Doença de Still em adultos: o que é, sintomas, tratamento

O que é a doença de Still em adultos?

A doença de Still em adultos é uma doença inflamatória rara que afeta todo o corpo (ou seja, e. doença sistêmica). A causa da doença é desconhecida (idiopática). As vítimas podem desenvolver episódios de febre alta, erupção cutânea rosa ou salmão, dor em articulações, dores musculares, dor de garganta e outros sintomas associados à inflamação sistêmica doenças.

Os sintomas específicos e a frequência dos episódios variam de pessoa para pessoa, e a progressão da doença é difícil de prever. Para algumas pessoas, o distúrbio aparece repentinamente, desaparece quase com a mesma rapidez e pode não retornar. Em outras pessoas, a doença de Still é uma condição crônica e potencialmente incapacitante. Medicamentos diferentes são usados ​​para tratar a doença, e os pacientes podem responder de forma diferente à terapia. Em adultos, a doença de Still não aparece nas famílias.

Doença de Still do Adulto É uma forma de artrite reumatóide juvenil sistêmica adulta (doença de Still juvenil). Esses distúrbios foram nomeados em homenagem ao médico britânico que primeiro descreveu a artrite reumatóide juvenil sistêmica na literatura médica em 1896. O termo "doença de Still do adulto" foi usado pela primeira vez na literatura médica em 1971, mas casos que se encaixam na descrição do distúrbio aparecem na literatura médica já no final do século XIX.

sinais e sintomas

Os sintomas, a progressão e a gravidade da doença em adultos ainda variam muito de uma pessoa para outra. Algumas pessoas podem desenvolver apenas um episódio ocasional que responde ao tratamento e se resolve em um ano. Em alguns casos, um novo episódio não surge ou ocorre muitos anos depois. Outras pessoas podem desenvolver crônica uma doença em que os episódios aparecem e desaparecem, geralmente com vários anos de intervalo e sem quaisquer sintomas entre os episódios. No entanto, outras pessoas podem ter episódios frequentes que ocorrem a cada poucas semanas ou meses.

Em pessoas com início crônico na idade adulta, a doença de Still pode ser predominantemente caracterizado por febre, ou uma forma predominantemente caracterizada por doença articular (artrite crônica). O início crônico na idade adulta pode causar complicações graves e incapacitantes em longo prazo.

A maioria das pessoas com a doença de Still desenvolve alguma combinação de sintomas comumente associados à doença inflamatória sistêmica. Esses sinais incluem febre espasmódica superior a 102,2 graus Fahrenheit (39 graus Celsius), dor nas articulações (artralgia) e inflamação (artrite), dor muscular (mialgia) e erupções cutâneas (ver. Foto).

Em alguns casos, a febre é uma ocorrência diária e geralmente atinge seu pico ou estouro no final da tarde ou início da noite. Em raras ocasiões, algumas pessoas desenvolvem dois surtos de febre em um dia. A erupção é rosa ou salmão e geralmente se desenvolve durante uma febre. O tórax e as coxas são mais freqüentemente afetados pela erupção cutânea. Mãos, pés e rosto têm menos probabilidade de serem afetados. A erupção pode coçar ou não e tende a desaparecer rapidamente.

As articulações afetadas podem ficar inchadas, rígidas e inflamadas e persistir por várias semanas. Joelhos, punhos e tornozelos são os mais comumente afetados. As dores musculares e articulares podem ser intensas e costumam piorar durante a febre. Se a doença de Still do adulto não for tratada, a inflamação crônica das articulações pode piorar e destruir as articulações afetadas.

Em alguns casos, sintomas adicionais podem aparecer, incluindo dor de garganta, um aumento na baço (esplenomegalia), aumento fígado (hepatomegalia) e linfonodos aumentados (linfadenopatia).

Em alguns casos, a membrana sacular fina que envolve o coração (pericárdio) ou músculo cardíaco (miocárdio) pode ficar inflamada (ou seja, e. vai surgir pericardite ou miocardite). A membrana que reveste a cavidade torácica também pode inflamar e causar acúmulo fluido nos pulmões (derrame pleural). O envolvimento do coração e dos pulmões pode causar dificuldade para respirar e dor no peitomas, na maioria dos casos, geralmente não é forte o suficiente para ser óbvio e, muitas vezes, só é detectado durante um exame físico por um médico.

Causas

A causa da doença de Still em adultos é desconhecida (ou seja, idiopática). Os pesquisadores acreditam que o distúrbio pode desencadear uma resposta anormal ou exagerada a uma infecção ou substância tóxica.

Alguns pesquisadores acreditam que a doença de Still é uma síndrome autoinflamatória em adultos. Síndromes autoinflamatórias são um grupo de distúrbios caracterizados por episódios recorrentes de inflamação devido a uma anormalidade do sistema imunológico inato. Isso não é o mesmo que doenças autoimunesem que o sistema imunológico adaptativo interrompe e ataca erroneamente o tecido saudável.

Os pesquisadores também acreditam que citocinas (proteínas especializadas secretadas por certas células do sistema imunológico que estimulam ou inibir a função de outras células do sistema imunológico), também pode desempenhar um papel no desenvolvimento da forma adulta da doença Ainda. A citocina interleucina-1 (IL-1), que é conhecida por mediar a resposta celular à inflamação, pode desempenhar um papel no desenvolvimento da doença de Still em adultos.

Manifestações clínicas normais envolvendo interleucina-1 foram encontradas em alguns pacientes com Doença de Still e terapia com um medicamento bloqueador de atividade estão atualmente em estudo interleucina-1. Também se acredita que citocinas adicionais, incluindo interleucina-6 (IL-6) e fator de necrose tumoral alfa (TNF-alfa), também desempenham um papel no desenvolvimento da doença de Still em adultos.

Populações afetadas

A forma adulta da doença de Still afeta homens e mulheres em igual número. Alguma literatura médica afirma que o distúrbio afeta mais as mulheres do que os homens. Isso se aplica principalmente a jovens de 16 a 35 anos. A incidência da doença em adultos ainda é desconhecida. Devido aos sintomas altamente variáveis ​​e à raridade do distúrbio, muitas vezes é mal diagnosticado ou diagnosticado, tornando difícil determinar sua verdadeira frequência na população em geral.

Distúrbios semelhantes

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da doença de Still em adultos. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial.

Síndromes autoinflamatórias são um grupo de distúrbios caracterizados por episódios recorrentes de inflamação devido a uma anormalidade do sistema imunológico inato. Os sintomas das síndromes geralmente incluem febres recorrentes, erupções cutâneas, dor abdominal, dor nas articulações, dor nos ossos e outros sinais característicos associados à inflamação crônica. Esses distúrbios incluem síndromes recorrentes relacionadas com a crioprina (síndrome neurológica cutânea infantil crônica e Síndrome de Macle-Wells), síndrome de hiperimunoglobulina D, febre familiar do Mediterrâneo, síndrome TRAPS, síndrome de Schnitzler e deficiência mevalonato quinase.

Doenças Autoimunes são um grupo de distúrbios em que os distúrbios que afetam o sistema imunológico adaptativo são compostos de células e proteínas (anticorpos) que supostamente protegem o corpo contra infecções. Esses anticorpos atacam erroneamente o tecido saudável e podem ser chamados de autoanticorpos. Os sintomas comuns a muitas doenças autoimunes incluem episódios repetidos de febre, erupção cutânea, dor abdominal, dor nas articulações e outros sintomas associados à inflamação crônica. As doenças autoimunes que podem se assemelhar à doença de Still em adultos incluem lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite e artrite reumatoide.

Uma ampla variedade de distúrbios complementares pode assemelhar-se ao início da doença de Still em adultos, incluindo Síndrome de Reiter, doença inflamatória intestinal (DII), síndrome doce (dermatose neutrofílica febril aguda), alguns tipos de câncer, como linfoma e leucemia, e algumas infecções, como tuberculose, mononucleose e toxoplasmose.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença de Still em adultos é difícil porque não existem testes específicos ou distintivos resultados laboratoriais (histopatológicos) que distinguiriam claramente a doença de semelhantes desordens. O diagnóstico da doença de Still é geralmente feito com base em uma avaliação clínica completa, uma história detalhada o paciente, identificando sinais característicos e excluindo outras possíveis violações (diferencial diagnóstico).

Para o diagnóstico pode ser usado vários testes incluindo exames de sangue e raios-x que mostram alterações nos ossos ou nas articulações, ou aumento do baço ou fígado. Um ecocardiograma, que usa ondas sonoras para criar uma imagem do coração, pode mostrar inflamação do pericárdio ou miocárdio.

Os exames de sangue podem detectar alterações características nos níveis de células sanguíneas comumente associadas à doença de Still em adultos. As pessoas afetadas geralmente apresentam níveis elevados de glóbulos brancos e / ou plaquetas ou níveis baixos de glóbulos vermelhos. Um hemograma completo para pessoas com suspeita de doença inflamatória é taxa de sedimentação de eritrócitos. A taxa de sedimentação (taxa de sedimentação) mede quanto tempo leva para os glóbulos vermelhos (glóbulos vermelhos) se depositarem em um tubo de ensaio durante um período especificado. Muitas pessoas com a doença de Still apresentam uma taxa de sedimentação elevada, o que é um sinal de inflamação. Outro exame de sangue comumente usado é ferritina sérica, que muitas vezes é desproporcionalmente aumentado nessa condição.

Tratamentos padrão

Tratamento

Muitas terapias diferentes foram tentadas para tratar pessoas com a doença de Still. Nenhum tratamento foi consistentemente eficaz em todos os casos. Uma variedade de medicamentos, tomados isoladamente ou em combinação, podem ser usados ​​para tratar os indivíduos afetados.

Antiinflamatórios não esteróides (AINEs) são frequentemente usados ​​para tratar os sintomas de inflamação. Febre, dores nas articulações e dores nos ossos responderam positivamente ao tratamento com esses medicamentos. Outro analgésicos (analgésicos) como paracetamol e paracetamoltambém pode ser usado.

Drogas corticosteróides, como prednisonapode ser usado para tratar sintomas sistêmicos. As pessoas afetadas podem receber altas doses de corticosteroides inicialmente, com uma redução gradual da dose ao longo do tempo.

O uso de corticosteroides em longo prazo está associado a muitos efeitos colaterais, e os pesquisadores no momento estão explorando drogas que podem substituir os corticosteroides ou permitir o uso de doses mais baixas corticosteróides.

Um medicamento comumente usado em combinação com corticosteroides para tratar pessoas com início é um imunossupressor metotrexato. O metotrexato é comumente usado para tratar a artrite e outras condições reumáticas. Quando usado em indivíduos com doença de Still, o metotrexato pode ser conhecido como um "agente poupador de esteróides" porque permite o uso de doses mais baixas de corticosteroides, reduzindo assim o risco associado de efeitos colaterais efeitos.

O tratamento adicional é sintomático e de suporte.

Terapia exploratória

Vários tratamentos promissores para a doença de Still em adultos foram explorados nos últimos anos, incluindo medicamentos conhecidos como modificadores da resposta biológica. Essas drogas bloqueiam a atividade de substâncias (citocinas) que se acredita desempenhar um papel no desenvolvimento do distúrbio.