Zespół Gianotti-Crosty u dzieci: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest zespół Gianottiego-Crosty'ego?

Zespół Gianottiego-Crosty'ego (skr. KFOR lub grudkowo-grudkowe zapalenie skóry u dzieci) jest rzadką chorobą skóry wieku dziecięcego charakteryzującą się wysypką grudkową z pęcherzami na skórze nóg, pośladków i ramion. Choroba zwykle dotyka dzieci w wieku od 9 miesięcy do 9 lat. Zmiany skórne zwykle trwają co najmniej 10 dni i często trwają kilka tygodni.

Zaburzenie jest zwykle poprzedzone infekcją (zazwyczaj wirusową), która może powodować objawy towarzyszące, takie jak gorączka niskotemperaturowa, ból gardła lub objawy infekcji górnych dróg oddechowych. Kiedy KFOR występuje w związku z zapalenie wątroby typu B, Wirus Epsteina-Barra lub zakażenie wirusem cytomegalii, może również rozwinąć się ostre zapalenie wątroby. SDK jest uważana za nadwrażliwą reakcję na infekcję podstawową.

Zespół Gianottiego-Crosty'ego zwykle nie wymaga leczenia i ustępuje samoistnie w ciągu 1-3 miesięcy. W niektórych przypadkach można przepisać łagodny krem ​​steroidowy do stosowania miejscowego, aby złagodzić swędzenie.

Symptomy i objawy

Zespół Gianotti-Crosty charakteryzuje się pęcherzami na skórze, które mogą swędzić lub nie. Zdjęcie). Zwykle znajdują się na twarzy, pośladkach, ramionach lub nogach. Pęcherze składają się z dużych, płaskich worków wypełnionych płynem. Zwykle występują razem z infekcją górnych dróg oddechowych. Pęcherze zwykle pojawiają się między 9 miesiącem a 9 rokiem życia; zwykle się nie powtarzają. Może wystąpić wzrost węzłów chłonnych w tułowiu ciała. Zespół Gianotti-Crosty zwykle występuje po ataku choroby wirusowej, takiej jak: Wirus Coxsackie, Zapalenie wątroby typu B, Zakaźna mononukleoza lub cytomegalowirusa, lub po szczepieniu żywą surowicą wirusową.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Uważa się, że przyczyną zespołu Gianotti-Crosty jest reakcja na wcześniejszą infekcję wirusową. W wielu krajach wirus zapalenia wątroby typu B jest zwykle predysponującą przyczyną.

Specyficzne wirusy wywołujące grudkowe zapalenie skóry u dzieci mogą obejmować:

• wirus zapalenia wątroby typu B;
• Wirus Epsteina-Barra (przyczyna gorączki gruczołowej);
• wirus cytomegalii;
• infekcje enterowirusowe;
• echowirusy;
• syncytialny wirus oddechowy.

Szczepienie jest również czasami związane z grudkowym zapaleniem skóry u dzieci.

Epidemiologia

Zespół Gianottiego-Crosty'ego był zgłaszany najczęściej u dzieci poniżej 4 roku życia, co jest zgodne z jego etiologią wirusową. Dzieci nie mają predyspozycji seksualnych; jednak w wieku dorosłym choroba występuje nieco częściej u dziewcząt. W przypadku SDS nie ma predyspozycji genetycznych ani rodzinnych. Większość przypadków występuje wiosną i latem. Zespół Gianottiego-Crosty'ego występuje częściej u dzieci z chorobami atopowymi, w tym z atopowe zapalenie skóry. Chociaż choroba występuje na całym świecie, czynniki etiologiczne różnią się geograficznie.

Pokrewne zaburzenia

Następujące infekcje wirusowe mogą powodować SDS.

• Wirus zapalenia wątroby typu B jest jednym z trzech czynników wirusowych powodujących zapalenie wątroby, znane jako zapalenie wątroby lub „rozlana choroba zapalna komórek wątroby”. Wirusowe zapalenie wątroby typu B charakteryzuje się gorączką, nudnościami, wymiotami oraz zażółceniem skóry i twardówki oczu (żółtaczka). W najcięższej postaci wirusowe zapalenie wątroby typu B może stać się przewlekłą infekcją lub powodować rak wątroby. Wirus zapalenia wątroby typu B może przenosić się z matki na nienarodzone dziecko i jest wysoce zaraźliwy poprzez płyny ustrojowe, takie jak krew, nasienie i prawdopodobnie ślina. Wirusowe zapalenie wątroby typu B jest często przenoszone z osoby na osobę poprzez dożylne zażywanie narkotyków.
• Wirus Coxsackie charakteryzuje się infekcjami, które występują głównie w okresie letnim. Dotyczy głównie małych dzieci, zwłaszcza chłopców, i obejmuje gorączkę, ból gardła, wymioty, ból głowy, oznaki i objawy ze strony układu oddechowego. biegunka, ból brzucha, wysypka i ból ucha (ból ucha).
• Zakażenie wirusem cytomegalii (CMVI) może wystąpić wrodzona, poporodowa lub w każdym wieku. Nasilenie CMVI waha się od cichej infekcji bez następstw do choroby objawiającej się gorączką, zapalenie wątroby i (u noworodków) ciężkie uszkodzenie mózgu, urodzenie martwego dziecka lub okołoporodowe śmierć. W ciężkich przypadkach może wystąpić krwotok, niedokrwistość i uszkodzenie wątroby. U niemowląt choroba może powodować niską masę urodzeniową, gorączkę, zapalenie wątroby, ślepotę, głuchotę lub padaczka.
• Zakaźna mononukleoza charakteryzuje się okresem inkubacji od 30 do 50 dni u młodych ludzi i krótszym czasem u dzieci. Objawy obejmują kilkudniowe omdlenia, ból głowy, gorączkę i ból gardła przy skrajnym zmęczeniu, stanach zapalnych gruczołów szyjnych, pachowych i pachwinowych, opuchniętych oczach. Możliwe zapalenie migdałków, wysypka, utrata apetytu i światłoczułość (światłowstręt). Może to mieć wpływ na inne narządy w ciele. Śledziona oraz wątroba Może wzrosnąć. Infekcję wywołuje wirus Epstein-Barr.

Diagnostyka

Kliniczna manifestacja grudkowego zapalenia skóry jest dość typowa i wiele dzieci nie wymaga specjalnych metod badania. Można jednak wykonać następujące analizy:

• badanie krwi;
• analiza funkcji wątroby;
• serologia wirusowa lub PCR.

Zabiegi standardowe

Ponieważ zespół Gianottiego-Crosty'ego jest zaburzeniem samoograniczającym się, leczenie chorych dzieci ma przede wszystkim charakter objawowy i podtrzymujący. Na przykład w niektórych przypadkach może być zalecane stosowanie miejscowych maści lub niektórych leków doustnych w celu złagodzenia łagodnego lub potencjalnie ciężkiego swędzenia. Zmiany skórne związane z zespołem Gianottiego-Crosty'ego zwykle ustępują samoistnie w ciągu około 15-60 dni. Gdy towarzyszące objawy SDS obejmują powiększone węzły chłonne (limfadenopatia) i/lub powiększona wątroba (tj. z powodu zapalenia wątroby [zapalenie wątroby]), objawy te mogą utrzymywać się przez kilka miesięcy po początkowym wystąpieniu objawów.

Prognoza

Prognoza jest doskonała. Zmiany ustępują w ciągu 4-12 tygodni. Nie ma długotrwałych powikłań związanych z zespołem Gianottiego-Crosty'ego. Tylko obecność wysypki prowadzi do pewnego stopnia zachorowalności społecznej, w zależności od wieku dotkniętego dziecka. Jedyną istotną zachorowalnością jest leżący u podstaw proces zakaźny, zwłaszcza wirus zapalenia wątroby typu B.

Andriej Zakirow/ autor artykułu