Síndrome hepatorrenal: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é síndrome hepatorrenal?

Síndrome hepatorrenal(GDS) É uma forma de comprometimento da função renal que ocorre em pessoas com doenças progressivas doença hepática. Indivíduos com síndrome hepatorrenal não têm nenhuma causa específica de disfunção renal, e os próprios rins não são estruturalmente danificados. Assim, a síndrome hepatorrenal pode ser chamada de uma forma "funcional" insuficiência renal. Na verdade, se um rim de uma pessoa com SHR fosse transplantado para outra pessoa saudável, ele funcionaria normalmente.

O GDS é classificado em dois tipos diferentes. O tipo I é uma condição rapidamente progressiva que leva à insuficiência renal; A SHR do tipo II não tem um curso rápido e progride lentamente ao longo de semanas ou meses. Embora a síndrome hepatorrenal ocorra em pessoas com doença hepática, a causa exata dessa doença é desconhecida.

Os pesquisadores observam que a circulação sanguínea é prejudicada em pessoas com o transtorno. Artérias que circulam sangue oxigenado dos pulmões para o resto do corpo (sistêmica circulação), dilatam-se em contraste com as artérias renais, que se estreitam, causando uma diminuição no fluxo sanguíneo através dos rins. Muitos doentes também apresentam pressão alta nos ramos da veia porta (hipertensão portal), a principal veia que transporta o sangue do intestino para o fígado.

sinais e sintomas

Pacientes com SHR têm uma variedade de sintomas inespecíficos, incluindo:

• fadiga;
• dor abdominal;
• doença geral (mal-estar).

Os afetados também apresentam sintomas associados à doença hepática progressiva, incluindo:

• acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite);
• amarelecimento da pele e esclera dos olhos (icterícia);
• aumento do baço (esplenomegalia);
• aumento do fígado (hepatomegalia).

Síndrome hepatorrenal tipo I caracterizado por um rápido declínio da função renal. Os rins atuam como um sistema de filtração, removendo substâncias indesejadas e o excesso de líquido do corpo. Os sintomas de diminuição da função renal incluem o acúmulo de líquido aquoso em excesso entre os tecidos e órgãos, causando edema nessas áreas, uma redução drástica da micção e a presença no sangue de produtos aumentados com resíduos de nitrogênio, como creatinina e AMK (azotemia). HRS tipo I pode evoluir para risco de vida insuficiência renal dentro de alguns dias.

Pessoas com SHR tipo I são mais propensas a sofrer de encefalopatia hepática, uma condição que ocorre quando o fígado é incapaz de quebrar (metabolizar) certas substâncias do corpo. Essas substâncias passam pela corrente sanguínea até o cérebro com efeitos tóxicos. A encefalopatia hepática pode causar confusão, sonolência, mudanças reconhecíveis de julgamento e outros processos intelectuais, além de outras mudanças psicológicas. Também é mais comum com insuficiência hepática aguda por qualquer razão.

Síndrome hepatorrenal tipo II causa disfunção renal, que geralmente progride muito mais lentamente do que no tipo I. As pessoas afetadas têm menos probabilidade de desenvolver icterícia e geralmente não desenvolvem encefalopatia hepática. Pessoas com SHR tipo II costumam desenvolver acúmulo de líquido no abdômen (ascite) que não responde ao tratamento com diuréticos, medicamentos que ajudam a remover o excesso de líquido do corpo. Essa condição é chamada de ascite resistente a diuréticos. A condição pode se desenvolver ao longo de semanas e meses com um lento aumento nos níveis de AMK (nitrogênio da uréia no sangue) e creatinina.

Causas e fatores de risco

A causa exata da síndrome hepatorrenal é desconhecida. A doença ocorre em pessoas com doença hepática avançada, especialmente em pessoas que têm cirrose do fígado. Uma característica comum em pessoas com síndrome hepatorrenal é o estreitamento dos vasos sanguíneos que alimentam os rins. (vasoconstrição renal), que resulta na diminuição do fluxo sanguíneo para os rins, o que acaba prejudicando a função rins.

A causa da vasoconstrição renal é desconhecida. Os pesquisadores acreditam que esta é uma interação complexa de vários fatores diferentes, incluindo pressão alta vasos principais do fígado (hipertensão portal), anormalidades em fatores físicos que regulam o fluxo sanguíneo (hemodinâmica sistêmica), ativação de substâncias que causam vasoconstrição (vasoconstritores) e supressão de substâncias que causam vasodilatação (vasodilatadores).

Os pesquisadores também determinaram que a cardiomiopatia cirrótica também pode contribuir para o desenvolvimento da síndrome hepatorrenal em algumas pessoas. A cardiomiopatia cirrótica se refere à disfunção do coração em pessoas com cirrose hepática. Cirrótico cardiomiopatia leva a uma diminuição do fluxo cardíaco (insuficiência cardíaca) e expansão anormal de certas artérias do corpo.

Em alguns pacientes com síndrome hepatorrenal, certos “gatilhos” podem ser identificados que aumentam a probabilidade de desenvolver a doença em pacientes com doença hepática. Esses gatilhos são chamados de fatores provocadores. O fator de provocação mais comum é a bactéria espontânea peritonite (SBP), uma infecção da membrana fina (peritônio) que reveste o abdômen. A PBE é uma complicação conhecida em pessoas com ascite e cirrose hepática. Outras causas comuns são perda de sangue gastrointestinal aguda, pressão arterial baixa e infecção de qualquer etiologia.

Populações afetadas

A síndrome hepatorrenal afeta homens e mulheres em números iguais. A frequência exata da doença é desconhecida. Estima-se que ocorra em cerca de 8 a 10% das pessoas com acúmulo de líquido no abdômen (ascite) e cirrose hepática. Embora a SHR seja mais comum em pessoas com cirrose e ascite avançadas, a SHR também ocorre em pessoas com outras formas de doença hepática, incluindo aguda insuficiência hepática.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome hepatorrenal é baseado em uma avaliação clínica cuidadosa, uma história detalhada do paciente e vários testes especializados.

Os principais critérios diagnósticos são:

• a presença de insuficiência hepática grave com hipertensão portal;
• altos níveis de creatina;
• a ausência de outras causas de insuficiência renal, como infecção bacteriana, choque e tomar medicamentos tóxicos para os rins;
• sem melhora da função renal quando os diuréticos são retirados e o plasma é expandido com albumina (uma proteína produzida no fígado, que é baixa em pacientes com doença hepática);
• baixos níveis de proteína na urina sem sinais de doença do trato urinário (uropatia) ou doença renal parenquimatosa.

Tratamentos padrão

A única terapia curativa para pessoas com síndrome hepatorrenal é um transplante de fígado, que corrige tanto a doença hepática quanto a insuficiência renal associada. Mesmo após um transplante de fígado bem-sucedido, os pacientes que já tiveram síndrome hepatorrenal podem não recuperar totalmente a função renal. Uma pequena porcentagem pode causar danos permanentes que requerem diálise. Uma grande quantidade de pesquisas está em andamento para determinar quais pacientes irão se recuperar e quais não. Aqueles que não conseguem se recuperar podem precisar de um transplante de rim com um transplante de fígado. No entanto, devido ao número limitado de doadores e às longas listas de espera, os transplantes de fígado nem sempre são viáveis.

Em pacientes que desenvolvem síndrome hepatorrenal com insuficiência hepática aguda em vez de cirrose hepática, a recuperação da doença pode ocorrer se o fígado se recuperar. No entanto, os indivíduos com síndrome hepatorrenal que requerem diálise ou sofrem de insuficiência renal progressiva por 6-8 semanas antes de receber um transplante de fígado, um transplante de rim com um transplante de fígado pode ser necessário, pois a função renal pode não recuperar.

Pacientes com doença hepática e síndrome hepatorrenal que adquirem o fígado têm um menor taxa de sucesso do que pacientes com doença hepática e função renal normal que recebem um novo fígado. Assim, muitos tratamentos para a síndrome hepatorrenal são usados ​​para melhorar a função renal em indivíduos elegíveis para um transplante de fígado.

Para pessoas que aguardam um transplante, vários tratamentos podem ser usados ​​para manter a função renal. A paracentese é um procedimento cirúrgico que remove o excesso de líquido da cavidade abdominal (ascite). Sob condições cuidadosamente controladas, este procedimento pode ajudar algumas pessoas afetadas. Além disso, pode ser necessário evitar diuréticos (que podem prejudicar a função renal), manter o equilíbrio eletrolítico e tratar infecções rapidamente.

Previsão

A síndrome hepatorrenal tipo I (SHR) tem uma sobrevida mediana de 2 semanas, com poucos pacientes sobrevivendo por mais de 10 semanas. A doença do tipo II tem uma sobrevida média de 3-6 meses.

Mortalidade / morbidade

Os médicos devem estar cientes de que existem 2 formas diferentes de GDS. Embora sua fisiopatologia seja semelhante, suas manifestações e sinais são diferentes.

SHR tipo I é caracterizada por insuficiência renal rápida e progressiva e é mais comumente causada por peritonite bacteriana espontânea (PBE). A doença do tipo I ocorre em cerca de 25% dos pacientes com PBE, apesar da rápida resolução da infecção com antibióticos. Sem tratamento, a sobrevida média de pacientes com SHR tipo I é de menos de 2 semanas, e virtualmente todos os pacientes morrem dentro de 10 semanas do início da insuficiência renal.

SHR tipo II é caracterizado por uma diminuição moderada e estável na taxa de filtração glomerular (TFG) e geralmente ocorre em pacientes com função hepática relativamente intacta. Esses pacientes costumam ser resistentes aos diuréticos com uma expectativa de vida média de 3-6 meses. Embora seja visivelmente mais longo do que na SHR do tipo I, ainda é mais curto em comparação com pacientes com cirrose e ascite que não têm insuficiência renal.

Complicações

Se o transplante de fígado não for realizado devido à insuficiência hepática progressiva, podem ocorrer complicações como encefalopatia, icterícia e coagulopatia.