Síndrome de Gerstmann: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é a síndrome de Gerstmann?

Síndrome de Gerstmann (também chamado Síndrome de Gerstmann-Schilder, síndrome do giro angular) É uma doença neurológica rara que pode resultar de lesão cerebral ou deficiência de desenvolvimento. A doença é caracterizada pela perda ou ausência de quatro habilidades cognitivas - perda da capacidade de expressar pensamentos por escrito (agrafia, disgrafia), realizar tarefas aritméticas simples (acalculia), reconhecer os seus próprios dedos ou os de outra pessoa (agnosia) e distinguir entre os lados direito e esquerdo corpo. Em alguns casos, defeitos cognitivos adicionais podem ocorrer.

A violação não foi encontrada nas famílias. Em casos extremamente raros, esse distúrbio pode afetar crianças com inteligência brilhante e altos níveis de funcionamento, bem como aquelas que sofrem de danos cerebrais.

A síndrome de Gerstmann é diferente da síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, uma doença cerebral degenerativa genética rara.

sinais e sintomas

A síndrome de Gerstmann é uma doença rara caracterizada pela perda de quatro funções neurológicas específicas:

1. incapacidade de escrever (disgrafia ou agrafia);
2. perda da capacidade de calcular e somar (acalculia);
3. incapacidade de identificar os dedos próprios ou de outra pessoa (agnosia dos dedos);
4. incapacidade de distinguir entre os lados direito e esquerdo do corpo.

É muito raro que uma pessoa com deficiência de aprendizado tenha todas as quatro disfunções neurológicas. O transtorno clássico está presente apenas quando todos os quatro sintomas aparecem juntos, sem retardo mental.

Quando os pacientes apresentam todos os quatro sintomas característicos da síndrome de Gerstmann sem outras deficiências cognitivas, a condição pode ser chamada de síndrome de Gerstmann “pura”. No entanto, os indivíduos afetados geralmente têm outros defeitos além das quatro características clássicas da síndrome de Gerstmann. Além disso, muitas pessoas têm apenas duas ou três das quatro características principais quando combinadas com outros tipos de deficiências cognitivas.

Nesses casos, além dos quatro sintomas clássicos, os pacientes também podem experimentar dificuldade em se expressar através da fala e / ou dificuldade em compreender a fala de outra pessoa (afasia). Eles também podem ter dificuldade em ler e escrever.

Houve vários casos relatados de doença infantil chamada síndrome do desenvolvimento de Gerstmann. Esses casos geralmente se tornam aparentes quando as crianças começam a frequentar a escola. As crianças afetadas podem apresentar pobre caligrafia, ortografia e habilidades matemáticas (como dificuldade de adição, subtração, divisão e multiplicação). Algumas crianças têm dificuldade em ler ou compreender palavras escritas (alexia) e dificuldade em copiar ou rastrear objetos simples (apraxia construtiva).

Alguns pesquisadores sugerem que a síndrome do desenvolvimento de Gerstmann não é uma síndrome real e única, mas um grupo de sintomas causados ​​por outro distúrbio subjacente.

Causas e fatores de risco

Em adultos, o distúrbio pode resultar de um fluxo sanguíneo prejudicado para o cérebro (doença cerebrovascular), como derrame ou outro dano cerebral. Na síndrome de Gerstmann, os lobos parietais (lobos laterais superiores) do cérebro são afetados. Os lobos parietais estão associados à sensação e percepção, bem como à compreensão das informações sensoriais.

Em casos raros, uma lesão cerebral traumática ou tumor cerebral na mesma área do cérebro pode causar vários sintomas associados à síndrome de Gerstmann.

A causa da síndrome de Gerstmann em crianças costuma ser desconhecida. Embora em alguns casos a doença possa estar associada a danos cerebrais, crianças sem danos cerebrais também podem ser afetadas.

Populações afetadas

A síndrome de Gerstmann afeta homens e mulheres em números iguais. A incidência da doença na população em geral é desconhecida. O distúrbio foi descrito pela primeira vez pelo Dr. Josef Gerstmann, um neurologista vienense, em 1924.

Distúrbios sintomáticos

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da síndrome de Gerstmann. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial:

• doença de Alzheimer É uma doença cerebral progressiva que afeta a memória, o pensamento e a linguagem. As alterações degenerativas na doença de Alzheimer levam a manchas ou placas no cérebro e emaranhamento de fibras nervosas (emaranhados neurofibrilares). Perda de memória e mudanças comportamentais ocorrem como resultado dessas mudanças no tecido cerebral. As marcas associadas à síndrome de Gerstmann podem ocorrer devido à doença de Alzheimer.

Além disso, distúrbios adicionais podem causar disfunção cerebral e potencialmente levar a quatro características associadas à síndrome de Gerstmann. Esses sinais característicos também foram observados em alcoólatras, em pacientes lúpus eritematoso, no envenenamento por monóxido de carbono e envenenamento por chumbo.

Diagnóstico

A presença de todos os quatro sintomas neurológicos em um adulto sugere um diagnóstico de síndrome de Gerstmann, especialmente quando outras causas desses sintomas foram descartadas. Entre as crianças, a maioria dos casos é detectada em idade escolar, quando o paciente tem dificuldades com matemática e escrita. As crianças afetadas também podem ter problemas com a ortografia, executando os quatro cálculos matemáticos básicos e distinguindo entre esquerda e direita. Além disso, eles geralmente não passam no teste de reconhecimento de dedo. Muitas, mas não todas, essas crianças acharão difícil copiar (copiar) desenhos simples (apraxia de construção).

Tratamentos padrão

O tratamento para a síndrome de Gerstmann em casos de desenvolvimento incluirá educação especial e serviços de reabilitação e aconselhamento relacionados. Um exame neurológico é necessário para determinar a diferença entre as duas causas da doença. Os adultos precisam de tratamento para a condição neurológica subjacente. Para traumas ou tumores cerebrais, a cirurgia pode ser usada para aliviar a condição. Em alguns casos, os sintomas que afetam adultos com síndrome de Gerstmann melhoram com o tempo.

Previsão

Ter a síndrome de Gerstmann com outras doenças pode tornar a vida normal impossível, principalmente devido à desorientação severa. Mas crianças com síndrome de desenvolvimento de Gerstmann podem experimentar melhorias com terapia intensiva da fala, especialmente se diagnosticada precocemente.

Lilia Khabibulina/ autor do artigo