Plamica małopłytkowa
plamica - jest to jedna z wielu opcji, choroby hematologiczne, których głównym objawem jest pojawienie się zwiększoną skłonność do krwawień, która jest patogenny trombocytopenia podłoże. Ta forma jest najbardziej powszechną chorobą w uogólnionej strukturze skazą krwotoczną.Debiut kliniczne i laboratoryjne objawy plamica stanowiły wczesnym okresie dziecięcym, przy czym większość pacjentów stanowią dziewczęta. Głównym czynnikiem strącanie, który działa jako przejawy manifestatora plamica małopłytkowa zwykle działa zainfekowanego organizmu dziecka. Powody
plamica
Diagnoza „plamica” jest ustawiony hematologów w przypadku, gdy pacjent ma fakt zmniejszenia liczby płytek krwi krwinek, które występuje z nieznanych powodów i nie jest związany z żadnym innym stanem chorobowym.
Obecnie nie wiarygodnie identyfikowane etiopatogenetyczny czynniki plamica małopłytkowa, tak duża liczba badań poświęconych poszukiwaniu głównych przyczyn tej choroby.
ryzyko zachorowania plamicę małopłytkową są dzieci 4-6 lat, chociaż w niektórych sytuacjach, krwotoczne objawy mogą zadebiutować w pierwszym roku życia.
plamica u dzieci, które nie osiągnęły wieku czternastu lat może równie powszechne wśród obu płci. Plamica u dorosłych kilka razy częściej u kobiet.
Większość ekspertów w zakresie hematologii przylegają do tak zwanej teorii „zakażenie” z plamicą małopłytkową, co wskazuje na korelację pomiędzy Debiutu klinicznych objawów syndromu krwotocznej i zakażenia przez czynniki wirusowe organizmu. Na tle przeniesionego bakteryjnego zakażenia plamica małopłytkowa jest niezwykle rzadkie.
główny patogenetyczne mechanizm przejawem plamica małopłytkowa jest spadek stężenia płytek krwi ze względu na zwiększone niszczenie płytek krwi.
W przypadku znacznego nadmiaru ilości płytek w trakcie pękania, przy jednoczesnym wyczerpania rezerw szpiku kostnego stopniowego rozwijającego zakrzepowego zespołu.
W procesie zwiększonego niszczenia płytek w plamica mają działanie stymulujące o charakterze zaburzeń immunologicznych. Jednakże mechanizm patogenetyczne nie jest wyjątkowa. Sposób niszczenia płytek wpływa na stan śledziony i patologicznych zmian w warunkach o zwiększonej destrukcji liczby płytek krwi do komórek.
etiopatogenetyczny oddzielna postać tej choroby jest tak zwany „autoimmunologiczna plamica małopłytkowa,”, w których pierwotną zmianą chorobową grasicy i śledziony, które są korpusy, do wytwarzania przeciwciał, które stymulują niszczenie płytek krwi.
Tak więc, proces autoimmunologiczny rozpoczyna syntezę przeciwciał, których działanie niszczące jest skierowany na korpusie własnych płytek.
W pewnych efektów toksycznych leków jak salicylany, sulfonamidy, środki przeciwbakteryjne, a po wprowadzeniu do organizmu obcych substancji w postaci wirusa jest Zaburzenia morfologia rozwój płytek komórki krwi, które wywołuje tworzenie patogenezy postać geteroimmunnoy plamicę małopłytkową.Forma
immunologiczna plamica małopłytkowa są utworzone na negatywny wpływ czynników bakteryjnych i wirusowych, prowokuje rozwój ścian naczyniowych, jak i podstawowych jednostek krzepnięcia krwi.
Ponadto, proces formowania zespołu krwotoczny, który jest ważnym przejawem plamica małopłytkowa, posiada efekt regulujący stężenie serotoniny w krwi pacjenta.funkcję regulacyjną serotoniny jest prowadzenie impulsów nerwowych z narządów wewnętrznych do struktur mózgu i z powrotem. Kolejną z funkcji serotoniny jest stymulacja agregacji płytek krwi i działania skurczu naczyń.Objawy
plamica
zależności od szybkości wzrostu objawów klinicznych, pacjent może wystąpić ostre lub przewlekłe przepływu wykonania plamicę małopłytkową.W ostrej postaci trwania zmian klinicznych i laboratoryjnych nie przekracza sześciu miesięcy, po którym pacjent jest uważany za całkowicie zdrowe. Keen dla plamica małopłytkowa jest bardziej charakterystyczne dla pacjentów pediatrycznych kategorii wiekowej. Debiut objawów klinicznych, na ogół mieści się między rutynowego szczepienia lub przekazywane do ataków wirusowych. Tak zwany "okres inkubacji" w tym przypadku wynosi około 14 dni. Zespół krwotoczny
ostra, plamica jako przejaw jest pojawienie się rozlanych śródskórnych epizodów krwawienia z nosa krwotok częstych, ostry stan pogorszenia dziecka. Obiektywne dowody dostępne wzrosła krwawienie jest ciężka bladość, zmniejszenie liczby ciśnienie krwi, gorączka gorączka. U pacjentów pediatrycznych czas trwania ostrej Oczywiście plamica małopłytkowa wynosi nie więcej niż jeden miesiąc, po którym jest całkowite wyeliminowanie objawów zwiększonego krwawienia.
Większość pacjentów z ostrym idiopatycznej plamicy małopłytkowej, należy zwrócić uwagę na zmiany ze strony układu limfatycznego, objawiający się wzrostem, bolesność dużych grup węzłów chłonnych, z wszystkimi objawami zapalenia. W niektórych przypadkach dzieci ukrytą plamica małopłytkowa, w której objawy kliniczne są tak minimalne, że nie powodować długo utrzymujące się problemy zdrowotne.
przewlekła o powolnym plamica małopłytkowa zwolnionym postępujące objawy kliniczne debiut objawów podstawowych są niespecyficzne i dlatego nie są patologicznym w tej chorobie jest powstawanie diagnozy we wczesnych etapach nie jest możliwe.
najbardziej typowe objawy przewlekłego plamica małopłytkowa jest miejscem wygląd plamica na powierzchni skóry, epizody krwawienia z nosa krótki neobilnye charakter. Głównym objawem zaostrzenia przewlekłych wariantów plamica małopłytkowa jest wznowienie krwawienia, włącznie z pozycji lidera zajmowanej przez śródskórne kropki wysypka. Na pojawienie się krwawień na powierzchni skóry lub błon śluzowych, nie muszą koniecznie być obecność czynnika urazowego, w niektórych sytuacjach, krwotoki występują na tle dobrego samopoczucia, szczególnie podczas nocnych godzin.
bardzo rzadko objawem plamica objaw nazywa łzami „krwi”, który jest morfologiczne krwotoki substratu w siatkówce lub osłonki białawej. Na równi z objawami krwotocznych skóry w plamicy może wystąpić krwawienie różnym natężeniu, które są uporczywe i może wywołać rozwój anemii. W niektórych przypadkach może wystąpić krwawienie z naczyń jamy ustnej i stan ten podlega obowiązkowej hospitalizacji pacjenta w profilu towarowego. Krwawienie z przewodu pokarmowego, a matki natury podczas plamica są bardzo rzadkie.
przeciwieństwie hemofilię główną manifestacją, która jest również zespół krwotoczny, plamica, w każdych warunkach, nie towarzyszy rozwój skupisk krwionośnych i międzymięśniowego hemarthroses, krwiaki podskórne.
W niektórych przypadkach pacjenci szukają pomocy medycznej tylko na etapie rozwoju ciężkiej niedokrwistości post-krwotocznego, objawiającej się senność, drażliwość, osłabienie, zmęczenie.
idiopatyczna plamica małopłytkowa, małopłytkowość
Ta forma jest wystąpienie choroby krwotoczne, które jest spowodowane przez redukcję płytek okres żywotnych komórek krwi i gwałtowny spadek ich stężenia we krwi. Nazwa „samoistne” jest spowodowany przez brak możliwości wiarygodnego ustalenia przyczyny choroby. Jednak w ostatnich latach ogromną ilość badań poświęcono studiowania kwestię etiopatogenezie idiopatycznej plamicy małopłytkowej.
Wynikiem tych badań jest odsunięcie od roli wywiadu rodzinnego w rozwoju idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Dzięki kombinacji wad dziedzicznych, zaburzeń immunologicznych u dziecka istnieje wysokie ryzyko choroby krwotocznej. Biorąc
etiopatogenetyczny mechanizmów rozwoju, idiopatyczna plamica małopłytkowa, autoimmunologiczne są podzielone( oznaczone zwiększoną produkcję przeciwciał przeciwko własnym antygenom płytek) i geteroimmunnuyu( przeciwciała wytwarzane w odpowiedzi na antygeny wirusów uszkodzonych płytek krwi).Korzystniejsze w stosunku do prognozy dla życia pacjenta jest uważane geteroimmunny wariant idiopatycznej plamicy małopłytkowej.
autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej idiopatycznej różni podostrą postępujący złośliwy i jest ryzyko, że pacjent rozwija krytyczne małopłytkowość( mniej niż 30 * 10 / l).
Główne objawy kliniczne idiopatycznej plamicy małopłytkowej oznaki krwotocznego objawu z wybroczynowe jednego krwawienia plamami. Ulubiony lokalizacja skórnych objawów jest przednioboczna dolnych. Są wielokątne kształty, różne rozmiary, czasami koalescencyjne. Charakterystyczną cechą idiopatyczna plamica wysypka plamicy jest zmiana barwy w zależności od stadium syndromu krwotocznej z purpurowo-brązowy na żółto-zielony. Objawy agresywność
idiopatyczna plamica małopłytkowa jest zwiększona skłonność do krwawienia masową różną lokalizację( pokarmowego, macicy, nerki), co nie jest typowe dla klasycznej wariant plamica małopłytkowa. Gdy hematologów
weryfikacji rozpoznanie odbywa się pomiędzy diagnostyce różnicowej idiopatyczna plamica małopłytkowa i małopłytkowość objawów, ponieważ te warunki wymagają stosowania różnych metod leczenia i taktyki pacjenta. W okresie ostrych filarów leczenia jest zwalczanie krwawienie podczas remisji wszystkie wysiłki mające na celu zapobieganie zaostrzeń i powikłaniami choroby.
diagnoza „idiopatyczna plamica” oznacza dalszy przebieg powołania terapii glikokortykosteroidami i dalszego splenektomii. W sytuacji, gdy pacjent cierpiący na idiopatyczną plamica małopłytkowa, istnieją oznaki krwotoku śródmózgowego, splenektomii jest wykonywana dla pilnych wskazań do pilnego.
Diagnostyka plamica choroba
„plamica” hematologów ustawione nie tylko na podstawie objawów klinicznych charakterystycznych patognomonicznych krwotocznego objaw, ale również biorąc pod uwagę wyniki testów laboratoryjnych.
Od plamica na początku swojego rozwoju nie mogą mieć szczególne objawy i symulować obraz kliniczny innych chorób krwi, priorytetem lekarza prowadzącego jest przeprowadzenie odpowiedniej diagnostyki różnicowej między tymi stanami. Główną różnicą plamica małopłytkowa inne choroby hematologiczne profilu wraz z rozwojem syndromu krwotocznej jest całkowity brak zmian śledziony jak również skłonność do makrocytowa anemii, których nasilenie nie odpowiada objętości utraty krwi.
kryteriów laboratoryjnych plamicę małopłytkową istnieje znaczna razbezhnosti w zależności od choroby. Tak więc, przewlekłe plamica małopłytkowa remisję objawów klinicznych może być całkowicie nieobecny zmian w testach krwi. Długi czas trwania plamica ostatecznie prowokuje rozwój dowodów laboratoryjnej post-krwotocznego niedokrwistości giporegeneratornogo i czasami niedorozwojem natury.
Jednak najbardziej patognomoniczny objawy laboratoryjne plamica małopłytkowa jest trombocytopenia, że jest uparty. Ponadto, specyficzny przejaw syndromu krwotocznej jako cecha plamica małopłytkowa jest zaburzeniem o retrakcji skrzepu krwi. Leczenie
z plamica
Objętośći różnych manipulacji terapeutycznych, w tej lub innej postaci plamica małopłytkowa hematolog określono na podstawie oceny ciężkości pacjenta, prądu i fazy aktywności choroby. W leczeniu plamicy wykorzystywane zarówno zachowawcze i chirurgiczne metody leczenia. Po raz pierwszy ujawniły oznak ostrego plamicy małopłytkowej, jak również zaostrzenie zespołu krwotocznego w przewlekłym przebiegu tej choroby jest podstaw do natychmiastowej hospitalizacji pacjenta w oddziale profilu hematologicznym. Warunkiem skutecznego leczenia plamica małopłytkowa cierpliwa jest przestrzeganie ścisłego leżenia w łóżku i niewielkich korekt energetycznych. Podstawa
patogenetycznie podstawie leczenia plamicy małopłytkowej zawierać hormonalnej grupę leków, ponieważ są one w stanie zmniejszyć przepuszczalność ściany naczyń, zwiększenia zdolności wywoływania krzepnięcia krwi, jak również mają działanie immunostymulujące w organizmie jako całości. Hormonalne leki są powszechnie stosowane w masywnej klęski skóry, zwiększone krwawienie naczynia błony śluzowej nosa i jamy ustnej i gardła masywnego krwawienia, małopłytkowość, ciężką stopnia rozwoju. Lekiem z wyboru w tej sytuacji jest to, prednizolon, który jest stosowany na początku terapii, tak zwaną metodę podawania w bolusie dawkę do 120 mg, a następnie zamieniając na dzienna dawka leku 60 mg. Z taka metoda leczenia farmakologicznego wyraźny efekt terapeutyczny, zwykle następuje w ciągu dwóch tygodni, ale czas trwania tego hormonu może zająć dłuższy okres czasu, aby zakończyć normalizację nie tylko zdrowie pacjenta, ale także przejawy laboratoryjnych plamica.
wyraźny pozytywny wpływ na przejawy tłoczności zespół krwotoczny w plamicy zawiera kwas aminokapronowy w obliczonej dawce dziennej od 0,2 g / kg masy ciała pacjenta, trzy razy dziennie.
W sytuacji, gdy nowotwór jest plamica z ciężkiego zespołu krwotocznej prowokuje rozwój ciężkiej niedokrwistości po krwotocznej pokazano pacjent trzyma transfuzji składników krwi. Leczenie chirurgiczne polega na
plamica małopłytkowa chirurgicznym usunięciu śledziony, ponieważ korpus ma stymulujący wpływ na proces zniszczenia krwinek płytkowych. W sytuacjach, w których stosowane leki i zabiegi chirurgiczne nie przynoszą pozytywny wynik ze względu na usunięcie znaków plamica, zaleca się stosowanie preparatów leków cytotoksycznych, których działanie jest ukierunkowane na zmniejszenie wzrostu i namnażania komórek i aktywność hamowania procesów autoimmunologicznych.(Cyklosporyna A w dawce 5 mg na 1 kg masy ciała pacjenta).Po łagodzenia ostrego procesu, wszyscy pacjenci z idiopatyczną plamica małopłytkowa Pamiętaj, aby umieścić na rachunku klinicznej przez co najmniej 5 lat.
plamica - lekarz pomoże ?W obecności lub podejrzenia rozwoju plamicy małopłytkowej należy natychmiast zasięgnąć porady lekarzy takich jak hematolog lub transfusiologist.
