Choroba Leśniowskiego-Crohna: objawy, przyczyny, leczenie, diagnoza i wytyczne kliniczne

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest niejasną etiologicznie patologią dotyczącą przewodu pokarmowego. Może rozwijać się w dowolnej części przewodu pokarmowego: od jamy ustnej do odbytu, ma kod wg ICD-10 K50.0. Charakterystyczny za cechę choroby uważa się niemożność jej wyeliminowania metodami terapeutycznymi i chirurgicznymi ingerencja. Choroba ta charakteryzuje się naprzemiennymi etapami remisji i zaostrzenia. Nawracający okres pojawia się nagle, charakteryzuje się pojawieniem się jasnych objawów. W okresie remisji objawy ustępują.

Ogólne informacje o chorobie

Przy tej patologii w ludzkim ciele występuje proces zapalny, który może mieć charakter przezścienny, ziarniniakowy, terminalny. Chorobie często towarzyszy szereg powikłań i związanych z nimi dolegliwości. Tak więc zapalenie zlokalizowane w górnej części przewodu żołądkowo-jelitowego komplikuje zapalenie jelit, zapalenie jelita krętego i zapalenie jelita krętego. Częstymi powikłaniami są zapalenie okrężnicy, szczeliny odbytu i krwawienie z jelit.

Odmiany patologii

Klasyfikacja choroby według rozpowszechnienia procesu zapalnego wygląda następująco:

• Zlokalizowana choroba. W tej formie obszar dotkniętego obszaru nie przekracza 30 cm. Dotyczy to jelita grubego i okolicy krętniczo-kątniczej.
• Powszechna forma patologii, w której całkowita powierzchnia zmiany sięga 100 cm. Zapalenie zlokalizowane jest w oddzielnych ogniskach.

W zależności od cech przebiegu choroby rozróżnia się odmiany:

• Ostra forma. Taką diagnozę stawia się, gdy od pierwszych objawów choroby minęło maksymalnie 6 miesięcy.
• Przewlekła forma ciągła. W przypadku tego typu, na tle prawidłowo dobranego leczenia, etapy remisji nie trwają dłużej niż sześć miesięcy.
• Przewlekły nawracający wygląd. Po okresach zaostrzenia następują okresy spokoju, które trwają ponad 6 miesięcy.

Na podstawie fenotypu choroba dzieli się na:

• nieskomplikowana patologia światła;
• zwężenie patologii;
• przetokowa patologia. Wiąże się to z występowaniem zmian okołoodbytowych, które mogą być samodzielną dolegliwością lub współistniejącym powikłaniem.

Diagnostyka laboratoryjna pozwala klasyfikować chorobę Leśniowskiego-Crohna na grupy:

• Patologia odporna na hormony. Jednocześnie ataki mogą mieć różne nasilenie. W ciężkich postaciach 7-dniowa terapia hormonalna nie daje trwałego pozytywnego efektu.
• Forma zależna od hormonów. Typowe dla niej jest ustalenie okresu remisji na 3 miesiące po leczeniu hormonalnym, jednak postęp objawów odnotowuje się wraz ze zmniejszeniem dawki leków hormonalnych
• Nawracający typ anomalii. U niego po zakończeniu terapii hormonalnej w ciągu 3 miesięcy objawy powracają.

Częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna

Zagraniczne statystyki medyczne wskazują, że patologia rozwija się u 320 osób na 100 000. Patologia występuje częściej na zachodnich i północnych szerokościach geograficznych. W Azji wskaźnik zapadalności jest niższy niż w Europie, ale wykazuje stałą tendencję wzrostową. Choroba Leśniowskiego-Crohna nie jest zaraźliwa, ale jest dziedziczna. Pod warunkiem terminowej wizyty u lekarza jest uleczalna.

Biali ludzie cierpią na tę dolegliwość częściej niż Afroamerykanie i przedstawiciele rasy mongoloidalnej. Choroba jest diagnozowana głównie u dorosłych, a nie u dzieci. Śledzi 2 szczyty wiekowe: 20-30 lat i 60-70 lat. Czasami pediatria jest problemem. Na chorobę negatywnie wpływa palenie.

Obraz kliniczny

Na wczesnym etapie mogą być nieobecne oznaki procesu patogennego w ciele. Klinika choroby Leśniowskiego-Crohna objawia się tym, że dana osoba ma luźne stolce przez 1,5 miesiąca, ale kał nie ma zanieczyszczeń krwi. Pacjent odczuwa ból brzucha, cierpi na gorączkę i anemię, której przyczyny nie zostały ustalone. Ponadto przebieg choroby charakteryzuje się zespołem niedrożności jelit, podwyższoną temperaturą ciała.

Pierwsze wizyty u lekarza wiążą się z pojawieniem się niegojących się szczelin odbytu, paraproctitis, przetok w odbytnicy. Czasami pacjent kojarzy takie objawy kliniczne z leczeniem pooperacyjnym.

Często z choroby pojawiają się objawy pozajelitowe: osteochondroza, zaburzenia metaboliczne, artropatia, nowotwory skóry, niespecyficzna łuszczyca, niewyraźne widzenie, zapalenie dróg żółciowych, zapalenie stawów kręgosłupa.

Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna obejmują zaburzenia żołądkowo-jelitowe i zaburzenia autoimmunologiczne. Pacjent może przybrać na wadze. Wszystko to zmniejsza prawdopodobieństwo, że rokowanie na życie w wyniku leczenia będzie korzystne.

Etiologia i patogeneza

Przyczyny choroby nie zostały ustalone. Naukowcy sugerują, że patologia występuje z powodu wrodzonych anomalii układu odpornościowego układu, przejściowy spadek odporności, predyspozycje genetyczne, powstawanie procesu chorobotwórczego w jelita. Prawdopodobnie etiologia choroby wynika z niekorzystnych czynników środowiskowych i złych warunków środowiskowych.

Patogeneza choroby Leśniowskiego-Crohna wynika z autofagii, endoplazmatycznego stresu retikulocytarnego. Choroba ta może wystąpić z powodu zmniejszenia funkcji bariery nabłonkowej i naruszenia mechanizmu rozpoznawania bakteryjnych markerów molekularnych przez komórki dendrytyczne. Prowadzi to do hiperaktywacji sygnalizacyjnych szlaków przeciwzapalnych i zmian w mikroflorze jelitowej.

Znane są przypadki patologii Crohna jako negatywnej konsekwencji długotrwałego stresu, palenia tytoniu, niedoboru witaminy D, niedożywienia i bakteryjnego procesu patogennego w jelicie.

Oznaki patologii

Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna wyglądają tak:

• przewlekłe ogniska zapalne na błonach śluzowych przewodu pokarmowego;
• przewlekłe zmiany okołoodbytowe i odźwiernikowo-dwunastnicze;
• procesy patogenne w jelicie cienkim;
• pęknięcia i wrzody;
• ropnie i przetoki;
• proces zwłóknienia błony śluzowej, powstawanie zwężeń;
• ziarniniak sarkoidalny.

Endoskopowe objawy choroby to regionalny charakter uszkodzenia komórek nabłonka śluzowego, formacje wrzodziejące, obrzęk przekrwionych formacji.

Rentgen wykrywa oznaki problemu.

Obraz histologiczny przedstawia się następująco:

• Ogniskowy charakter zmian jelitowych.
• Głębokie, szczelinopodobne owrzodzenia. Wpływają na warstwy podśluzówkowe i tkankę mięśniową.
• Naciek błony śluzowej.

Diagnoza choroby

W przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna potrzebna jest diagnostyka różnicowa, ponieważ lekarz będzie musiał wykluczyć takie choroby jak:

• amebiaza,
• parazytoza,
• czerwonka,
• zapalenie uchyłków
• salmonelloza,
• jersinioza,
• nowotwory okrężnicy i jelita cienkiego,
• wrzodziejące zapalenie okrężnicy,
• kampylobakterioza,
• zespół jelita drażliwego
• zapalenie naczyń,
• zapalenie wyrostka robaczkowego.

Badanie lekarskie

Podczas wizyty w placówce medycznej pacjent będzie musiał szczegółowo opisać objawy choroby i odpowiedzieć na wszystkie pytania lekarza. Aby wykluczyć podejrzenia innych dolegliwości, lekarz zapyta, czy pacjent był w podróży: innych krajach, czy ma skłonność do alergii i nietolerancji na jakąkolwiek żywność lub lekarstwa.

Obowiązkową procedurą badania fizykalnego jest badanie okolicy odbytu. Aby wyjaśnić wyniki badania odbytnicy podczas badania fizykalnego, lekarz może przepisać sigmoidoskopię.

Podczas diagnozy lekarz opiera się na ciężkości patologii: obszarze zmiany, podatności stanu zapalnego na wpływy terapeutyczne. Uwzględnia się powikłania i objawy pozajelitowe.

Diagnostyka laboratoryjna

Dokładne zdiagnozowanie problemu jest możliwe dopiero po wykonaniu wymienionych procedur:

• pełna morfologia krwi i dodatkowe badanie ESR;
• hemokoagulogram;
• współprogram;
• badanie krwi na zawartość białka, albuminy, elektrolitów;
• badanie kału;
• badanie toksyn (przepisane, jeśli dana osoba przyjmowała antybiotyki w przeddzień rozwoju choroby).

Do diagnostyki stosuje się kryteria Stowarzyszenia Koloproktologów Rosji: najlepszy wskaźnik, wskaźnik Harvey-Bradshaw.

Historia pacjenta zawiera szczegółowy opis patologii: cechy przebiegu procesu chorobotwórczego, lokalizacja zapalenia i stopień jego nasilenia, wrażliwość zmian na terapię hormonalną, obecność komplikacje.

Diagnostyka laboratoryjna charakteryzuje się złożonością określania patologii za pomocą analiz: może pośrednio wskazywać zarówno na obecność choroby Leśniowskiego-Crohna, jak i innych zmian. Na przykład protokół analiz choroby Leśniowskiego-Crohna i chorób, takich jak przewlekła niedokrwistość z niedoboru żelaza, leukocytoza, będzie podobny. Dlatego czasami lekarz może zlecić dodatkowe badania pokazujące poziom kwasu foliowego, żelaza, ferrytyny w organizmie. Ostateczną diagnozę ustala się na podstawie zestawu informacji anamnestycznych, kliniki patologii, wyników badań histologicznych i endoskopowych.

Diagnostyka instrumentalna

Aby potwierdzić wstępną diagnozę roboczą, która została sformułowana na zasadzie skumulowanej informacje anamnestyczne i wyniki laboratoryjnej diagnostyki różnicowej, lekarz stara się zidentyfikować cechy proces patogenny. Zapewnia to diagnostyka instrumentalna:

• RTG jamy brzusznej (ta metoda badania jest stosowana w przypadku zespołu niedrożności jelit);
• MRI i CT do diagnostyki w obecności przetok, nacieków i ropni;
• USG jamy brzusznej, narządów miednicy i części zaotrzewnowej;
• USG transrektalne w obecności zmian okołoodbytowych;
• Badanie kontrastu rentgenowskiego jelita cienkiego z zawiesiną baru;
• kolonoskopia;
• fistulografia;
• esophagogastroduodenoskopia;
• ileoskopia;
• ogniskowa biopsja błony śluzowej;
• endoskopowe badanie torebki;
• analiza morfologiczna;
• enteroskopia w przypadku zapalenia jelita cienkiego.

Leczenie

Celem leczenia jest maksymalizacja wydłużenia etapu remisji i utrzymanie prawidłowego funkcjonowania jelita bez leków hormonalnych. Wymaga również zapobiegania powikłaniom i operacji. Środki terapeutyczne w chorobie Leśniowskiego-Crohna obejmują wyznaczenie leczenia odwykowego, zapewnienie pacjentowi pomocy psychospołecznej przez krewnych i przestrzeganie diety. W razie potrzeby możliwa jest interwencja chirurgiczna.

Lekarz decyduje, jak leczyć problem, na podstawie ciężkości choroby i obecności lub braku współistniejących diagnoz.

Pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna muszą mieć świadomość, że operacja nie gwarantuje całkowitego wyleczenia. Średnia długość życia z chorobą jest znacznie zmniejszona. Po wycięciu wszystkich dotkniętych obszarów przewodu żołądkowo-jelitowego w ciągu 2 tygodni konieczne jest podjęcie działań przeciw nawrotom. Ludzie żyją z chorobą od 10 do 20 lat.

Terapia lekowa

Leczenie farmakologiczne choroby Leśniowskiego-Crohna dzieli się na 3 główne gałęzie:

1. Leki, które pozwalają przedłużyć etap remisji procesu chorobotwórczego. Taki efekt mogą zapewnić „prednizolon”, „budezonid”, „azatiopryna”, „metotreksat”. Muszą być stosowane w połączeniu z lekami zawierającymi przeciwciała monoklonalne. Fundusze te obejmują Infliksymab, Adalimumab, Wedolizumab. Ten ostatni ma działanie uspokajające. Salicylany i antybiotyki służą do zwalczania bakterii.
2. Stosowanie leków przeciw nawrotom i immunosupresyjnych w połączeniu z lekami biologicznymi.
3. Terapia wspomagająca mająca na celu zmniejszenie objawów choroby. Odbywa się to poprzez pozajelitowe preparaty żelaza (pomaga pozbyć się anemii), leki przeciw nieprawidłowościom białkowo-elektrolitowym, leki o wysokiej zawartości wapnia (profilaktyka osteoporoza). Osobie przepisuje się środki przeciwbólowe.

Operacja

Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest obecność współistniejących rozpoznań i nowotworów powikłanych w okolicy odbytu, z którymi pacjent nie może żyć. Również lekarz decyduje o potrzebie leczenia chirurgicznego, gdy leczenie zachowawcze nie jest dał trwały pozytywny wynik lub choroba zaburza prawidłowy rozwój fizyczny dziecko.

Interwencja chirurgiczna może prowadzić do pojawienia się zespołu krótkiego jelita, dlatego nowoczesne technologie operacji mają na celu maksymalne możliwe zachowanie narządów i tkanek.

Kiedy okrężnica jest perforowana, wykonuje się operację z wytworzeniem ileostomii.

W przypadku stwierdzenia krwawienia wewnętrznego konieczna jest natychmiastowa operacja jelit, a intensywna terapia hemostatyczna nie pomogła. W takim przypadku konieczne jest wykonanie resekcji dotkniętego obszaru przewodu pokarmowego z obowiązkowym przeprowadzeniem kolonoskopii.

Operacja ratunkowa jest również wskazana w przypadkach, gdy perforacja jelita cienkiego rozwinęła się w wolną jamę brzuszną. Sytuacja wiąże się z pojawieniem się objawów otrzewnowych, tworzeniem się wolnego gazu. W takim przypadku po wycięciu dotkniętego obszaru jelita pacjent jest zespoleny.

Jeśli początkowy etap leczenia opierał się na terapii hormonalnej, ale nie pomógł wyleczyć choroby, zamiast drugiego cyklu leczenia zachowawczego wycina się dotknięty obszar jelita. Jeśli istnieje potrzeba powtórnego wykonania operacji, to po niej pacjent poddaje się strictureroplastyce, co pozwala zapobiec wycięciu jelita na dużą skalę. Ale jeśli choroba jest powikłana rakiem, ropniem lub naciekiem, to strictureroplastyka jest niemożliwa.

W przypadku ciężkiego stanu zapalnego w odbytnicy preferowaną formą operacji jest kolproktomia z wytworzeniem jednolufowej końcowej ileostomii. Po wykonaniu tej operacji pacjent trwale traci zdolność do defekacji odbytu, co pociąga za sobą kalectwo.

Główną metodą wykonania operacji jest laparoskopia. Skuteczność operacji wzrasta, jeśli pacjent przeszedł terapię przeciwwirusową przed jej przeprowadzeniem.

Ciąża komplikuje leczenie patologii Crohna. U kobiet w pozycji powstaje dwulufowa ileostomia lub kolostomia. Ale to jest tymczasowy środek terapeutyczny.

Jeśli pacjent ma szczeliny w kanale odbytu, nie zaleca się chirurgicznego usunięcia zapalenia jelita. W takim przypadku próbują wyleczyć chorobę za pomocą terapii hormonalnej.

Wytyczne praktyki klinicznej po leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna

Po zakończeniu leczenia w szpitalu pacjentowi przypisuje się rehabilitację za pomocą leków immunosupresyjnych. Wytyczne kliniczne obejmują szczepienia przeciwko HBV, zapaleniu płuc, grypie.

Po leczeniu kobiety mogą mieć trudności z planowaniem ciąży i rodzenia płodu. W czasie ciąży biologiczna grupa leków pomaga w leczeniu choroby.

Krewni powinni monitorować stan pacjenta po operacji, aby zapobiec negatywnym konsekwencjom. Wśród nich są powikłania ropno-septyczne, anemia, zespół przerostu bakterii w jelicie cienkim.

Pacjenci z dolegliwościami trawiennymi potrzebują stałej diety oszczędzającej, możliwej do codziennego użytku fizycznego obciążenia, dożywotnia terapia lekami, systematyczne wizyty u lekarza w celu kontrolowania niebezpieczeństwa sceny recydywa.