Zespół Sjogrena: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Ogólne informacje o chorobie

Zespół Sjogrena to zaburzenie układu odpornościowego (systemu obronnego organizmu przed infekcją). Białe krwinki (czerwone krwinki) atakują gruczoły łzowe i ślinowe, co zmniejsza ilość śliny i łez wytwarzanych przez pacjenta. Powoduje to suchość w ustach i oczach oraz inne towarzyszące objawy.

U kobiet (które są najczęściej dotknięte) gruczoły odpowiedzialne za nawilżenie pochwy są również dotknięte, co powoduje suchość pochwy.

Zespół Sjogrena jest chorobą autoimmunologiczną.

Układ odpornościowy zwykle pomaga chronić organizm przed infekcjami i chorobami, tworząc komórki zwane przeciwciałami. Przeciwciała atakują bakterie i wirusy, pomagając zapobiegać chorobom.

Choroba autoimmunologiczna powoduje nieprawidłowe działanie układu odpornościowego. Zamiast atakować obce komórki, takie jak bakterie, przeciwciała zaczynają atakować zdrowe komórki i tkanki w ciele.

W przypadku zespołu Sjogrena atakowane są gruczoły łzowe i ślinowe.

Inne choroby autoimmunologiczne włączać:

• reumatoidalne zapalenie stawów (prowadzi do bólu i obrzęku stawów);
• toczeń (prowadzi do bólu stawów, zmęczenia i wysypki skórnej);
• Zespół Hughesa-Stovina (gdy białka i tłuszcze we krwi są atakowane przez układ odpornościowy, co prowadzi do powstawania skrzepów krwi).

Choroba jest klasyfikowana jako:

1. pierwotny zespół Sjogrenagdy stan rozwija się sam, a nie w wyniku innej choroby;
2. wtórny zespół Sjogrenagdy stan rozwija się w połączeniu z innym zaburzeniem autoimmunologicznym, takim jak toczeń rumieniowaty lub reumatoidalne zapalenie stawów.

Przyczyna zespołu Sjogrena pozostaje nieznana, ale naukowcy spekulują, że stan ten jest spowodowany kombinacją czynników genetycznych, środowiskowych i prawdopodobnie hormonalnych.

Nie ma lekarstwa na tę chorobę, ale istnieje wiele metod, które pomagają kontrolować objawy i oznaki. Należą do nich krople do oczu i leki stymulujące produkcję śliny.

Powikłania zespołu Sjogrena obejmują próchnicę, chłoniak nieziarniczy i uszkodzenia oczu spowodowane owrzodzeniem rogówki.

Wczesna diagnoza i leczenie mogą zmniejszyć ryzyko powikłań i poprawić jakość życia pacjentów. Jednak choroba jest często niedodiagnozowana, ponieważ objawy są powszechne w wielu innych zaburzeniach.

Oznaki i objawy zespołu Sjogrena

Najczęstsze objawy zespołu Sjogrena to suchość w ustach i suchość oczu, co prowadzi do innych powiązanych objawów.

Wiele kobiet odczuwa suchość pochwy, która sprawia, że ​​stosunek płciowy jest bolesny.

—Powiązane objawy suchości w ustach.

Powiązane objawy suchości w ustach obejmują:

• próchnica, prowadząca do zwiększonego ryzyka utraty zębów;
• suchy kaszel;
• trudności w połykaniu i żuciu;
• ochrypły głos;
• trudności w mówieniu;
• obrzęk ślinianek (znajdujących się między szczęką a uszami (zdjęcie powyżej))
• Nawracające infekcje grzybicze jamy ustnej (pleśniawki), objawy obejmują białe, kremowe lub żółte plamy po wewnętrznej stronie jamy ustnej i języka.

—Współistniejące objawy suchego oka.

Współistniejące objawy suchego oka obejmują:

• pieczenie lub mrowienie w oczach;
• swędzące oczy;
• uczucie, że w oczach znajdują się cząsteczki piasku lub gruzu;
• podrażnione i zaognione powieki;
• światłoczułość (światłowstręt)
• zmęczone oczy;
• wydzielanie śluzu z oczu.

Objawy mogą się pogorszyć, jeśli jesteś w wietrznym lub zadymionym otoczeniu. Klimatyzowane budynki i podróże lotnicze mogą również nasilać objawy.

—Inne objawy zespołu Sjogrena.

W poważniejszych przypadkach zespołu Sjogrena układ odpornościowy wpływa na inne części ciała, a do istniejącego problemu dołącza szereg objawów:

• sucha skóra;
• chroniczne zmęczenie;
• ból w mięśniach;
• ból stawu (ból stawów), sztywność i obrzęk;
• ból i drętwienie niektórych części ciała, zwykle rąk lub nóg (Neuropatia obwodowa);
• ograniczony dopływ krwi do rąk, przez co dłonie są zimne, zdrętwiałe i bolesne (Zespół Raynauda);
• zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Układ odpornościowy ma za zadanie rozpoznać każdy obcy mikroorganizm, który stanowi zagrożenie dla organizmu, takie jak wirusy lub bakterie oraz specjalne substancje chemiczne znane jako przeciwciała (wytwarzane przez leukocyty).

W chorobie Sjogrena układ odpornościowy myli zdrowe tkanki z ciałami obcymi i atakuje je przeciwciałami. Części ciała najczęściej dotknięte chorobą to gruczoły łzowe, ślinowe i pochwy, zwane łącznie gruczołami zewnątrzwydzielniczymi.

Przeciwciała uszkadzają gruczoły zewnątrzwydzielnicze, przez co nie mogą już normalnie funkcjonować. Istnieją również dowody na to, że układ odpornościowy uszkadza nerwy kontrolujące gruczoły, dodatkowo zmniejszając ich skuteczność.

Układ odpornościowy może uszkadzać inne części ciała (mięśnie, stawy, naczynia krwionośne, nerwy i (rzadziej) narządy).

Możliwe czynniki ryzyka

- Pierwotny zespół Sjogrena.

Dokładna przyczyna zespołu Sjogrena jest nieznana, ale większość naukowców zakłada, że ​​choroba jest spowodowana kombinacją czynników genetycznych i środowiskowych.

Ogólny konsensus jest taki, że niektórzy ludzie rodzą się z pewnymi genami, które predysponują ich do autoimmunizacji. Następnie, wiele lat później, czynnik środowiskowy (najbardziej prawdopodobny wirus, na przykład Wirus Epsteina-Barra lub Wirusowe zapalenie wątroby typu C) powodują nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego.

Wydaje się, że ważną rolę odgrywa również żeński hormon estrogen. Choroba występuje częściej u kobiet, a objawy zwykle zaczynają się około menopauzy, gdy poziom estrogenów zaczyna spadać. Może to wskazywać, że spadek poziomu estrogenów w jakiś sposób zaburza normalne funkcjonowanie układu odpornościowego. Jak dokładnie to się dzieje, nie jest jasne.

- Wtórny zespół Sjogrena.

Postać wtórna choroby pojawia się później w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów czy toczeń rumieniowaty układowy.

Jeśli dana osoba ma jedno z tych zaburzeń, będzie nadzorowana przez specjalistę, który zdiagnozuje zespół Sjogrena, gdy pacjent zacznie odczuwać suchość oczu i ust.

Znaczenie gruczołów zewnątrzwydzielniczych

Powodem, dla którego choroba Sjogrena powoduje tak szeroki zakres nieprzyjemnych objawów, jest fakt, że gruczoły ślinowe i łzowe odgrywają istotną rolę w ochronie jamy ustnej i oczu.

- Znaczenie łez.

Zwykle łzy są widoczne tylko wtedy, gdy osoba płacze. Jednak oczy są zawsze pokryte cienką warstwą łez, zwaną filmem łzowym.

Łzy składają się z mieszaniny wody, białek, tłuszczów, śluzu i komórek zwalczających infekcje. Łzy pełnią kilka ważnych funkcji:

• smaruj oczy, utrzymując je w czystości, chroniąc je przed kurzem;
• chroni oczy przed infekcją;
• pomaga ustabilizować wzrok.

- Znaczenie śliny.

Ślina spełnia również kilka ważnych funkcji:

• zachowuje naturalną mikroflorę jamy ustnej i gardła;
• wspomaga trawienie poprzez nawilżanie żywności i zawieranie enzymów rozkładających niektóre skrobie;
• działa jak naturalny środek dezynfekujący (ślina zawiera przeciwciała, enzymy i białka, które chronią przed niektórymi powszechnymi infekcjami bakteryjnymi i grzybiczymi).

Dotknięte populacje

Zespół Sjogrena jest stosunkowo częstym schorzeniem. W Rosji uważa się, że cierpi na nią 3-4% dorosłych. To sprawia, że ​​zaburzenie to jest drugą najczęstszą chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów. Stan ten pozostaje jednak niedoceniany i często niewystarczająco leczony.

Choroba Sjogrena może rozwinąć się w każdym wieku, ale większość przypadków występuje u osób dorosłych w wieku od 40 do 60 lat. 9 na 10 pacjentów to kobiety.

Diagnostyka

Zespół Sjogrena jest trudny do zdiagnozowania, ponieważ objawy są podobne do objawów innych chorób, w tym tocznia rumieniowatego układowego, reumatoidalnego zapalenia stawów, fibromialgia, syndrom chronicznego zmęczenia i stwardnienie rozsiane. Skutki uboczne niektórych leków naśladują również niektóre oznaki i objawy zespołu Sjogrena.

Ponadto pacjent może spotkać się z różnymi lekarzami w celu uzyskania różnych objawów, takich jak dentysta w przypadku suchość w ustach, okulisty na suchość oczu i ginekologa na suchość pochwy, co utrudnia ustalenie dokładnego diagnoza.

Aby wykluczyć inne stany i pomóc w postawieniu dokładnej diagnozy, przeprowadza się wiele badań.

- Badania krwi.

Badania krwi są przeprowadzane w celu wykrycia specyficznych przeciwciał znanych jako anty-Ro i anty-La (lub SS-A i SS-B), które powstają, gdy układ odpornościowy danej osoby jest dotknięty chorobą Sjogrena.

Jednak przeciwciała są obecne tylko u około 60% pacjentów z chorobą, więc ujemny wynik badania krwi jest możliwy nawet w przypadku obecności choroby.

- Badania oczu.

Lekarz może zbadać suchość oczu za pomocą testu zwanego testem Schirmera. Pod dolną powieką umieszcza się mały kawałek bibuły filtracyjnej, aby zmierzyć poziom wydzielania łez.

Lekarz specjalizujący się w leczeniu chorób oczu (okulista) bada również powierzchnię oka za pomocą urządzenia powiększającego zwanego lampą szczelinową.

- Biopsja warg.

Podczas biopsji wargi z wewnętrznej wargi usuwa się mały kawałek tkanki i bada się go pod mikroskopem. Pacjentowi podaje się znieczulenie miejscowe na wewnętrznej powierzchni dolnej wargi, następnie wykonuje się małe nacięcie w celu usunięcia kilku drobnych gruczołów ślinowych.

Skupiska limfocytów (rodzaj białych krwinek) w znalezionych tkankach mogą wskazywać na obecność choroby.

- Wizualizacyjne metody badawcze.

Niektóre badania obrazowe pomogą sprawdzić funkcję gruczołów ślinowych.

• Sialogram. Jest to specjalne badanie rentgenowskie, które wykrywa barwnik wstrzykiwany do gruczołów ślinowych przed uszami. Procedura pokazuje, ile śliny wytwarza się w ustach pacjenta.
• Scyntygrafia gruczołów ślinowych. Jest to badanie medycyny nuklearnej, które polega na wstrzyknięciu radioaktywnego izotopu do żyły monitorowanej przez godzinę, aby zobaczyć, jak szybko przedostaje się do wszystkich gruczołów ślinowych.

Leczenie zespołu Sjogrena

Nie ma lekarstwa na zespół Sjogrena. Leczenie zaburzenia jest zasadniczo objawowe.

Leczenie suchego oka

- Sztuczne łzy.

Łagodne do umiarkowanych przypadki suchego oka zwykle skutecznie leczy się kroplami zawierającymi sztuczne łzy, płyn symulujący łzy. Te krople do oczu są dostępne w aptece bez recepty.

Istnieje wiele różnych rodzajów kropli do oczu, więc pacjent może wypróbować różne marki, aby znaleźć ten, który działa najlepiej.

W przypadku silnego podrażnienia oczu zaleca się krótkotrwałe stosowanie kropli do oczu zawierających kortykosteroidy. Jednak długotrwałe stosowanie kortykosteroidów nie jest zalecane ze względu na poważne skutki uboczne, takie jak: zespół Cushinga, rzadkie zaburzenie hormonalne, które powoduje nagły przyrost masy ciała.

Aby zminimalizować prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych kortykosteroidów, pacjent otrzymuje przez krótki czas najniższą skuteczną dawkę.

- Wodoodporne okulary.

Niektóre przypadki suchego oka leczy się specjalnie wykonanymi okularami zwanymi wodoodpornymi goglami. Otulają oczy, pomagają utrzymać wilgoć i chronią oczy przed podrażnieniami.

Wcześniej gogle wodoodporne były niepopularne, ponieważ miały dziwny wygląd i pacjenci wstydzili się je nosić. Obecnie stają się coraz bardziej popularną opcją leczenia, ponieważ nowoczesny design przypomina sportowe okulary przeciwsłoneczne.

- Interwencja chirurgiczna.

Jeśli suche oczy nie reagują na leczenie kroplami, operacja może pomóc pacjentowi.

Jedną z powszechnie stosowanych technik jest okluzja punktowa, która polega na użyciu małych zatyczek do uszczelnienia kanalików łzowych, do których spływają łzy. Powinno to pomóc chronić oczy przed wysuszeniem.

Tymczasowe zatyczki wykonane z silikonu są zwykle używane jako pierwsze, aby zapewnić pozytywny wpływ operacji. W przypadku pozytywnego efektu zatyczki silikonowe zastępowane są trwalszymi.

Leczenie suchości w ustach

Osoby cierpiące na suchość w jamie ustnej i związane z nią objawy mogą stosować wiele metod:

• utrzymywać higienę jamy ustnej, aby zapobiec próchnicy i chorobom dziąseł;
• zwiększyć spożycie płynów;
• Żucie gumy bez cukru w ​​celu pobudzenia produkcji śliny
• Ssanie kostek lodu pomaga nasmarować usta i zmniejszyć suchość
• regularnie płukać usta, aby nawilżać usta i chronić przed infekcjami.

Jeśli pacjent pali, zrezygnuj. Palenie podrażnia usta i zwiększa szybkość parowania śliny.

Dostępnych jest również wiele substytutów śliny, które pomagają nawilżyć usta. Nie powielają jednak roli śliny w zapobieganiu zakażeniom, dlatego należy nadal dbać o dobrą higienę jamy ustnej.

Substytuty śliny są dostępne w postaci sprayu, pastylki, żelu lub gumy do żucia.

Farmakoterapia

- Pilokarpina.

Pilokarpina jest często stosowana w leczeniu objawów suchości oczu i ust. Pilokarpina stymuluje gruczoły łzowe i ślinowe.

Skutki uboczne pilokarpiny obejmują:

• zwiększona potliwość;
• mdłości;
• biegunka;
• zgaga;
• ból brzucha;
• bół głowy;
• zawroty głowy;
• zwiększone oddawanie moczu.

Mniej powszechne skutki uboczne:

• wymiociny;
• cardiopalmus (częstoskurcz);
• nadciśnienie tętnicze;
• rozmazany obraz.

Niewyraźne widzenie i zawroty głowy mogą wpływać na zdolność wykonywania wykwalifikowanych zadań, takich jak prowadzenie pojazdów lub obsługa ciężkiego sprzętu. Unikaj takich zadań, jeśli wystąpią te skutki uboczne.

Niektórzy pacjenci odczuwają niewielkie skutki uboczne pilokarpiny, inni są bardziej nasilone.

Nie bierz pilokarpiny, jeśli masz astma lub przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) lub jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią.

- Hydroksychlorochina.

Lek spowalnia atak układu odpornościowego na gruczoły łzowe i ślinowe. Hydroksychlorochina pomaga również zmniejszyć wszelkie powiązane objawy bólu mięśni i stawów.

Musisz zażywać hydroksychlorochinę przez kilka tygodni, zanim zauważysz jakąkolwiek zauważalną poprawę. Jednak może upłynąć 6 miesięcy, zanim pacjent odczuje pełne działanie leku.

Efekty uboczne są rzadkie i zwykle niewielkie:

• bół głowy;
• mdłości;
• wysypka na skórze;
• swędzący;
• utrata apetytu;
• skurcze żołądka;
• wymiociny.

W bardzo rzadkich przypadkach hydroksychlorochina może uszkodzić siatkówkę, wpływając na wzrok. Przed rozpoczęciem leczenia pacjenci proszeni są o wykonanie badania wzroku w celu sprawdzenia stanu siatkówki. Regularne badania oczu (zwykle co najmniej raz w roku) są również zalecane po rozpoczęciu leczenia.

Hydroksychlorochiny nie powinny przyjmować kobiety w ciąży lub karmiące piersią.

Leczenie innych objawów zespołu Sjogrena

Sucha skóra używaj mydeł i kremów specjalnie przeznaczonych dla osób z suchą skórą.

Objawy suchości pochwy może być traktowany smarami. Niektóre kobiety rozważają stosowanie kremów estrogenowych lub hormonalnej terapii zastępczej.

Bóle mięśni i stawów są leczone bez recepty Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen. Jeśli ibuprofen nie działa, skontaktuj się z lekarzem, ponieważ niektóre silniejsze NLPZ są dostępne na receptę.

NLPZ mogą zwiększać ryzyko rozwoju wrzody żołądka i krwawienie wewnętrzne, zwłaszcza jeśli jest przyjmowane przez długi czas. Najlepiej byłoby, gdyby NLPZ były przyjmowane z posiłkiem lub wkrótce po nim. Pomaga to zminimalizować ryzyko niestrawności.

Jeśli trudno jest połknąć tabletki NLPZ z powodu suchość w ustach, możesz spróbować kremu NLPZ, który wciera się w dotknięte stawy.

NLPZ nie są zalecane dla kobiet w ciąży lub karmiących piersią, ani tych z wcześniejszymi czynnikami ryzyka chorób układu krążenia lub choroba nerek.

Prognoza

Zespół Sjogrena może spowodować znaczne uszkodzenie ważnych narządów. Jednak niektórzy cierpiący doświadczają łagodniejszej formy patologii ograniczonej do suchości oczu i ust. W innych przypadkach choroba może prowadzić do poważnych powikłań.

- Chłoniak nieziarniczy.

Szacuje się, że osoby z chorobą Sjogrena są 44 razy bardziej narażone na rozwój chłoniaka nieziarniczego niż osoby bez tego zespołu.

Chłoniak nieziarniczy - rak układu limfatycznego. Układ limfatyczny to szereg naczyń i gruczołów (węzłów chłonnych), które przebiegają przez ciało, podobnie jak naczynia krwionośne.

Chociaż to zwiększone ryzyko może wydawać się niepokojące, prawdopodobieństwo, że u osoby z chorobą Sjogrena rozwinie się chłoniak nieziarniczy jest nadal mało prawdopodobne i dotyczy około 5% pacjentów.

Jeśli masz chorobę Sjogrena, poszukaj głównego wczesnego objawu chłoniaka nieziarniczego. charakteryzuje się bezbolesnym obrzękiem węzła chłonnego (gruczołu), zwykle szyi, pod pachą lub pachwina. Zgłoś swojemu lekarzowi wszelkie obrzęki węzłów chłonnych.

- Uszkodzenie oczu.

Nieleczone suche oczy mogą prowadzić do infekcji i owrzodzeń na powierzchni oczu, zwanych owrzodzeniami rogówki.

Nieleczone owrzodzenia rogówki powodują utratę i uszkodzenie wzroku.

- Ciąża.

Jeśli kobieta planuje zajść w ciążę z zespołem Sjogrena, poproś lekarza o sprawdzenie przeciwciała obecne w chorobie, ponieważ wiadomo, że te przeciwciała powodują tocznia w noworodki. W bardzo rzadkich przypadkach przeciwciała powodują wady serca u dzieci.

W przypadku wykrycia przeciwciał nie ma powodu, dla którego kobieta nie może kontynuować ciąży, ale dziecko może potrzebować dodatkowej specjalistycznej pomocy w czasie ciąży i po porodzie.