Pląsawica u dzieci, co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest pląsawica minor?

Pląsawica (nazywany również pląsawica reumatyczna, pląsawica lub "Taniec św. Wita„) Jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się nagłym pojawieniem się pląsawicy, zwykle w dzieciństwie. Pląsawica jest definiowana jako przypadkowe, ciągłe, mimowolne ruchy, które mogą wpływać na całe ciało. Mimowolne ruchy często obejmują twarz i język. Objawy dłoni i stóp często nasilają się po jednej stronie ciała. Dodatkowe objawy pląsawicy mniejszej mogą obejmować niewyraźną mowę i trudności w utrzymaniu mocnego uścisku dłoni. Mogą również wystąpić niepokój, smutek, nieuwaga i obsesyjne, obsesyjne myśli i zachowania.

Pląsawica Sydenhama najczęściej dotyka dzieci powyżej 5 roku życia i młodzież. Zaburzenie rozwija się zwykle w ciągu kilku tygodni lub miesięcy od zakażenia paciorkowcami beta-hemolitycznymi grupy A i może występować jako pojedyncza choroba lub jako poważne powikłanie ostrej choroby reumatycznej gorączka.

Symptomy i objawy

Nasilenie mimowolnych ruchów i obecność drobnych objawów innych niż pląsawica może się znacznie różnić w zależności od osoby. W większości przypadków dochodzi do infekcji paciorkowcami. Paciorkowce to grupa bakterii, która może powodować kilka różnych infekcji, najczęściej „ostrych zapalenie gardła"- często z ból gardła (ostre zapalenie migdałków) lub gorączka. Objawy pląsawicy reumatycznej mogą pojawić się od 1 tygodnia do 6 miesięcy po zakażeniu paciorkowcami.

Początek charakterystycznych dla choroby ruchów mimowolnych (pląsawicy) jest najczęściej nagły – pojawia się po godzinach i osiąga szczyt w ciągu kilku godzin lub dni. Pląsawica jest rzadko widywana przez pediatrów i lekarzy medycyny ratunkowej i może nie zostać rozpoznana. Początkowo lekarze mogą błędnie przypisywać niespokojne ruchy i mimowolną mimikę twarzy mała pląsawica u dziecka, które jest wyjątkowo wybredne, nadpobudliwe, niezdarne i/lub celowo odmawia prób Wsparcie. Rodzice (i dzieci) mają jednak tendencję do rozpoznawania, że ​​te ruchy są oczywistymi zmianami w stosunku do normalnego stanu dziecka.

Nieprawidłowe ruchy w pląsawicy mniejszej obejmują łagodne objawy wpływające na koordynację i wykonywanie zadań, takich jak pisanie do ciężkie objawy, zaburzenia chodzenia, mówienia i wykonywania podstawowych czynności, takich jak ubieranie się, jedzenie lub po prostu trzymanie rzeczy. Ruchy choreiczne mogą się zmieniać w ciągu dnia. W większości przypadków pląsawica znika podczas snu.

Oprócz ruchów pląsawicowych u osób z pląsawicą reumatyczną może wystąpić osłabienie mięśni, niewyraźna mowa (dyzartria), obniżone napięcie mięśniowe (niedociśnienie), tiki, obsesje, kompulsje, nieuwaga, lęk, labilny nastrój i zmniejszone obciążenie mową. W niektórych niezwykle rzadkich przypadkach (mniej niż 2%) może wystąpić silne osłabienie mięśni, drażliwość lub splątanie głębokie i dotknięte chorobą dzieci mogą zostać przykute do łóżka, stan zwany czasem paraliżem pląsawica.

Ponieważ pląsawica Sydenhama jest powikłaniem gorączki reumatycznej, u niektórych osób pojawiają się dodatkowe objawy zapalenia stawów lub ból stawów, zapalenie zastawek serca, powodujące trwałe uszkodzenie zastawki i utrzymującą się gorączkę.

Drobne objawy pląsawicy zwykle ustępują w ciągu 3 tygodni do 6 miesięcy. Jednak objawy mogą trwać dłużej niż rok. Czasami objawy pląsawicy reumatycznej powracają później w wieku dorosłym, zwłaszcza u młodych kobiet w pierwszym trymestrze ciąży.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Uważa się, że pląsawica choroby autoimmunologiczne. Większość przypadków rozwija się po infekcji paciorkowcami lub cięższej gorączka reumatyczna. Zaburzenie autoimmunologiczne występuje, gdy układ odpornościowy organizmu błędnie reaguje na zdrową tkankę. W pląsawicy reumatycznej infekcja paciorkowcami pobudza układ odpornościowy organizmu do wytwarzania przeciwciał do zwalczania infekcji. Z nieznanych powodów przeciwciała te utrzymują się, a następnie atakują określone komórki w stawach, nerki, serce i, w mózgu, zwłaszcza na komórki zwojów podstawy (kluczowa część mózgu odpowiedzialna za kontrolę motoryki ruchy). Naukowcy uważają, że ostatecznie prowadzi to do charakterystycznych objawów pląsawicy mniejszej.

Dokładne mechanizmy leżące u podstaw pląsawicy mniejszej nie są w pełni zrozumiałe. Naukowcy uważają, że antygeny (substancje, które mogą stymulować odpowiedź immunologiczną) układy) na komórkach bakteryjnych paciorkowców są podobne do antygenów znajdujących się w komórkach podstawnych zwoje. Kiedy układ odpornościowy wytwarza przeciwciała do zwalczania infekcji paciorkowcami, przeciwciała te również mają: osoby predysponowane genetycznie błędnie wiążą się ze zdrowymi komórkami mózgu i zakłócają je funkcjonować.

Dotknięte populacje

Według większości badań pląsawica reumatyczna częściej dotyka dziewczynki niż chłopców. Choroba zwykle rozwija się u dzieci w wieku 5-15 lat, częściej po infekcji paciorkowcami. Jedną z cech charakterystycznych pląsawicy mniejszej jest to, że prawie nigdy nie występuje u dzieci poniżej 5 roku życia. Zaburzenie to było rzadko zgłaszane u dorosłych. Chorea reumatyczna dotyka ludzi wszystkich ras i narodowości.

Zaburzenie może powstać jako powikłanie reumatyzmu. Około 25 procent osób z gorączką reumatyczną rozwija pląsawice. Reumatyzm powszechne w krajach rozwijających się. Chorea minor jest najczęstszą przyczyną ostrej pląsawicy w dzieciństwie. Pląsawica reumatyczna pozostaje głównym problemem zdrowia publicznego w wielu krajach rozwijających się, głównie z powodu przypadków uszkodzenia zastawek serca.

Zaburzenia objawowe

Objawy innych zaburzeń mogą być podobne do objawów pląsawicy mniejszej. Chociaż mała pląsawica powinna być podejrzewana jako najbardziej prawdopodobna przyczyna ostrej pląsawicy u dzieci, lekarze powinni rozważyć inne schorzenia.

Wiele różnych zaburzeń i stanów może być związanych z ostrą pląsawicą. W wielu krajach rozwiniętych pląsawica pojawia się, gdy leki psychiatryczne są włączane, zwiększane lub zbyt gwałtownie przerywane. W szczególności nagłe zaprzestanie stosowania leków blokujących receptor dopaminergiczny (takich jak haloperidol, risperidon lub arypiprazol) może powodować pląsawice. Leki te, znane również jako leki przeciwpsychotyczne lub przeciwpsychotyczne, są przepisywane na takie schorzenia, jak: zaburzenie afektywne dwubiegunowe, autyzm z drażliwością, schizofrenia oraz Zespół Tourette'a. Inne leki, takie jak używki stosowane w leczeniu ADHD, lewodopa lub leki przeciwcholinergiczne, mogą powodować pląsawice po pierwszym przyjęciu lub w przypadku zwiększenia dawki do wysokiego poziomu. Inna ostra pląsawica może być autoimmunologiczna z powodu toczeń rumieniowaty lub zespół antyfosfolipidowylub metaboliczne, spowodowane przez mitochondrialne lub inne genetyczne choroby metaboliczne.

Istnieje również wiele chorób neurologicznych o charakterze przewlekłym lub zwyrodnieniowym, których jednym z objawów może być pląsawica. Z reguły w takich warunkach neurolodzy uznają, że odstęp czasowy, inne objawy poza pląsawicą oraz badanie neurologiczne różnią się od pląsawicy mniejszej. Takie choroby obejmują zaburzenia dziedziczne (genetyczne), takie jak: choroba Huntingtona, neuroakantocytoza, ataksja-teleangiektazja (zespół Louisa Bara), choroba Wilsona.

Diagnostyka

W celu zdiagnozowania pląsawicy reumatycznej konieczne jest zebranie wywiadu, w szczególności epidemiologicznego, przeprowadzenie badania ogólnego i neurologicznego oraz badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Ważną rolę odgrywa obecność ogólnoustrojowych objawów reumatyzmu i jego objawów laboratoryjnych. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zwykle mało informacyjne. Na EEG pojawia się rozlana aktywność mózgu wolnofalowego. Dzięki neuroobrazowaniu można wykryć przejściowe zmiany ogniskowe w prążkowiu. Ponadto stosuje się rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową mózgu.

Zabiegi standardowe

— Profilaktyka wtórna.

Potwierdzone rozpoznanie pląsawicy reumatycznej prawie zawsze jest wskazaniem do długotrwałej antybiotykoterapii aż do dorosłości. Celem tego leczenia jest zapobieganie trwałemu uszkodzeniu zastawki serca, które może wystąpić, jeśli dziecko doświadcza nawracających infekcji paciorkowcami. Najczęściej stosowana penicylina.

Chorea jest zabiegiem tłumiącym.

Należy rozważyć stosowanie leków hamujących pląsawicę. Niektóre łagodne przypadki mogą nie wymagać interwencji, ponieważ zaburzenie zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni. Kiedy objawy pląsawicy są upośledzające, niskie dawki silnych środków blokujących receptor dopaminowy, takich jak: haloperidol, leki zmniejszające dopaminę, takie jak tetrabenazyna, leki przeciwdrgawkowe, takie jak kwas walproinowy lub benzodiazepiny. Ponieważ w większości przypadków leczenie będzie potrzebne tylko przez tygodnie lub miesiące i przy niskich dawkach, skutki uboczne, takie jak późna dyskineza, są niezwykle mało prawdopodobne. Jednak, podobnie jak w przypadku każdego leku neurologicznego, wskazane jest uważne omówienie zarówno potencjalnych korzyści, jak i zagrożeń.

- Leczenie układu odpornościowego.

Wspomagająca krótkotrwała terapia immunologiczna została zastosowana w leczeniu osób z pląsawicą mniejszą na: pierwsze tygodnie objawów, ponieważ trwający ostry stan zapalny przyczynia się do pojawienia się objawy. Istnieją pewne naukowe uzasadnienie stosowania doustnych sterydów i dożylnych immunoglobulin z małych, ale rygorystycznych badań klinicznych.

Prognoza

Ogólnie prognoza jest dobra. Czas trwania objawów, według różnych źródeł, waha się od 3-6 do 12-15 tygodni. Przy nieskomplikowanym przebiegu zwykle następuje całkowite wyzdrowienie. Jednak w niektórych przypadkach zaburzenie może trwać do 2 lat lub dłużej. Takie przypadki są częstsze w cięższych przypadkach choroby, takich jak uogólniona pląsawica lub u pacjentów z zapaleniem serca.

U części pacjentów, zwłaszcza w przewlekłym przebiegu choroby, zmiany utrzymują się w postaci łagodnej hiperkinezy, tików i cerebrastenii. Charakter może się zmieniać (wzrost wrażliwości, skłonność do drażliwości, pojawia się niechęć, upór), czasami histeryzacja osobowości, zaburzenia lękowo-depresyjne, zaburzenie obsesyjno-kompulsyjne, zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi.

W okresie od kilku miesięcy do 3-6 lat u 35% pacjentów pląsawica reumatyczna może powrócić. U 5-10% pacjentów występują dwa lub więcej nawrotów w odstępach 1,5-2,5 roku. Najczęściej pojawiają się spontanicznie, chociaż mogą być związane z nowymi zakażeniami paciorkowcowymi. Nawracająca pląsawica jest najmniej korzystna wśród postaci nietypowych pod względem wyników i leczenia. Czasami, po niewielkiej pląsawicy, hiperkineza może się nasilać lub pojawiać ponownie, nawet w małych dawkach psychostymulantów, lewodopy, agonistów receptora dopaminowego, fenytoiny.

Pląsawica wywołana doustnymi środkami antykoncepcyjnymi została również powiązana z możliwością nawrotu pląsawicy dziecięcej. W wielu przypadkach pląsawica kobiet w ciąży jest nawrotem pląsawicy Sydenhama: co najmniej 35% takich pacjentów miało ją w wywiadzie, a 4% cierpiało wcześniej na ostrą gorączkę reumatyczną. Przebieg reumatyzmu w pląsawicy jest stosunkowo łagodny. Śmierć jest rzadka. Jednak ze względu na towarzyszące zapalenie wsierdzia u tych pacjentów może rozwinąć się choroba serca, która może prowadzić do poważnych powikłań i śmierci.