Doença de Takayasu: o que é, causas, sintomas, tratamento, prognóstico

Fatos rápidos e informações gerais

• A arterite de Takayasu (síndrome ou doença de Takayasu, aortoarterite inespecífica) ocorre com muito mais frequência em mulheres do que em homens. A doença geralmente começa em jovens, mas crianças e pessoas de meia-idade também podem ficar doentes.
• Os médicos detectam aortoarterite inespecífica por meio de angiogramas. Angiogramas são tipos de raios-X que mostram as artérias. Na arterite de Takayasu, os angiogramas mostram o estreitamento das grandes artérias.
• Artérias estreitas ou bloqueadas causam problemas que variam de leves a graves.
• O tratamento da aortoarterite inespecífica quase sempre inclui a indicação de glicocorticóides (Prednisona, etc.), que ajudam a reduzir a inflamação. Os pacientes também podem receber prescrição de outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico.
• Os sintomas da doença de Takayasu são manifestados por um suprimento insuficiente de sangue aos tecidos e órgãos.

Arterite de Takayasu, também chamado Síndrome de Takayasu ou aortoarterite inespecífica, é uma forma rara vasculite, que inclui inflamação nas paredes das maiores artérias do corpo: a aorta e seus ramos principais.

A doença ocorre como resultado de um ataque do próprio sistema imunológico do corpo, causando inflamação nas paredes das artérias. A inflamação causa o estreitamento das artérias e isso pode reduzir o fluxo sanguíneo para muitas partes do corpo.

A síndrome de Takayasu pode causar pulso fraco ou perda de pulso nos braços, pernas e órgãos. Por esse motivo, as pessoas costumam chamar essa síndrome de "doença sem pulso".

Às vezes, os pacientes com aortoarterite inespecífica podem não apresentar sintomas, e a doença em si é tão rara que os médicos não podem reconhecê-la facilmente e diagnosticá-la a tempo.

O que é a síndrome (doença) de Takayasu?

A síndrome de Takayasu é um dos muitos tipos de vasculite. A vasculite é caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos e as artérias são um tipo de vaso sanguíneo. Na arterite de Takayasu, essa inflamação ocorre nas paredes das grandes artérias: a aorta e seus ramos principais. Esses os vasos sanguíneos fornecem sangue para a cabeça, braços, pernas e órgãos internos, como os rins.

A inflamação pode causar espessamento das paredes dos vasos. Com o tempo, esse espessamento leva a um estreitamento dentro da artéria denominado "estenose". Se for suficientemente grave, esse estreitamento pode reduzir o fluxo sanguíneo e resultar em menos oxigênio sendo enviado para partes do corpo ou órgãos que a artéria fornece.

A estenose pode causar sintomas (como você se sente) e problemas que variam de irritantes a perigosos:

• dor ao usar um braço ou perna;
• tonturas, dores de cabeça ou desmaio;
• fraqueza e fadiga;
• pressão alta (hipertensão arterial);
• dor e aperto no peito;
• infarto do miocárdio;
• golpe.

Outros sintomasque podem ocorrer em pacientes com doença de Takayasu incluem perda de peso, febre, diferença no sangue pressão entre os dois braços (devido a estenose), descoloração dos braços ou pernas devido à falta de fluxo sanguíneo adequado. Mas, como esses sinais são inespecíficos e geralmente se desenvolvem lentamente, eles podem atrasar o diagnóstico em alguns pacientes.

Causas e fatores de risco para arterite de Takayasu

Como acontece com a maioria dos tipos de vasculite, a causa da doença de Takayasu não é conhecida. É raro ver mais de um caso em uma família, e o papel da genética não é claro. A ligação entre a doença de Takayasu e a infecção também não foi comprovada.

Síndrome de Takayasu é considerada doença auto-imune, o que significa que o corpo está sendo atacado por seu próprio sistema imunológico. Na arterite de Takayasu, o sistema imunológico ataca os vasos sanguíneos.

A arterite de Takayasu é rara, possivelmente afetando uma em 200.000 pessoas. Na maioria das vezes ocorre em pessoas de 15 a 40 anos, mas às vezes afeta crianças pequenas ou adultos de meia-idade. 9 em cada 10 pacientes são mulheres. A aortoarterite inespecífica parece ser mais comum no Leste Asiático, Índia e possivelmente na América Latina do que nas regiões da Rússia. No entanto, a doença é muito rara, mesmo nesses países, e ocorre em uma ampla gama de grupos étnicos.

Como a síndrome de Takayasu é diagnosticada?

Os médicos mais frequentemente encontram a doença de Takayasu durante a realização de angiogramaso que mostra como o sangue flui nas artérias. O médico geralmente pede uma angiografia quando o paciente apresenta sintomas e resultados anormais em um exame físico. Os sinais incluem perda de pulso ou pressão arterial baixa no braço, ou sons anormais ("ruídos") ouvidos em grandes artérias com estetoscópio.

Existem vários tipos de angiogramas, incluindo os padrão, que envolvem a injeção de um corante diretamente em uma artéria durante um raio-x. Tipos menos invasivos de angiografia usam uma técnica de imagem diferente, como tomografia computadorizada, e são chamados de Angiotomografia ou tomografia computadorizada. Quando a ressonância magnética é usada — Imagem de ressonância magnética — é chamado angiografia por ressonância magnética ou angiografia por RM, MRA.

Os angiogramas podem mostrar o estreitamento de uma ou mais artérias grandes. É importante para o médico distinguir entre o estreitamento devido à vasculite (inflamação das artérias) e o estreitamento devido à aterosclerose (“endurecimento” das artérias). Isso pode ser complicado às vezes. Existem outras causas de estreitamento arterial, incluindo displasia fibromuscular, outra condição rara que afeta principalmente as mulheres.

As artérias grandes também podem ficar inflamadas em algumas outras condições. Exemplos incluindo outros tipos de vasculite: arterite de células gigantes (doença dos idosos), policondrite recorrente, síndrome de Kogan e Doença de Behçet. Certas infecções também podem causar inflamação nas grandes artérias.

Exames de sangue para inflamação incluem medições taxa de sedimentação de eritrócitos (às vezes chamada de "reação de sedimentação de eritrócitos" ROE ou ESR) e proteína C-reativa (freqüentemente chamado de CRP). Os resultados desses testes são frequentemente, mas nem sempre, altos em pacientes com a síndrome de Takayasu. No entanto, esses testes também são anormais em um grande número de outras doenças inflamatórias.

Pacientes com doença de Takayasu também podem ter anemia devido à inflamação crônica (de longo prazo). Anemia também verificado com um teste de sangue. Nenhum desses exames de sangue pode dizer com certeza se você tem aortoarterite inespecífica, e esses exames de sangue podem ser anormais em muitas outras condições.

Pacientes com síndrome de Takayasu podem não apresentar sinais, a doença é tão rara que os médicos não podem reconhecê-la facilmente. Por esse motivo, o diagnóstico da doença costuma ser tardio.

Como a síndrome de Takayasu é tratada?

Os reumatologistas são geralmente os especialistas com maior volume e conhecimento da doença. Consequentemente, eles direcionam todo o processo de tratamento para esses pacientes, principalmente aqueles que necessitam de medicamentos imunossupressores. Outros médicos que os pacientes podem precisar incluem cardiologista e cirurgião vascular. Uma abordagem em equipe pode oferecer o melhor atendimento aos pacientes com essa condição.

A doença de Takayasu geralmente requer tratamento para prevenir o estreitamento das artérias afetadas. No entanto, o estreitamento que já ocorreu muitas vezes não melhora, mesmo com medicamentos. Glicocorticóides (Prednisona, Prednisolona ou outras drogas semelhantes)freqüentemente chamados de "esteróides" são uma parte importante da terapia. A dose e a duração do tratamento dependem da gravidade da doença e há quanto tempo o paciente a sofre. No entanto, esses medicamentos podem ter efeitos colaterais de longo prazo.

Às vezes os médicos prescrevem drogas que suprimem a imunidadeporque seus efeitos colaterais podem ser menos graves do que os dos glicocorticóides. Isso é chamado de tratamento "poupador de esteróides". Esses medicamentos incluem metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclofosfamida e drogas que bloqueiam o fator de necrose tumoral (como Etanercept, Adalimumab ou Infliximab) e outros produtos biológicoscomo Tocilizumab.

Os médicos geralmente prescrevem esses medicamentos para tratar outras pessoas doenças reumáticasmas também os usam para tratar a síndrome de Takayasu. Não há evidências suficientes de que essas drogas são definitivamente eficazes no tratamento de aortoarterite inespecífica. A pesquisa continua, os cientistas estão constantemente procurando por novos medicamentos para tratar a aortoarterite inespecífica.

Alguns especialistas aconselham o uso rotineiro de baixas doses Aspirina. Acredita-se que isso ajude a prevenir a formação de coágulos sanguíneos nas artérias danificadas. A terapia para a síndrome de Takayasu também inclui triagem para hipertensão e níveis elevados de colesterol e tratamento, se esses problemas estiverem presentes.

Danos de longo prazo às artérias às vezes requerem procedimento vascular ou cirurgia. Isso pode incluir angioplastia (dilatação de um vaso sanguíneo estreitado ou bloqueado), com ou sem colocação de um stent, para apoiar o vaso. Outra opção de tratamento— cirurgia de bypass, uma operação para redirecionar o fluxo sanguíneo em torno de um bloqueio em um vaso sanguíneo.

Prognóstico e vida com arterite de Takayasu

A arterite de Takayasu é uma doença crônica e pode exigir tratamento de longo prazo. Alguns pacientes não apresentam sintomas ou apresentam apenas sinais leves de doença, mas outros são incapacitantes ou precisam de cirurgia mais de uma vez. Os efeitos colaterais dos medicamentos, principalmente os glicocorticóides, podem ser preocupantes. Os pacientes que tomam imunossupressores apresentam risco de infecções.

Como a arterite de Takayasu pode causar problemas cardíacos, hipertensão e derrame, pacientes com com a doença de Takayasu, converse com seu médico sobre maneiras de reduzir o risco de doenças graves problemas. Freqüentemente, não é correto medir a pressão arterial no braço porque ela estará falsamente baixa devido a artérias bloqueadas, então o médico pode precisar medir a pressão arterial na perna.

A doença pode reaparecer após o tratamento ou pode piorar sutilmente. Muitas vezes é muito difícil saber se a Síndrome de Takayasu voltou a ocorrer. Assim, a maioria dos pacientes requer visitas frequentes ao médico e angiogramas.