Zespół Mirizzi: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest zespół Mirizzi?

Zespół Mirizziego - rzadka choroba spowodowana niedrożnością przewodu żółciowego wspólnego lub przewodu wątrobowego wspólnego w wyniku działania zewnętrznego kompresja z wieloma uszkodzonymi kamieniami żółciowymi lub jednym dużym uszkodzonym kamieniem żółciowym w worku Hartmana. Objawy są podobne do zapalenie pęcherzyka żółciowegoale można go pomylić z innymi schorzeniami obturacyjnymi, takimi jak kamienie przewodu żółciowego wspólnego i ostre zapalenie dróg żółciowych ze względu na dostępność żółtaczka. Diagnoza przedoperacyjna jest często trudna i zwykle pomijana.

Eponim

Zespół nosi imię argentyńskiego chirurga Pabla Luisa Mirizziego. Urodził się w 1893 w Kordobie w Argentynie. Mirizzi ukończyła Wydział Lekarski Narodowego Uniwersytetu w Kordobie w 1915 roku. Jego najsłynniejszym wkładem w chirurgię jest wykonanie pierwszej śródoperacyjnej cholangiografii w 1931 roku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Kamienie żółciowe zwykle powstają ze stojącej żółci. Gdy żółć nie jest całkowicie usunięta z pęcherzyka żółciowego, może wytrącać się w postaci mułu, a następnie zamieniać się w kamienie. Niedrożność dróg żółciowych może również prowadzić do kamieni żółciowych, w tym zwężenia dróg żółciowych i raka, takiego jak rak trzustki.

Najczęstszy powód kamica żółciowa (lub kamica żółciowa) - odkładanie się cholesterolu, który później zamienia się w kamienie cholesterolowe. Drugą przyczyną kamieni żółciowych są pigmentowane kamienie żółciowe, które są wynikiem zwiększonego zniszczenia erytrocyty w układzie wewnątrznaczyniowym, powodując wzrost stężenia bilirubiny, która następnie gromadzi się w żółć. Kamienie te są zwykle koloru czarnego. Trzeci rodzaj kamieni żółciowych to mieszane kamienie pigmentowane, które są kombinacją substratów wapniowych, takich jak węglan wapnia lub fosforan wapnia, cholesterol i żółć. Czwarty typ składa się głównie z wapnia i zwykle występuje u pacjentów z hiperkalcemią. Gdy wiele kamieni żółciowych lub jeden duży kamień wpadnie do woreczka Hartmana (dolny wylot woreczek żółciowy), może wystąpić ucisk zewnętrzny przewodu żółciowego wspólnego lub przewodu wątrobowego wspólnego.

Dokładny mechanizm, dlaczego tak się dzieje, nie jest znany, ale uważa się, że jest to spowodowane elastycznym workiem. Hartmanna, zawierające większą masę kamieni, na przykład kilka kamieni lub jeden duży cios kamień. Powoduje to późniejsze zapalenie okolicy, które z czasem może również prowadzić do powstania przetoki.

Objawy i oznaki

Zespół Mirizziego zwykle objawia się ostrym lub przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego z dodatkiem żółtaczki. Pacjenci z przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego zwykle skarżą się na tępy ból w prawym górnym rogu brzucha, który promieniuje do środka pleców lub prawego wierzchołka łopatki. Zwykle wiąże się to z przyjmowaniem tłustych potraw. Nudności i sporadyczne wymioty również towarzyszą skargom na zwiększone wzdęcia i wzdęcia. Objawy często pojawiają się wieczorem. Mniej dotkliwe, długotrwałe objawy zwykle pojawiają się w ciągu tygodni lub miesięcy. Zwiększona częstość i nasilenie zaostrzeń (ostra kolka żółciowa) jest zwykle obserwowana przy dłuższych przewlekłych objawach. Klasyczne badanie fizykalne wykaże ból w prawym górnym rogu brzucha z głęboką palpacją (objaw Murphy'ego). Pacjenci zwykle nie są poważni, ale czują się niekomfortowo. Pacjenci z zaawansowanym zespołem Mirizzi lub cięższym ostrym zapaleniem pęcherzyka żółciowego mogą mieć cięższe objawy podmiotowe i przedmiotowe. Zwykle występuje żółtaczka, a czasami można znaleźć znacznie podwyższony poziom bilirubiny.

Epidemiologia

Zespół Mirizzi jest stosunkowo rzadki. Choroba rozwija się tylko u 0,1% pacjentów z kamicą żółciową i stwierdzono ją u 0,7% do 25% pacjentów poddawanych cholecystektomii. Może wystąpić wzrost zachorowalności wśród osób starszych, ale nie było predyspozycji ani u mężczyzn, ani u kobiet z kamicą żółciową. Wydaje się również, że nie ma przewagi wśród żadnej konkretnej grupy etnicznej.

Patofizjologia

Kamienie żółciowe pojawiają się, gdy substancje w żółci osiągną granicę rozpuszczalności. Gdy żółć koncentruje się w woreczku żółciowym, staje się przesycona tymi substancjami, które ostatecznie wytrącają się w małe kryształy. Te kryształy z kolei utkną w śluzie pęcherzyka żółciowego, powodując osad w pęcherzyku żółciowym. Z biegiem czasu kryształy te rosną i tworzą duże i / lub wiele kamieni. Te kamienie żółciowe mogą powodować objawy zapalenia pęcherzyka żółciowego, ale jeśli dostaną się do worka Hartmana, mogą powodować dodatkowe objawy żółtaczki. W miarę postępu choroby przetoki wewnętrzne mogą rozwijać się od pęcherzyka żółciowego do przewodu żółciowego wspólnego, przewodu wątrobowego wspólnego i dwunastnica. Opracowano system punktacji w celu klasyfikacji różnych stadiów zespołu Mirizzi.

• Typ I: ucisk wspólnego przewodu wątrobowego kamieniem szyi pęcherzyka żółciowego lub przewodu torbielowatego;
• II typ: przetoka pęcherzowo-choledochealna, zajmująca mniej niż 1/3 obwodu przewodu wątrobowego wspólnego;
• III typ: przetoka pęcherzowo-choledochealna, zajmująca 2/3 obwodu przewodu wątrobowego wspólnego;
• IV typ: przetoka pęcherzowo-choledochealna, zajmująca cały obwód wspólnego przewodu wątrobowego (ściana przewodu jest całkowicie zniszczona).

Diagnostyka

Najpierw wykonuje się rutynowe badanie na zapalenie pęcherzyka żółciowego. Najlepszą metodą diagnozowania kamieni żółciowych i późniejszego ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego jest badanie ultrasonograficzne prawej górnej ćwiartki brzucha. Wiąże się ze swoistością 90% i, w zależności od operatora ultradźwięków, może wykryć kamienie o wielkości do 2 mm, a także polipy osadu i pęcherzyka żółciowego. Wyniki ultrasonograficzne wskazujące na ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego w porównaniu z kamicą żółciową obejmują: pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego (powyżej 3 mm), płyn okołopęcherzykowy i dodatni objaw ultrasonograficzny Murphy.

Kamienie żółciowe są również często znajdowane w CT i MRI, ale testy te nie są tak czułe w ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego. Około 10% kamieni żółciowych można znaleźć na zwykłych zwykłych foliach ze względu na ich wysoką zawartość wapnia. Powietrze w drzewie żółciowym można również wykryć na tych zdjęciach rentgenowskich, jeśli występuje przetoka jelitowa. Jeśli na podstawie wyników USG podejrzewa się kamienie przewodu żółciowego wspólnego, następnym krokiem jest cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP).

Jeśli w MRCP zostanie znaleziony wspólny kamień w przewodzie, gastroenterolog powinien wykonać endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ERCP). Przezskórny cholangiogram przezwątrobowy (PTC) jest również przydatny do diagnozowania kamieni wspólnego przewodu żółciowego, jeśli ERCP nie jest możliwe. Zazwyczaj diagnoza zespołu Mirizzi jest mylona z prostym kamieniem przewodu żółciowego lub jest całkowicie pominięta w badaniu przedoperacyjnym.

Leczenie

Leczenie zespołu Mirizzi - cholecystektomia. Preferowana jest cholecystektomia laparoskopowa, ale jeśli choroba jest zaawansowana, może być wymagana bardziej złożona operacja. Możliwa jest otwarta cholecystektomia. W przypadku bardziej zaawansowanej choroby można rozważyć częściową cholecystektomię. Wymaga to pozostawienia worka Hartmanna na miejscu i usunięcia korpusu pęcherzyka żółciowego i kamieni żółciowych. Zmniejszy to prawdopodobieństwo uszkodzenia bramy wątrobowej i dróg żółciowych. W przypadku przetoki skuteczna jest otwarta cholecystektomia z zespoleniem żółciowo-jelitowym.

Prognoza

U pacjentów bez przetoki operacja i wynik leczenia są zazwyczaj korzystne. Z powodu zniekształconej anatomii i dużej konwersji do otwartej cholecystektomii przy tej okazji; jednak niektóre źródła zalecają otwarte podejście chirurgiczne dla wszystkich pacjentów z zespołem Mirizzi. Rokowanie dla pacjentów z powstaniem przetoki obejmuje długotrwałe leczenie z wprowadzeniem rurki T przez małą i średnią przetokę rozmiar lub przekierowanie dróg żółciowych z choledochoduodenostomią lub choledochojejunostomią z obejściem żołądka dla większych przetoki. Długi kurs chirurgiczny i szpitalny tej drugiej grupy pacjentów zwiększa ryzyko powikłań, a także zwiększa zachorowalność i śmiertelność tych pacjentów. Rak pęcherzyka żółciowego jest również związany z zespołem Mirizzi. Pacjenci w podeszłym wieku z licznymi chorobami współistniejącymi i wysokim ryzykiem zabiegu chirurgicznego powikłania, należy rozważyć metody niechirurgiczne, aby zminimalizować powikłania związane z: operacja.

Komplikacje

Najczęstszym powikłaniem zespołu Mirizzi jest powstanie przetoki pęcherzykowo-żółciowej lub cholecystojelitowej z powodu przedłużającego się stanu zapalnego. Mogą również wystąpić powikłania chirurgiczne z długim czasem zabiegu z powodu ciasnych zrostów. Należą do nich uszkodzenie dróg żółciowych i krwawienie. W trudnych przypadkach podczas rozcinania trójkąta Calota może wystąpić masywne krwawienie. Inne powikłania przedłużonego stanu zapalnego, które można zaobserwować u pacjentów z zespołem Mirizzi, obejmują:

• powstawanie przetoki skórnej;
• wtórna żółć marskość;
• opóźnione zwężenia dróg żółciowych.