami prednizolonu (15-20 mg) w połączeniu z pochodnymi pirazolonu i 4-aminochinoliny na tle hipotensyjnej terapia. W przypadku braku efektu dodać leki immunosupresyjne (azatiopryna 125–150 mg, cyklofosfamid 100–200 mg, chlorobutyna lub leukeran 10–15 mg dziennie). Połączenie małych dawek prednizolonu z lekami immunosupresyjnymi jest wskazane w przypadku uszkodzenia nerek. Wskazane jest również przepisywanie heparyny do 20 000 IU dziennie (pod kontrolą koagulogramu i czasu krzepnięcia krwi), indometacyny.

Wraz z rozwojem niewydolności nerek należy zrezygnować ze stosowania prednizolonu. W takich przypadkach pod kontrolą kreatynina i mocznik we krwi kontynuować leczenie immunosupresantami, heparyną, antykoagulantami na tle diety jednobiałkowej wg Giovanettiego, korekta elektrolitów i stanu kwasowo-zasadowego, przyjmowanie sterydów anabolicznych.

Klęska obwodowego układu nerwowego jest wskazaniem do powołania leków immunosupresyjnych.

Z przewagą zespołu płucnego głównym lekiem kompleksu terapeutycznego jest prednizolon (50-60 mg dziennie lub więcej).

Po osiągnięciu efektu terapeutycznego dawka prednizolonu jest stopniowo zmniejszana (co 8-10 dni o 1,25-2,5 mg), następnie przechodzą na terapię podtrzymującą (prednizolon - 10-15 mg i hingamina - 0,25 mg dziennie). Jeśli główny kurs leczenia obejmował leki immunosupresyjne, terapia wspomagająca powinna obejmować oprócz: prednizolon (5-10 mg) azatiopryna (50 mg) lub cyklofosfamid (50-100 mg), które należy zastosować przez długi czas. Możliwe jest naprzemienne przyjmowanie (co drugi dzień) prednizolonu i środka immunosupresyjnego. Należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia działań niepożądanych i powikłań terapii immunosupresyjnej i sterydowej. Przy długotrwałych dawkach podtrzymujących leków wskazane jest okresowe przepisywanie kwasu askorbinowego, orotan potasu, sterydy anaboliczne. Ta taktyka pozwala wielu pacjentom na utrzymanie stabilnej remisji ze stopniowym przejściem do przyjmowania prednizolonu (i leków immunosupresyjnych) co drugi dzień lub 2 razy w tygodniu. Skutki uboczne terapii sterydami są minimalne i często nie występują w ogóle.

Istotne miejsce w leczeniu pacjentów z guzkowym zapaleniem tętnic zajmuje leczenie objawowe. W przypadku nadciśnienia tętniczego przepisywane są leki przeciwnadciśnieniowe (klonidyna 0,075-0,15 mg 3-4 razy dziennie, metylodopa lub dopegit, 250-500 mg 3-4 razy dziennie itp.), saluretyki (dichlotiazyd, furosemid itp.), antagoniści aldosteron. Kompleksowa terapia powinna obejmować również kwas askorbinowy, Witaminy z grupy B (szczególnie przy uszkodzeniu obwodowego układu nerwowego), w razie potrzeby - środki przeciwbólowe i uspokajające.

Rokowanie guzkowego zapalenia tętnic

W przypadku braku leczenia rokowanie jest wyjątkowo złe. Choroba postępuje błyskawicznie lub z okresowymi zaostrzeniami na tle stałego postępu. Przyczyną śmierci staje się niewydolność nerek, uszkodzenia przewodu pokarmowego (zwłaszcza zawał jelit z perforacją), patologia sercowo-naczyniowa. Często uszkodzenie nerek, serca i ośrodkowego układu nerwowego pogarsza uporczywe nadciśnienie tętnicze, z którym wiążą się późne powikłania.

Pięcioletnie przeżycie bez leczenia nie przekracza 13%, przy leczeniu kortykosteroidami sięga 40%. Rokowanie porodu jest wątpliwe ze względu na utrzymujące się powikłania choroby - porażenie obwodowe i ośrodkowe, ciężkie nadciśnienie, uszkodzenie serca i inne.