Wielowątkowa choroba nerek u dzieci

Stwardnienie rozsiane jest chorobą dziedziczną, która dotyka dzieci w okresie niemowlęctwa, w okresie dojrzewania i dojrzewania. Choroba, w której miąższu nerek jest utworzona w szeregu torbieli progressisvno zwiększające się rozmiary, powodując stopniowe ściskanie nefronów atrofii. Często ta choroba nerek u dzieci połączona jest z wielostawową trzustką, wątrobą, śledzioną, płucami, jajnikami.

Jakie są formy policystycznej nerki u dzieci?

Istnieje niemowlęta i dorosła postać policystycznych chorób nerek. U dzieci, forma niemowląt policystycznych nerek jest więcej niż 30% przypadków choroby, charakteryzuje się szybkim rozwojem drobno torbielowate zmiany nerek podczas rozwoju płodowego. Polystent u dorosłego u dzieci charakteryzuje się powolnym wzrostem wielkości nerek i objawami niewydolności nerek. Położony czynnikiem polienifrita do wyglądu jest obecność policystycznych nerek( miąższu) i dużej liczby statków niedojrzały dysplastycznych nefronów stwardniałych.

W przypadku policystycznych nerek u niemowląt makroskopowo nerki mają dużą liczbę torbielów. Około 90% miąższu pokrywa torbiel, głównie rurki zbierające nerki( obie).Często występują wymioty u noworodków, gwałtowny wzrost masy ciała, powiększone palpacje nerek. Zmniejsza zdolność koncentracji nerek, zwiększając ilość mocznika i pozostałości azotu we krwi. W niektórych przypadkach zwiększa się ciśnienie krwi. Poslepenno mieć dzieci niewydolność wątroby narostaet a następnie o 80% z nich umiera w ciągu pierwszego miesiąca życia, a reszta - do jednego roku życia. Ten

choroby nerek u małych dzieci i starszych policystycznych podobny do niemowląt ze względu na charakter zmian morfologicznych, ale jest utrzymywany w nerkach 40 do 75% miąższu nienaruszonym. To tłumaczy mniej poważną manifestację choroby, a także jej czas trwania( do kilku lat).Ale później, ze względu na stwardnienie śródmiąższowe, wielkość nerek zmniejsza się.Wraz z postępującą niewydolnością nerek, zaburzenia czynności wątroby wzrastają jednocześnie.

U pacjentów z policystyczną torbiele zajmują około 10% całkowitej objętości miąższu nerki. W obrazie klinicznym nadciśnienie wrotne i zaburzenia funkcji wątroby są w czołówce tej choroby. Wynika to z włókien zwłóknienia tętnicy. Prospekt zmiany zmian miąższu nerki obserwuje się w przyszłości z powodu pęcherzykowego rozszerzenia nefronów( funkcjonujących).Ponadto rozwija się kompresja, a także stwardnienie tkanki nerkowej. Kłębuszki mogą być przerośnięte, ale w miarę ich rozwoju powstaje hialinosis. Później rozwija się przewlekła niewydolność wątroby.

Jak zdiagnozowano polistyreny u dzieci?

Diagnoza choroby policystycznej nerek u dzieci jest oparta na klinicznym obrazie choroby. Diagnoza może zostać potwierdzona dopiero po serii badań instrumentalnych. Jest to tomografia komputerowa, scyntygrafia, badanie ultrasonograficzne. Potrzebne są również analizy moczu i krwi. W celu wyjaśnienia poliarystancji nerek często stosuje się biopsję guza wątroby.

Leczenie policystycznych nerek

U dzieci nie ma szczególnego postępowania z policystyczną nerką.Wraz z rozwojem tej choroby u młodych i dorastających dzieci produkować środki terapeutyczne, które są zaprojektowane, aby zatrzymać progresstrovanie nerek i niewydolności wątroby. Głównym celem w tej dziedzinie jest leczenie zakażeń dróg moczowych i leczenie nadciśnienia tętniczego. Wraz z rozwojem niewydolności nerek nie ma specyficznych cech leczenia dzieci. Niewydolność nerek należy traktować zwykłymi metodami w tym przypadku. W ostatnich latach, wraz z rozwojem nadciśnienia wrotnego, dzieci korzystają z przerzutów do kręgosłupa lub naczyń krwionośnych. Zaleca się, aby dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek kończyn, jak również z ciężką niewydolnością nerek, łączą przeszczep nerki i przeszczep wątroby.