Síndrome de Dandy Walker em crianças: o que é, causas, sintomas

Esta doença é muito rara. Apesar disso, é necessário aprender o máximo possível sobre a doença.

A síndrome tem muitas causas, sintomas e tratamentos. Isso será discutido no artigo.

Síndrome de Dandy Walker - o que é?

Esta doença é uma doença muito séria.

É um defeito no desenvolvimento de algumas partes do cérebro.

Às vezes, as causas que levam à doença podem ser agravadas; então a síndrome de Dandy Walker pode levar a uma condição crítica do paciente.

A síndrome pode ser detectada mesmo durante o desenvolvimento do feto no útero. Se a doença for confirmada, a criança é imediatamente registrada em um especialista.

A doença é bastante rara - cerca de 1 criança em 25.000 recém-nascidos tem a síndrome de Dandy Walker.

Causas e fatores provocadores

Existem muitas razões pelas quais a síndrome de Dandy Walker pode se desenvolver em crianças.

Alguns estão diretamente relacionados à saúde da mãe durante os primeiros três meses de gestação. Portanto, condições de saúde que podem provocar doenças:

• sarampo;
• rubéola;
• trauma intrauterino;
• tomar antibióticos;
• diabetes.

O sarampo e a rubéola afetam o feto da seguinte maneira: esses vírus literalmente "consomem" os tecidos ao redor do embrião. Em vista disso, freqüentemente ocorrem defeitos no tecido cerebral, o que leva ao aparecimento da síndrome de Dandy Walker.

Os antibióticos, por sua vez, podem afetar o sistema nervoso central do bebê, o que também pode causar o aparecimento da doença.

Se a mãe tem diabetes, a probabilidade de desenvolver a síndrome de Dandy Walker aumenta várias vezes. Devido à doença da mulher, o feto não recebe o suficiente das substâncias de que necessita, por isso seu cerebelo não se desenvolve.

Na maioria das vezes, a síndrome tem algumas doenças concomitantes, que também indicam a presença da síndrome de Dandy Walker:

• doença cardíaca;
• insuficiência renal;
• um lábio superior ou palato dividido;
• emenda dos dedos das mãos ou dos pés.

Sintomas da doença

Os sintomas da síndrome de Dandy Walker são quase os mesmos para todas as pessoas. Eles podem ser divididos em sintomas internos, que são quase invisíveis visualmente, e externos, que são claramente visíveis (ver. foto acima).

Sinais internos da síndrome:

• atraso no desenvolvimento da motricidade fina das mãos;
• movimentos inibidos;
• a criança tem dores de cabeça freqüentes, como resultado, ela freqüentemente chora e fica irritada.

Sinais externos:

• hidrocefalia. O principal sinal de que uma criança tem a síndrome de Dandy Walker. A "fontanela" pulsará constantemente. Por causa disso, a parte posterior do crânio crescerá muito mais rápido do que a parte frontal; a cabeça parecerá superdimensionada;
• "Protusão" do osso na parte posterior da cabeça;
• fontanelas grandes;
• ossos cranianos moles;
• membros dobrados;
• movimentos involuntários dos olhos.

É preciso lembrar que cada criança, devido a alguns fatores, pode se desenvolver mais rápido ou mais lentamente. Isso também determinará a rapidez com que os sintomas da Síndrome de Dandy Walker aparecem.

É necessário levar em consideração a gravidade dos sintomas - em alguns pacientes são extremamente fracos, em outros são pronunciados.

Tipos de Síndrome de Dandy Walker

Os tipos da síndrome diferem apenas no grau de subdesenvolvimento cerebelar. Se ele estiver gravemente subdesenvolvido, a doença prossegue com a presença do sintoma principal - hidrocefalia.

No caso de o subdesenvolvimento do cerebelo não ser tão forte, a doença pode prosseguir sem alterar o estado dos ossos do cérebro e alguns outros sintomas.

O grau de dano ao cerebelo só pode ser determinado por um médico. Para isso, é necessária a realização de uma série de estudos, que serão discutidos a seguir.

Diagnóstico

Antes de iniciar o diagnóstico, você precisa saber se já existia uma doença semelhante na família, quando os primeiros sintomas começaram a aparecer. Depois disso, você precisa entrar em contato com seu médico para um encaminhamento para exames e procedimentos.

Para determinar a síndrome de Dandy Walker, você deve se submeter aos seguintes procedimentos:

• Ressonância magnética. Permite identificar o grau de alargamento do crânio, a presença de cistos, o aumento do ventrículo e o grau de subdesenvolvimento cerebelar.
• Procedimento de ultrassom. É realizado durante a gestação para determinar os primeiros sinais de desenvolvimento da doença. Além disso, o estudo é usado para determinar complicações no coração e outros órgãos no caso de um grau avançado da síndrome.
• Exame neurológico. O procedimento ajuda a revelar a presença de movimento involuntário dos globos oculares do paciente, aumento da área da fontanela, aumento do tamanho do crânio e diminuição do tônus ​​dos músculos do corpo.

Para determinar a presença da síndrome, em alguns casos, é necessário consultar um neurocirurgião e um médico geneticista.

Tratamento de síndroma

O tratamento para esta doença quase não faz sentido. Apesar disso, em alguns casos, o tratamento está em andamento. Às vezes, até leva ao sucesso.

Vale dizer que mesmo com o resultado bem-sucedido do tratamento, a criança não terá saúde. Ele terá alguns sinais (na maioria das vezes visuais) indicando a presença da síndrome de Dandy Walker.

Tratamento medicamentoso

A medicação é prescrita apenas em casos de doença leve. Em tal situação, o paciente é prescrito diuréticos (por exemplo: Merkuzal, Promeran, Novurit), que reduzem o nível de fluido no crânio, aliviam as dores de cabeça e as tonturas.

Cirurgia

Se o alargamento do crânio começar a progredir, será necessária uma intervenção cirúrgica. Nesta operação, o objetivo é reduzir a pressão intracraniana contornando o quarto ventrículo do cérebro.

Além disso, a cirurgia é possível para melhorar a saída de fluido do cérebro e reduzir o tamanho da cabeça da criança.

Em outros casos, a intervenção cirúrgica para esta doença não é usada.

Remédios caseiros

Infelizmente, o tratamento de uma doença tão séria como a síndrome de Dandy Walker não é possível em casa. Os pais só podem ajudar seus filhos com caldos sedativos se o paciente apresentar um alto grau de irritabilidade. Além disso, é permitido o uso de outros meios não tradicionais para aliviar dores de cabeça e tonturas na criança.

Os médicos aconselham a realização de vários exercícios com as crianças sem sobrecarregar os músculos do paciente. Isso impedirá a atrofia muscular completa do corpo. É possível recorrer ao exercício físico apenas no caso de uma forma leve da doença. Caso contrário, não trará nenhum resultado.

Alguns médicos aconselham o tratamento de crianças com síndrome de Dandy Walker. Mas este é um ponto de vista bastante controverso. Neste caso, é necessário consultar o médico assistente da criança. Como mostra a prática, na maioria dos casos de endurecimento, os sintomas são agravados e a condição da criança está se aproximando de crítica. Diante disso, as opiniões dos médicos se dividem de um "não" categórico a um "sim" absoluto.

Profilaxia

Visto que a doença é em grande parte hereditária, a prevenção é inútil.

Os médicos recomendam visitar um ginecologista durante o parto e fazer os exames necessários que podem revelar patologias no desenvolvimento do feto, mesmo nos primeiros estágios da gravidez.

Em outros casos, médicos e especialistas nesta área consideram a prevenção da doença absolutamente impossível.

Previsão

Nos casos em que a criança nasce com uma forma grave de desenvolvimento de síndromes, ela vive no máximo um mês e meio. Se a doença for de gravidade moderada, ele geralmente permanece vivo, mas há grandes dificuldades com seu desenvolvimento mental. Via de regra, a criança tem um baixo nível de inteligência que não pode ser aumentado.

O prognóstico para o desenvolvimento de uma criança doente é muito desfavorável e assustador para muitos.

Na maioria dos casos, as crianças morrem no primeiro ano de vida. Se a criança sobreviveu, ela precisa estar constantemente sob a supervisão de seu médico assistente.

O prognóstico do tratamento é favorável se a doença for detectada em tempo hábil e o tratamento estiver em andamento. Nesta situação, os efeitos residuais são possíveis: um tamanho ligeiramente aumentado do crânio, inibição dos movimentos e da fala. Em outros aspectos, a criança é praticamente saudável.

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