Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) u dzieci: objawy, leczenie

Co to jest młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów To grupa powiązanych chorób wieku dziecięcego, które rozpoczynają się w wieku 16 lat i obejmują uporczywe lub nawracające zapalenie stawów.

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA) to grupa rzadkich chorób charakteryzujących się zapaleniem stawów (artretyzmem). MIZS może również wpływać na inne narządy lub tkankę łączną. Pomimo faktu, że MIZS różni się od reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych, te choroby mają podobieństwa.

Przyczyna MIZS jest nieznana. Chociaż MIZS nie jest dziedziczny, czynniki dziedziczne mogą zwiększać szanse na jego rozwój.

Niektóre formy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów mogą powodować gorączkę, wysypkę i obrzęk węzłów chłonnych oraz mogą wpływać na serce. Diagnozę stawia się na podstawie objawów dziecka i badania fizykalnego, ponieważ nie ma jednego ostatecznego badania laboratoryjnego, które pozwoliłoby zdiagnozować tę chorobę.

Klasyfikacja

Istnieje kilka form MIZS. Chociaż każdy kształt ma inne cechy, mają one podobne cechy. Formę MIZS ustala się na podstawie wyników badania lekarskiego i badań laboratoryjnych. Możliwe są następujące formy MIZS:

• MIZS nielicznostawowe;
• MIZS wielostawowe (z ujemnym lub dodatnim czynnikiem reumatoidalnym);
• zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych;
• łuszczycowy MIZS;
• niezróżnicowany MIZS;
• MIZS układowy.

Dziecko może mieć jedną postać choroby w momencie diagnozy, ale czasami rozwija się ona w inną postać wraz z postępem choroby.

MIZS nielicznostawowe jest najczęstszą postacią i zwykle występuje u młodych dziewcząt. W tej postaci w ciągu pierwszych 6 miesięcy choroby zajęte są cztery lub mniej stawów (oligo niewiele znaczy). Najczęściej dotkniętym stawem jest kolano.

MIZS wielostawowy jest drugą najczęstszą postacią i występuje w późnym dzieciństwie. W tej postaci choroby dotkniętych jest pięć lub więcej stawów (poli oznacza wiele). Ta forma dzieli się na dwa typy: czynnik reumatoidalny ujemny i czynnik reumatoidalny dodatni.

Czynnik reumatoidalny Jest przeciwciałem we krwi. Jej wysoki poziom może wystąpić u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, ale może również wystąpić u pacjentów z innymi choroby autoimmunologiczne (Na przykład, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie wielomięśniowe lub twardzina układowa). Dzieci z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym mają we krwi przeciwciała przeciwko czynnikowi reumatoidalnemu.

Typ dodatni dla czynnika reumatoidalnego występuje zwykle u dorastających dziewcząt i jest podobny do reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych. W obu typach zapalenie stawów może dotyczyć tego samego stawu po obu stronach ciała (na przykład obu kolan lub dwóch ramion) i często dotyczy małych stawów rąk i stóp.

Zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych oznacza jednoczesną obecność zapalenia stawów i zapalenia przyczepów ścięgnistych (bolesne zapalenie w miejscu przyczepu ścięgien i więzadeł do kości). Najczęściej występuje u starszych chłopców, u których również rozwijają się objawy kręgosłupa (spondyloartropatia), w szczególności zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa lub reaktywne zapalenie stawów. Zapalenie stawów zwykle dotyczy stawów dolnych partii ciała.

Łuszczycowe MIZS zwykle występuje u młodych dziewcząt, ale może również rozwinąć się u starszych mężczyzn i kobiet (w równym stopniu). Pacjenci mogą mieć chorobę skóry łuszczyca lub istnieje rodzinna historia łuszczycy u rodzica lub rodzeństwa.

Niezróżnicowany MIZS jest diagnozowana, jeśli choroba nie spełnia kryteriów innej postaci lub spełnia kryteria więcej niż jednej postaci.

MIZS układowy (Choroba Stilla) obejmuje obecność zapalenia stawów wraz z objawami pozastawowymi w postaci gorączki, wysypki, obrzęku węzłów chłonnych oraz zapalenia wokół serca i płuc.

Objawy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA) powoduje objawy w stawach, a czasami w oczach i/lub skórze.

Wspólne objawy pojawiają się z dowolnym typem JIA. Po przebudzeniu dziecko może odczuwać sztywność stawów. Stawy są często spuchnięte i gorące w dotyku. Ból stawów rozwija się później, ale ból może być mniej dotkliwy, niż można by się spodziewać, biorąc pod uwagę rozmiar obrzęku. Ból może nasilać się wraz z ruchem w stawie. Dzieci mogą niechętnie chodzić lub kuleć. Nieleczony ból stawów może utrzymywać się przez wiele lat. Jednak niektóre dzieci nie odczuwają bólu.

Zapalenie entezy może powodować bolesność miednicy, kości udowej, kręgosłupa, rzepki, podudzia tuż pod kolanem, ścięgna Achillesa i podeszwy stopy.

Zapalenie oczu występuje z każdym typem MIZS, ale najczęściej z MIZS nielicznostawowym, rzadziej z MIZS układowym. Zapalenie zwykle dotyczy tęczówki oka (zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego). Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego w MIZS zwykle nie powoduje żadnych objawów (ból i zaczerwienienie), ale czasami powoduje niewyraźne widzenie i nieregularne źrenice. Jednak nieleczone zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego może prowadzić do blizn, zaćmy, jaskry i trwałej utraty wzroku. Rzadko u dzieci z zapaleniem stawów związanym z zapaleniem przyczepów ścięgnistych występuje zaczerwienienie oczu, ból i wrażliwość na światło.

nieprawidłowości skórne występują głównie w łuszczycowym i układowym MIZS. U dzieci z łuszczycowym MIZS na skórze mogą pojawić się szorstkie, przypominające łuszczycę strupy, obrzęk palców rąk i nóg oraz wgłębienia na paznokciach. U dzieci z uogólnionym MIZS pojawia się czasem krótkotrwała wysypka w postaci płaskich, różowych lub pomarańczowo-różowych plamek z wyraźnym środkiem – głównie na tułowiu i górnej części nóg lub ramion. Wysypka występuje przez kilka godzin (często wieczorem i towarzyszy jej wzrost temperatury) i nie zawsze pojawia się w tym samym miejscu.

MIZS układowy powoduje gorączkę i stany zapalne nie tylko w stawach. Dzieci z uogólnionym MIZS zwykle mają gorączkę i wysypkę, która często poprzedza ból i obrzęk stawów. Temperatura wzrasta i spada, zwykle przez co najmniej 2 tygodnie. Temperatury są zwykle najwyższe w godzinach popołudniowych lub wieczornych (często do 39°C i powyżej), po czym szybko wracają do normy. Dziecko z gorączką może czuć się zmęczone i rozdrażnione. Wątroba, śledziona i węzły chłonne mogą ulec powiększeniu. Czasami zapalenie rozwija się w błonach otaczających serce (zapalenie osierdzia) lub płuc (zapalenie opłucnej), powodując ból w klatce piersiowej. To zapalenie może powodować gromadzenie się płynu wokół serca, płuc i innych narządów.

Powikłania MIZS

Każdy rodzaj MIZS może zakłócać normalny wzrost fizyczny. Deformacja stawów może rozwinąć się bez leczenia. Jeśli MIZS zaburza wzrost szczęki, może to prowadzić do powstania małego podbródka (mikrognatia). Długotrwałe (przewlekłe) zapalenie stawów może ostatecznie prowadzić do deformacji lub trwałego uszkodzenia dotkniętego stawu.

Diagnostyka

Lekarz diagnozuje MIZS na podstawie objawów i wyników badania fizykalnego.

Nie ma jednego ostatecznego testu laboratoryjnego na MIZS, ale niektóre badania krwi pomagają odróżnić jedną postać choroby od drugiej. Badania krwi są wykonywane w celu wykrycia czynnika reumatoidalnego, przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciał przeciw cyklicznym cytrulinowanym peptydom oraz odpowiedni antygen o nazwie HLA-B27, który jest obecny u niektórych osób z reumatoidalnym zapaleniem stawów i jest związany z autoimmunologią choroby. Jednak wiele dzieci z MIZS nie ma we krwi czynnika reumatoidalnego ani przeciwciał przeciwjądrowych.

Dzieci z MIZS, które mają przeciwciała przeciwjądrowe we krwi, są bardziej narażone na rozwój zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego. Dzieci powinny być badane pod kątem zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego przez okulistę (okulistę) kilka razy w roku, niezależnie od obecność objawów, ponieważ zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego może nie powodować żadnych objawów, nawet jeśli zapalenie oka już się rozpoczęło. Dzieci z małostawowym lub wielostawowym MIZS, które mają przeciwciała przeciwjądrowe we krwi, powinny mieć badanie wzroku co 3 miesiące. Dzieci z małostawowym lub wielostawowym MIZS, które nie mają przeciwciał przeciwjądrowych we krwi, powinny mieć badanie wzroku co 6 miesięcy. Dzieci z uogólnionym MIZS powinny mieć badanie wzroku raz w roku.

Promienie rentgenowskie mogą być wykonane w celu wykrycia charakterystycznych zmian w kościach i stawach.

Leczenie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Różne formy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) leczy się w podobny sposób, w celu zmniejszenia nasilenia bólu i stanu zapalnego stosuje się te same leki, co w leczeniu zapalenia stawów w dorośli ludzie. Zwykle stosowany w celu złagodzenia objawów Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) i są najskuteczniejsze w przypadku zapalenia stawów związanego z zapaleniem przyczepów ścięgnistych. Jednak chociaż NLPZ mogą pomóc złagodzić objawy, nie powstrzymują postępu choroby stawów.

Niektóre leki przeciwreumatyczne, tzw podstawowe leki przeciwreumatyczne PDBI modyfikujące przebieg choroby mogą spowolnić postęp MIZS i znacznie poprawić wyniki. DMARD obejmują metotreksat, etanercept, adalimumab i infliksymab (inhibitory alfa białka czynnika martwicy nowotworu, zaangażowane w stan zapalny), a także anakinrę i kanakinumab (inhibitory interleukiny-1, białka zaangażowanego w zapalenie). Skutki uboczne metotreksatu obejmują zmniejszoną produkcję białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi (depresja kostna). mózg) i toksyczny wpływ na wątrobę, dlatego dzieci przyjmujące ten lek powinny być regularnie badane krew. Toclizumab (inhibitor interleukiny-6) jest przepisywany dzieciom z wielostawowym lub układowym MIZS. Czasami, szczególnie u dzieci ze spondyloartropatią, stosuje się inny DMARD (sulfasalazynę). Uogólnione MIZS często dobrze reaguje na leczenie lekami, które blokują działanie interleukiny-1.

Lekarze mogą wejść kortykosteroidy bezpośrednio do dotkniętego stawu lub stawów. Lekarze starają się unikać stosowania ogólnoustrojowych kortykosteroidów (np. stosowanie doustne) prednizolon), ale leki te mogą być konieczne u dzieci z ciężką uogólniony MIZS. W razie potrzeby leczenie kortykosteroidami w celu zmniejszenia prawdopodobieństwa długotrwałych powikłań, w tym opóźnienia wzrostu, osteoporoza (kruche kości) zaćma i osteonekroza (śmierć kości), stosuje się najniższą możliwą dawkę.

Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego jest początkowo leczone kroplami do oczu z kortykosteroidami, które hamują stan zapalny. Jeśli to leczenie zawiedzie, często stosuje się metotreksat i, jeśli to konieczne, lek blokujący działanie czynnika martwicy nowotworu. Krople rozszerzają źrenicę, zapobiegając w ten sposób trwałemu uszkodzeniu oka. Jeśli oko zostało uszkodzone, może być konieczna operacja.

Podobnie jak w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych, terapię nielekową stosuje się również u dzieci. Na przykład fizjoterapia i ćwiczenia elastyczności pomagają utrzymać siłę i funkcję stawów.

Prognoza

W trakcie leczenia 50-70% dzieci ma okresy bezobjawowe (remisja). Rokowanie u dzieci z wielostawowym MIZS z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym jest mniej korzystne. Dzięki wczesnemu leczeniu większość dzieci jest w stanie prowadzić normalne życie.