Doença de Kawasaki (síndrome): o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

informações gerais

Doença de Kawasaki (síndrome) - doença inflamatória multissistêmica aguda dos vasos sanguíneos (vasculite), que afeta com mais frequência bebês e crianças pequenas. A doença pode ser caracterizada por febre alta, inflamação das membranas mucosas da boca e da garganta, erupção cutânea avermelhada e inchaço dos gânglios linfáticos (linfadenopatia).

Além disso, as pessoas com doença de Kawasaki podem desenvolver inflamação das artérias que transportam sangue para o músculo cardíaco (coronário arterite) associada à expansão ou protuberância (aneurisma) das paredes das artérias coronárias afetadas, inflamação do músculo cardíaco (miocardite) e / ou outros sintomas e complicações.

Síndrome de Kawasaki é a principal causa de doenças adquiridas doença cardíaca em crianças. Embora a causa da doença seja desconhecida, acredita-se que seja causada por uma infecção ou por uma resposta imune anormal a uma infecção.

sinais e sintomas

Em muitas crianças doentes, o sintoma inicial associado à doença de Kawasaki é aquecergeralmente aumentando e diminuindo (febre em remissão) durando aproximadamente uma a duas semanas se não for tratada.

Em alguns casos, a febre pode persistir por cerca de três a quatro semanas.

As manifestações características adicionais da síndrome incluem:

• inflamação dos olhos brancos (conjuntivite bilateral);
• inflamação das membranas mucosas da boca e da garganta, resultando em lábios secos, vermelhos e rachados e uma língua vermelho-morango;
• inflamação dos gânglios linfáticos do pescoço (linfadenite cervical);
• vermelhidão e inchaço das mãos e pés;
• uma erupção cutânea avermelhada, geralmente afetando o tronco e frequentemente afetando a região da virilha.

Por volta da segunda ou terceira semana, a epiderme cutânea se desprende da ponta dos dedos e pode evoluir para envolver as mãos e os pés.

Em muitos casos, crianças doentes podem desenvolver sintomas e sinais adicionais, como:

• irritabilidade;
• diarréia;
• vomitar;
• tosse;
• inflamação das articulações (artrite);
• dor e inchaço.

Outras violações relacionadas podem incluir:

• aumento do fígado (hepatomegalia) e aumento do baço (esplenomegalia);
• inflamação das membranas protetoras que cobrem o cérebro (asséptica meningite);
• inflamação do ouvido médio (inflamação na orelha) e / ou outras complicações.

Muitas pessoas com a doença de Kawasaki também podem ter problemas cardíacos. Em 50% dos casos, pode ocorrer inflamação do músculo cardíaco (miocardite), que pode estar associada a um aumento anormal frequência cardíaca (taquicardia), diminuição da função dos ventrículos (câmaras inferiores do coração) e, em casos graves, comprometimento da capacidade do coração de bombear sangue de forma eficiente para os pulmões e o resto do corpo (insuficiência cardíaca).

Além disso, em alguns casos, o envolvimento cardíaco pode incluir inflamação do saco de membranaenvolvendo o coração (pericardite), vazamento de certas válvulas cardíacas (insuficiência aórtica ou mitral) ou outras anormalidades.

A complicação cardíaca mais séria é inflamação das artériasentrega de sangue rico em oxigênio ao músculo cardíaco (arterite coronária) e possivelmente enfraquecimento, dilatação e protuberância (aneurismas) das paredes das artérias afetadas.

Um aumento no volume das câmaras cardíacas e a formação de aneurismas ocorrem em cerca de 3-20% dos pacientes. Em casos graves complicações podem incluir o desenvolvimento de coágulos sanguíneos na área de distensão vascular com obstrução do fluxo sanguíneo, ruptura de um aneurisma ou ataque cardíacoo que pode levar a consequências potencialmente fatais.

Alguns casos também foram relatados em que os pacientes, especialmente bebês, tiveram febre com menos de quatro outros sinais da doença e, posteriormente, desenvolveu doença arterial coronariana artérias.

Causas da Síndrome de Kawasaki

Embora a causa exata da doença de Kawasaki seja desconhecida, acredita-se que a causa seja uma infecção ou uma resposta imunológica inadequada a uma infecção. No entanto, apesar de numerosos estudos nesta área, nenhuma causa infecciosa específica foi identificada.

Alguns cientistas especulam que a síndrome de Kawasaki pode ser causada por certas substâncias tóxicas chamadas "superantígenos" bacterianos produzidos por certos tipos de bactérias, como estreptococos ou estafilococos.

Os cientistas apontam que esses superantígenos podem causar uma reação exagerada do sistema imunológico, levando à infiltração paredes dos vasos sanguíneos por certos glóbulos brancos, inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) e cardiovascular doenças. No entanto, outros cientistas sugerem que um ou mais antígenos comuns podem estar envolvidos no início da doença inflamatória.

Antígeno é qualquer substância que provoca uma resposta imune específica, como proteínas estranhas, incluindo microorganismos.

Mais pesquisas são necessárias para determinar o papel que antígenos específicos ou "superantígenos" podem desempenhar no início da doença de Kawasaki.

Populações afetadas

A doença de Kawasaki afeta mais comumente crianças de até 5 anos de idade. Em casos extremamente raros, a síndrome de Kawasaki pode ocorrer durante a adolescência ou idade adulta.

Crianças com a doença foram relatadas pela primeira vez no Japão na década de 1960, e a doença agora é reconhecida mundialmente e ocorre em pessoas de todos os grupos raciais e étnicos.

No entanto, a síndrome de Kawasaki afeta mais comumente crianças de ascendência asiática. Estima-se que pelo menos 3.000 casos da síndrome de Kawasaki sejam diagnosticados a cada ano nos Estados Unidos.

Na Rússia, não existem dados oficiais sobre a incidência. Pesquisa realizada na região de Irkutsk para o período 1995-2009 mostraram que a taxa de incidência média foi de 2,7 por 100.000 crianças menores de 17 anos e de 6,6 por 100.000 crianças menores de 5 anos. No entanto, deve-se notar que a incidência real da síndrome de Kawasaki é provavelmente maior porque o registro dos casos da doença era realizado de acordo com a apelação, e geralmente já no fato do cardápio realizado complicações. Os homens parecem ser afetados com mais freqüência do que as mulheres, em uma proporção de cerca de 1,5 para 1.

Diagnóstico

A síndrome de Kawasaki é diagnosticada com base em uma avaliação clínica cuidadosa; história médica detalhada do paciente; e detecção de sinais característicos, incluindo febre por pelo menos 5 dias e pelo menos 4 de 5 sinais característicos (olhos avermelhados; mudanças nos lábios e na boca; membros avermelhados e inchados; erupção cutânea e gânglios linfáticos inchados).

Os exames laboratoriais podem revelar alguns sinais inespecíficos, embora característicos, incluindo um aumento na contagem de leucócitos (leucocitose) e baixa contagem de glóbulos vermelhos (anemia) durante o início da doença, com um rápido aumento no número de plaquetas no sangue da segunda à terceira semana após o início.

Além disso, testes diagnósticos adicionais são necessários para identificar possível envolvimento cardíaco em todos os indivíduos com doença de Kawasaki. A pesquisa pode incluir ecocardiografia tanto no diagnóstico quanto em intervalos recomendados (por exemplo, 2–3 semanas, 6–8 semanas e possivelmente 6–12 meses após o início).

Durante um ecocardiograma, ondas sonoras de alta frequência são enviadas ao coração, permitindo que os médicos estudem a estrutura e a função do coração.

Muitas vezes, junto com um ecocardiograma, eletrocardiograma (ECG). Um ECG registra a atividade elétrica do músculo cardíaco. Para crianças que desenvolvem anormalidades nas artérias coronárias, os médicos podem aconselhar mais frequentes ecocardiografia e testes cardíacos adicionais (por exemplo, teste de estresse, angiografia coronária e / ou assim por diante).

Distúrbios Sintomáticos

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da doença de Kawasaki. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial:

• Sarampo - uma doença viral altamente contagiosa que ocorre principalmente em crianças. Os sintomas podem incluir febre, tosse, dor de garganta, coriza, vermelhidão dos olhos (conjuntivite) e maior sensibilidade à luz (fotofobia). Pequenas manchas vermelhas com uma cor azulada ou esbranquiçada no centro podem aparecer na parte interna das bochechas (manchas de Koplik). Além disso, aparece uma erupção cutânea vermelha característica.
• escarlatina - uma doença infecciosa da infância causada por toxinas produzidas por bactérias estreptocócicas. A escarlatina se manifesta por febre, vômito, dor de cabeça, dor de garganta, linfonodos aumentados no pescoço, rosto corado, área pálida ao redor da boca, inflamação da língua e uma erupção cutânea vermelha generalizada que geralmente é escamosa.
• Síndrome do choque tóxico - uma doença infecciosa rara causada por toxinas produzidas por bactérias Staphylococcus aureus. Os sintomas podem incluir febre alta repentina, vômito, diarreia, dor de cabeça, dor de garganta, vermelhidão nos olhos e / ou erupção cutânea característica semelhante a queimadura de sold, com descamação da pele, principalmente das palmas das mãos e plantas dos pés. Conforme a doença progride, as pessoas afetadas podem desenvolver pressão arterial perigosamente baixa (hipotensão), hepática e insuficiência renal e disfunção de outros órgãos. Sem um diagnóstico precoce e tratamento adequado, podem ocorrer complicações com risco de vida. A síndrome do choque tóxico é mais comum em mulheres com menstruaçãoque usam tampões altamente absorventes. Outros casos associados a infecções de feridas pós-operatórias, coriza ou outros fatores foram relatados.

Além disso, várias doenças infecciosas e não infecciosas adicionais podem estar associadas a alguns sintomas semelhantes aos potencialmente associados à doença de Kawasaki.

Tratamento para a síndrome de Kawasaki

Especialistas apontam que crianças com doença de Kawasaki devem ser tratadas por pediatra, cardiologista pediátrico.

A pesquisa mostrou que o diagnóstico e o tratamento precoces aceleram a resolução da febre e de outros sintomas agudos e reduzem significativamente o risco de danos ao coração. O tratamento começa o mais rápido possível após o diagnóstico e pode incluir terapia intravenosa em altas doses imunoglobulina (IVIg) e terapia de alta dose aspirina.

A imunoglobulina é uma preparação especial que contém anticorpos obtidos da parte líquida do sangue. Os dados disponíveis indicam que quando IVIg é administrado nos primeiros 10 dias após o início da doença, a incidência de a incidência de anomalias da artéria coronária diminui em cerca de 20% nos pacientes, a introdução de aspirina reduz esses indicadores apenas até 3-4%.

Em casos raros, os pacientes podem ter uma resposta inadequada ao tratamento inicial com IVIg e podem precisar ser tratados novamente.

IVIGs padrão ou ricos em IgM são usados ​​para tratar a síndrome de Kawasaki. Altas dosagens da proteína estranha contida na IVIG (imunoglobulina intravenosa) são necessárias para atingir o efeito desejado.

Por volta do 14º dia de doença ou após a resolução da febre, geralmente é administrada uma dose mais baixa de aspirina por seu efeito antiplaquetário para ajudar a prevenir coágulos sanguíneos. Essa terapia pode ser continuada por até oito semanas após o início da doença em crianças sem anormalidades ecocardiográficas. No entanto, os médicos podem aconselhar a continuação da terapia com aspirina indefinidamente para aqueles com doença arterial coronariana.

Em alguns casos, os pacientes com aneurismas de artéria coronária múltiplos ou grandes também podem ser tratados com drogas anticoagulantes, como dipiridamol ou varfarina.

Devido ao baixo risco de síndrome de Reye durante os surtos gripe e varicela em crianças os médicos podem recomendar vacinações anuais contra esses vírus que precisam de terapia com aspirina de longo prazo.

A síndrome de Reye é uma doença rara da infância, caracterizada por alterações gordurosas no fígado e edema cerebral agudo. Parece haver uma associação entre o início da síndrome de Reye e o uso de medicamentos contendo aspirina [salicilatos] em crianças ou adolescentes com certas doenças virais, especialmente aquelas com infecções do trato respiratório superior [por exemplo, influenza B] ou, em alguns casos, varicela varíola. Se as crianças afetadas desenvolverem sintomas de gripe ou varicela, os pais devem avisar imediatamente o pediatra da criança, que pode recomendar a interrupção temporária ou a substituição da aspirina dipiridamol.

Em casos raros, a cirurgia de revascularização do miocárdio ou o transplante de coração podem ser recomendados para pacientes com doença cardíaca grave. O tratamento com corticosteroides não é recomendado para crianças com doença de Kawasaki. Outro tratamento para os indivíduos afetados é sintomático e de suporte.

Previsão

Com o tratamento precoce, pode-se esperar uma rápida recuperação dos sintomas agudos, e o risco de aneurismas coronários é significativamente reduzido. Se não tratados, os sintomas agudos da doença de Kawasaki são autolimitados (ou seja, o paciente se recupera com o tempo), mas o risco de doença arterial coronariana aumenta significativamente. No geral, cerca de 2% dos pacientes morrem de complicações da vasculite.

Os sintomas podem recidivar logo após o tratamento inicial com IVIg. Isso geralmente requer readmissão e novo tratamento. O tratamento com IVIG pode causar reações alérgicas e não alérgicas agudas, meningite asséptica (inflamação meninges), hipervolemia (um aumento no volume de sangue e plasma circulantes) e, raramente, outras doenças graves reações.

Em geral, complicações potencialmente fatais resultantes da terapia para a síndrome de Kawasaki são extremamente raras, especialmente quando comparadas ao risco de não ser tratada.