Okey docs

Zapalenie skórno-mięśniowe: co to jest, przyczyny, objawy, leczenie, powikłania, rokowanie

click fraud protection
Uwaga! Informacje służą wyłącznie celom informacyjnym i nie mają na celu diagnozowania i przepisywania leczenia. Zawsze skonsultuj się z lekarzem specjalistą!

Zadowolony

  1. Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?
  2. Powoduje
  3. Główne objawy i powikłania
  4. Komplikacje
  5. Diagnostyka
  6. Leczenie
  7. Zalecenia
  8. Prognoza

Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?

Zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe i inne nazwy tej choroby: choroba Wagnera, choroba Wagnera-Unferrichta-Heppa, choroba purpurowa) Jest chorobą zapalną mięśni (zapalenie mięśni), skóry i naczyń krwionośnych, która dotyka około 3 na 1 milion osób rocznie. Powód jest nieznany. Podstawowymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego są osłabienie mięśni i wysypki skórne.

Dotyczy to wszystkich grup wiekowych i etnicznych. Większość przypadków rozpoczyna się u dzieci w wieku 5-10 lat oraz u dorosłych w wieku 40-50 lat. Kobiety (i dziewczęta) są dotknięte chorobą około dwa razy częściej niż mężczyźni (i chłopcy).

Pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym rozwijają osłabienie dużych mięśni szyi, ramion i ud. Powoduje to trudności w wchodzeniu po schodach, wstawaniu z krzesła lub wstawania z łóżka lub szczotkowaniu włosów. Większość pacjentów odczuwa łagodny ból mięśni, co odróżnia ich od pacjentów z innymi postaciami chorób mięśni.

instagram viewer

Wielu pacjentów z innymi chorobami skarży się również na osłabienie; jednak po uważnym przesłuchaniu w rzeczywistości pokazują po prostu zmęczenie, duszność lub depresjaale tak naprawdę nie cierpią na osłabienie mięśni.

Powoduje

Choroba Wagnera odnosi się do grupy chorób lub zaburzeń mięśni zwanych miopatiami zapalnymi.

Przyczyna większości miopatii zapalnych jest nieznana; jednak wiodącą teorią jest to, że układ odpornościowy organizmu omyłkowo zaczyna atakować komórki mięśniowe, naczynia krwionośne w skórze i mięśniach, powodując uszkodzenia, wysypki i osłabienie.

Czasami zapalenie skórno-mięśniowe jest związane z rakiem i może być oznaką rozwoju niektórych nowotworów, takich jak: rak płuc, piersi, jajników, prostaty i okrężnicy. Może być również związany z innymi chorobami układu odpornościowego, takimi jak np. twardzina skóry i mieszana choroba tkanki łącznej.

Główne objawy i powikłania

Pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym mają różne objawy. Obejmują one od łagodnego osłabienia mięśni, takiego jak trudności w wstawaniu z krzesła lub przewracania się w łóżku, do ciężkich objawów, w tym głębokiego osłabienia lub trudności w połykaniu. U pacjentów mogą również wystąpić wysypki lub zmiany skórne, od łagodnego zaczerwienienia do cięższego owrzodzenia (patrz punkt 4.4). Zdjęcie).

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego mogą obejmować:

  • osłabienie mięśni, zwłaszcza w okolicy łopatki, miednicy i szyjki macicy, symetrycznie i ze stopniowym pogorszeniem;
  • pojawienie się czerwonych plam lub małych grudek na skórze, zwłaszcza w stawach palców, łokci i kolan, nazywane jest objawem lub grudką Gottrona;
  • fioletowe plamy na górnych powiekach zwane heliotropem (patrz. zdjęcie powyżej);
  • ból i obrzęk stawów;
  • gorączka;
  • zmęczenie;
  • trudności z połykaniem;
  • ból brzucha;
  • wymioty;
  • utrata wagi.

Zazwyczaj osoby z tym schorzeniem mogą mieć trudności z wykonywaniem codziennych czynności, takich jak szczotkowanie włosów, chodzenie, wchodzenie po schodach lub wstawanie z krzesła. Ponadto objawy skórne mogą się nasilać po ekspozycji na słońce.

W cięższych przypadkach lub gdy zapalenie skórno-mięśniowe występuje w połączeniu z innymi chorobami autoimmunologicznymi, może: inne narządy, takie jak serce, płuca lub nerki są dotknięte, co wpływa na ich funkcję i powoduje poważne komplikacje.

Kiedy iść do lekarza?

Pojawienie się bez przyczynowego bólu mięśni z towarzyszącymi czerwonawo-fioletowymi plamami na skórze powinno skłonić osobę zainteresowaną do natychmiastowego zwrócenia się o pomoc lekarską w celu wyjaśnienia sytuacji.

Komplikacje

Kiedy rozpad mięśni i twardzina skóry dotykają narządów wewnętrznych (przełyku, płuc, serca itp.), pacjent cierpiący na zapalenie skórno-mięśniowe podlega sedymentacji, ponieważ przechodzi:

  • Trudności z połykaniem (dysfagia)następnie problemy żywieniowe i tzw zachłystowe zapalenie płuc. Wszystkie te trudności powstają w wyniku zmian w mięśniach gładkich przewodu pokarmowego (zwłaszcza pierwszych odcinków). Wynikające z tego problemy żywieniowe prowadzą do nagłej utraty wagi i ciężkiego niedożywienia.

Notatka:zapalenie płuc Jest stanem zapalnym płuc spowodowanym dostaniem się pokarmu, śliny lub wydzieliny z nosa do drzewa oskrzelowego. Typowe objawy to kaszel, gorączka, ból głowy, duszność, duszność i ogólne złe samopoczucie.

  • Problemy z oddychaniem. Kiedy zaangażowane są mięśnie międzyżebrowe, które umożliwiają oddychanie, oraz gdy twardzina dotyczy dróg oddechowych, osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym mają duże trudności z oddychaniem.
  • Problemy sercowe. Z powodu zapalenie mięśnia sercowego (tj. mięsień sercowy) arytmie różne typy i niewydolność serca.

Ponadto może wystąpić nietypowe nagromadzenie wapnia w skórze i mięśniach (zwapnienie), zwłaszcza u młodszych pacjentów.

Diagnostyka

Niektóre aspekty wywiadu i badania klinicznego zasługują na szczególną uwagę, ponieważ pozwalają przeprowadzić diagnostykę różnicową z innymi chorobami, a także z obecnością współistniejących choroby. Ponadto mają wartość prognostyczną i terapeutyczną.

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego stawia się na podstawie oceny objawów choroby, oceny fizykalnej i badań takich jak biopsja mięśnia, elektromiografia lub badania krwi w celu wykrycia obecności substancji wskazujących na rozpad mięśni, takich jak CPK, DHL lub Na przykład AST.

Może wystąpić produkcja autoprzeciwciał, takich jak przeciwciała specyficzne dla zapalenia mięśni (MSA), na przykład anty-RNP lub anty-MJ. które można znaleźć w dużych ilościach w badaniach krwi.

Aby potwierdzić diagnozę, lekarz musi również odróżnić objawy zapalenia skórno-mięśniowego od innych stanów powodujących podobne objawy, takich jak zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie mięśni z wbudowanymi ciałami, które są również chorobami zapalnymi mięśni.

Inne choroby, które należy wziąć pod uwagę to zapalenie mięśnia powięziowego, martwicze zapalenie mięśni, reumatyczne polimialgia lub stan zapalny wywołany lekami takimi jak np. klofibrat, simwastatyna lub amfoterycyna.

Leczenie

Zapalenie skórno-mięśniowe leczy się zgodnie z objawami prezentowanymi przez pacjentów, ale w większości przypadków wiąże się z zastosowaniem:

  • kortykosteroidy, takie jak prednizon, ponieważ zmniejszają stany zapalne w organizmie;
  • Leki immunosupresyjnetakie jak metotreksat, azatiopryna, mykofenolan lub cyklofosfamid, w celu zmniejszenia odpowiedzi układu odpornościowego;
  • Inne środkitakie jak hydroksychlorochina jest przydatna w łagodzeniu objawów dermatologicznych, takich jak wrażliwość na światło.

Leki te są zwykle przyjmowane w dużych dawkach przez dłuższy czas i mają działanie zmniejszające stan zapalny i zmniejszające objawy choroby. Gdy te leki nie działają, inną opcją leczenia jest podanie ludzkiej immunoglobuliny.

Możliwe jest również prowadzenie zajęć fizjoterapeutycznych z ćwiczeniami rehabilitacyjnymi, które pomagają łagodzić objawy oraz zapobiegać przykurczom i retrakcji. Wskazana jest również fotoprotekcja za pomocą filtrów przeciwsłonecznych, aby zapobiec pogorszeniu stanu skóry.

Gdy zapalenie skórno-mięśniowe jest związane z rakiem, najwłaściwszym leczeniem jest leczenie raka, często skutkujące złagodzeniem oznak i objawów choroby.

Zalecenia

Zapalenie skórno-mięśniowe osłabia skórę, zwłaszcza obszary dotknięte wysypką. Dlatego lekarze zalecają, aby nie narażać się na zbyt dużą ekspozycję na słońce lub robić to dopiero po podjęciu niezbędnych środków. środki ostrożności (ochrona przeciwsłoneczna, odpowiednia odzież itp.), ponieważ promienie UV mogą dalej się pogarszać sytuacja.

Dodatkowo zaleca się:

  • Skonsultuj się z lekarzem, aby uzyskać wszelkie informacje dotyczące zapalenia skórno-mięśniowego i możliwych chorób współistniejących.
  • Pozostań aktywny, aby wzmocnić mięśnie ciała.
  • W przypadku skrajnego zmęczenia odpocznij i pozwól organizmowi zregenerować się.
  • Jeśli oznaki lub objawy wystąpiły wcześniej, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
  • Jeśli cierpisz na depresję z powodu choroby, zaufaj swoim przyjaciołom i rodzinie. W rzeczywistości bliskość i wycofanie zaszkodzą tylko terapii.

Prognoza

Dawno, dawno temu, gdy nie istniały dotychczasowe metody leczenia zapalenia wielomięśniowego, rokowanie było negatywne, a 5-letnie przeżycie od początku objawów było bardzo niskie.

Jednak dzisiaj, dzięki postępowi w medycynie, rokowania znacznie się poprawiły, a wskaźniki wskaźniki przeżycia 5 i 10 lat po wystąpieniu zapalenia skórno-mięśniowego wynoszą odpowiednio 70% i 57% (według szacunków 2012).

Uwaga! Informacje służą wyłącznie celom informacyjnym i nie mają na celu diagnozowania i przepisywania leczenia. Zawsze skonsultuj się z lekarzem specjalistą!

Książki GI

- To prawda! Zakaźny rozwój wrzodu jest czynnikiem - bakteria Helicobacter (w przypadku ich zakaż...

Czytaj Więcej

Zespół wątrobowo-nerkowy: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Zespół wątrobowo-nerkowy: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

TreśćCo to jest zespół wątrobowo-nerkowy?Symptomy i objawyPrzyczyny i czynniki ryzykaDotknięte po...

Czytaj Więcej

Ból żołądka: przyczyny, objawy i leczenie

Ból żołądka: przyczyny, objawy i leczenie

Ból i pieczenie w żołądku, uczucie pełności po jedzeniu i wczesna sytość: te objawy są znane wiel...

Czytaj Więcej