Retinopatia da prematuridade: o que é, causas, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é retinopatia da prematuridade?

Retinopatia da prematuridade (fibroplasia retrolental) é uma doença potencialmente cega que afeta as retinas de bebês prematuros. A retina é a membrana sensível à luz dentro do olho. Em bebês prematuros, os vasos sanguíneos que irrigam a retina ainda não estão totalmente desenvolvidos. Embora o crescimento dos vasos sanguíneos continue após o nascimento, esses vasos podem se desenvolver em um padrão anormal e desorganizado denominado retinopatia da prematuridade. Em alguns bebês afetados, as alterações associadas à doença desaparecem espontaneamente. No entanto, em outros casos, a doença pode causar sangramento, cicatrizes na retina, descolamento da retina e perda de visão. Mesmo quando a progressão da doença para, as crianças afetadas podem ter um risco aumentado de certas anomalias oculares, incluindo miopia, estrabismo e / ou descolamento de retina futuro.

sinais e sintomas

A retinopatia da prematuridade é caracterizada pelo desenvolvimento anormal e descontrolado de vasos sanguíneos na parte posterior do olho (isto é, retina) em bebês prematuros. A retina é a camada mais interna de tecido em que as imagens são focadas na parte de trás do olho; ele contém células nervosas sensíveis à luz (bastonetes e cones) que convertem imagens de luz em impulsos nervosos que são transmitidos ao cérebro através do nervo óptico. Durante o desenvolvimento fetal - cerca de 16 semanas de gestação * - os vasos sanguíneos que irrigam a retina começam a crescer a partir de o centro da retina (ou seja, perto do nervo óptico), alcançando gradualmente as bordas anteriores (periferia) da retina por volta do tempo normal parto. Assim, quando os bebês nascem prematuramente, o processo é incompleto. (* Gestação é o período da fecundação ao nascimento. A termo é o período normal de gestação para uma pessoa de 38 a 42 semanas). A retinopatia da prematuridade ocorre quando os vasos sanguíneos estão desenvolvidos de forma anormal, com ramificação desorganizada dos vasos retinianos e conexões anormais.

A retinopatia da prematuridade é descritivamente localizada no olho de acordo com três "zonas" anatômicas com base em certas áreas da retina que são de formato irregular (ou seja, posterior (mais posterior), médio e anterior (mais anterior em olho) zona). Também é dividido em cinco estágios sequenciais, dependendo da gravidade da doença. Em bebês com doença inicial, o crescimento normal dos vasos sanguíneos termina abruptamente (estágio 1), marcado por um achatamento esbranquiçado Uma linha de "demarcação" que divide as áreas da retina que são supridas e não supridas por vasos sanguíneos (vascularizados e avasculares retina); múltiplos vasos sanguíneos anormais e amplamente ramificados freqüentemente se alinham. Em alguns casos, essa linha pode se desenvolver em uma "crista" que é mais alta e mais larga, estendendo-se para dentro sobre o plano da retina, e pode mudar de cor de branco para rosa (se o núcleo central estiver cheio de sangue) (estágio 2). Os estágios 1 e 2 podem melhorar sem tratamento (involução espontânea). No estágio 3, a vieira aumenta e novos vasos sanguíneos anormais se dilatam para dentro do gel vítreo. um corpo que preenche a grande cavidade posterior do olho entre a retina e o cristalino, ou sobre e ao longo da superfície da retina (estágio 3). O estágio 3 geralmente requer intervenção. (Para obter informações sobre o tratamento, consulte Consulte a seção Tratamentos padrão abaixo).

A proliferação desses vasos sanguíneos anormais em locais errados pode levar ao desenvolvimento de tecido cicatricial. As cicatrizes podem então se contrair e puxar a retina, fazendo com que ela se desprenda do tecido de suporte subjacente (descolamento da retina). O estágio 4 é caracterizado pelo descolamento parcial da retina, que pode levar à perda de visão. Este estágio é subdividido em duas fases, dependendo se a mácula (visão central) está envolvida. O descolamento do ponto macular leva a uma deterioração perceptível da visão. O estágio 5 indica o descolamento retiniano completo, às vezes resultando em uma massa branca atrás da pupila, catarata e cegueira. (Observação: o termo "fibroplasia retrolental" era usado anteriormente no lugar de retinopatia da prematuridade; entretanto, atualmente, a fibroplasia retrolental é usada apenas para indicar retinopatia avançada da prematuridade).

Em alguns bebês afetados, a aparência incomum dos vasos sanguíneos pode indicar uma doença de progressão rápida. Nestes casos, há crescimento anormal, dilatação e torção (tortuosidade) dos vasos sanguíneos próximos nervo óptico na parte de trás do olho e na superfície da área colorida ao redor da pupila do olho (arco-íris Concha); rigidez da pupila (o que significa que é difícil dilatá-la); e opacidade do humor vítreo. Esta situação é marcada como doença "positiva" e é um indicador de mau prognóstico se o tratamento não for realizado.

De acordo com a literatura médica, em cerca de 90 por cento dos bebês afetados, a doença pára e retorna ao seu estado original (involuir) espontaneamente. Na categoria de peso ao nascer até 1250 g, menos de 10 por cento dos casos progridem para uma forma grave da doença, caracterizado pela proliferação de vasos sanguíneos fora da retina, descolamento da retina e perda de visão. Em pacientes em estágio final, os olhos podem ser anormalmente pequenos e fundos quando a retina aparece como uma massa esbranquiçada pressionando contra o cristalino (leucocoria). Algumas pessoas também podem desenvolver aumento da pressão do fluido no olho (glaucoma), perda de transparência do cristalino (catarata), sinais de inflamação e / ou outras alterações.

Mesmo após o desaparecimento da doença, as crianças afetadas podem ter um risco aumentado de certas anomalias oculares. Em alguns casos, a retinopatia interrompida ou regressiva da prematuridade pode deixar linhas de demarcação ou alterações a camada de pigmento da retina subjacente, cicatrizes da retina e deslocamento macular e podem aumentar o risco de descolamento de retina posteriormente era. Crianças doentes também têm maior probabilidade de sofrer:

• miopia (miopia);
• diminuição da clareza da visão (ambliopia);
• estrabismo;
• capacidade de focalização desigual de dois olhos (anisometropia);
• e outros desvios.

O monitoramento oftálmico regular é importante para bebês e crianças com diagnóstico para avaliar o desenvolvimento vasos sangüíneos da retina e garantir a rápida identificação e o tratamento adequado da ocular associada anomalias. (Para mais informações, veja Consulte a seção “Tratamentos padrão: Diagnóstico” abaixo.) Alguns sinais devem ser notados imediatamente pelo seu médico. Essas anormalidades incluem cruzamento, estrabismo ou desalinhamento de um olho em relação ao outro; uma clara relutância em usar um olho; mantenha os objetos perto dos olhos; dificuldade óbvia para ver objetos distantes; fricção dos olhos, movimentos oculares anormalmente agressivos e / ou outros sintomas semelhantes.

Causas e fatores de risco

Os fatores de risco para retinopatia da prematuridade não são totalmente compreendidos. No entanto, a doença ocorre exclusivamente em bebês prematurosespecialmente naquelas que pesam menos de 1.500 gramas ao nascer e nas que nasceram antes de 28 semanas de gestação. Em países com práticas menos desenvolvidas de cuidados com o recém-nascido, bebês prematuros maiores podem desenvolver doenças graves.

Exposição a altas concentrações de oxigênio (hiperóxia) durante o período neonatal, o que, infelizmente, é necessário para preservar a vida da criança devido a o desenvolvimento pulmonar imaturo e a incapacidade do pulmão prematuro de trocar oxigênio de maneira adequada parecem aumentar o risco de retinopatia prematuro. Nas décadas de 1940 e 1950, o principal fator predisponente para a doença era o uso de altos níveis de oxigênio suplementar em recém-nascidos prematuros para tratar problemas respiratórios ou outras condições associadas ao fornecimento inadequado de oxigênio aos tecidos do corpo (hipóxia). Com a ajuda de métodos modernos e aprimorados, o uso de oxigênio suplementar pode ser controlado com mais precisão para fornecê-lo uma quantidade suficiente para prevenir ou tratar a hipóxia e para minimizar o risco de dano ao tecido relacionado, incluindo retinopatia prematuro. No entanto, a doença continua a ocorrer em alguns bebês com peso ao nascer extremamente baixo e de alto risco. As evidências sugerem que a administração de oxigênio suplementar não é suficiente para induzir a doença; além disso, o limite de oxigênio "seguro" não foi definido.

Algumas evidências sugerem que outros fatores aumentam o risco de doenças em bebês prematuros, como:

• múltiplos episódios de freqüência cardíaca anormalmente baixa (bradicardia);
• episódios repentinos de atividade elétrica descontrolada no cérebro (epilepsia);
• infecção;
• uma diminuição no nível do componente de oxigênio dos glóbulos vermelhos (anemia);
• transfusão de sangue.

Esses fatores podem influenciar o risco do distúrbio ou podem ser vistos em casos mais prematuros, menores, “mais bebês doentes ”com maior probabilidade de apresentar complicações múltiplas de prematuridade, incluindo retinopatia. No geral, as evidências sugerem que quanto menor o peso ao nascer da criança e quanto maior o número de complicações médicas, maior a probabilidade de desenvolver a doença.

Os mecanismos subjacentes específicos responsáveis ​​pela retinopatia da prematuridade permanecem obscuros. A atividade dos radicais livres de oxigênio pode contribuir para o risco. Os radicais livres são compostos reativos que se formam durante as reações químicas no corpo. Seu acúmulo crescente pode causar danos celulares e disfunção de muitas células. Certas substâncias conhecidas como "antioxidantes" podem proteger contra radicais livres prejudiciais ou ajudar a eliminá-los.

Populações afetadas

A retinopatia da prematuridade é uma das principais causas de deficiência visual e cegueira em bebês em muitos países industrializados e de renda média. Como observado acima, o aumento da incidência da doença nas décadas de 1940 e 1950 foi associado ao uso de altas concentrações de oxigênio suplementar em bebês prematuros. O número de casos diminuiu graças às medidas para monitorar de perto os níveis de oxigênio no sangue. No entanto, com os avanços modernos em cuidados e tecnologia em unidades de terapia intensiva neonatal (UTIN) a incidência aumentou à medida que mais e mais bebês prematuros sobrevivem com menos peso e nascimento. O controle rigoroso dos níveis de oxigênio no sangue reduz o risco de retinopatia na prematuridade sem comprometer as medidas de suporte à vida. Novamente, o oxigênio suplementar sozinho não é suficiente para desenvolver a doença. (Para detalhes, veja "Causas e fatores de risco" acima.)

Distúrbios sintomáticos

Os sintomas das seguintes condições podem ser semelhantes aos da retinopatia da prematuridade. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial:

• Doença de Norrie É uma doença rara que afeta homens e causa perda de visão e, em última instância, cegueira, que se manifesta ao nascimento ou logo após. Em alguns casos, sintomas adicionais podem ocorrer, embora possam variar até mesmo entre membros da mesma família. Algumas pessoas afetadas podem desenvolver perda auditiva e anormalidades cognitivas, como atrasos no desenvolvimento ou problemas comportamentais. Em alguns casos, pode ocorrer retardo mental. A doença de Norrie é herdada como um traço recessivo ligado ao X e ocorre devido a erros ou interrupção do gene (mutações) NDP. Devido à mutação genética NDP vários outros distúrbios surgem, incluindo vítreo hiperplásico persistente primário, exsudativo familiar ligado ao X vitreorretinopatia e alguns casos de retinopatia da prematuridade e doença de Coates (também conhecida como retinite exsudativa ou telangiectasia retina). Esses distúrbios representam um espectro de doenças associadas ao gene NPD. A doença de Norrie é a extremidade grave do espectro.
• Vitreorretinopatia exsudativa familiar (EVER) é uma doença genética que envolve o descolamento da retina causado por disfunção da retina ou disfunção dos vasos sanguíneos que transportam o tecido do olho (coróide). Essas condições rompem a barreira hemato-retiniana externa (epitélio pigmentar da retina ou barreira hemato-retiniana interna, permitindo que o fluido se acumule no espaço sub-retiniano). Em condições normais, a água flui da cavidade vítrea para a coróide. O fluxo é influenciado pela concentração relativa da coróide em relação ao humor vítreo e ao epitélio pigmentar da retina, que bombeia ativamente íons e água do humor vítreo para a coróide. Quando há um aumento na entrada de fluido ou uma diminuição na saída de fluido da cavidade vítrea, o que suprime mecanismos compensatórios normais, o líquido se acumula no espaço sub-retiniano, levando ao descolamento exsudativo retina. Danos ao epitélio pigmentar da retina impedem o bombeamento de fluido.
• Retinoblastoma É um tumor maligno extremamente raro que se desenvolve nas camadas ricas em nervos que revestem a parte posterior do olho (retina). A retina é uma fina camada de células nervosas que recebem luz e a convertem em sinais nervosos, que são então transmitidos ao cérebro pelo nervo óptico. O retinoblastoma ocorre com mais frequência em crianças com menos de três anos. O sintoma mais comum associado ao retinoblastoma é o reflexo da luz do tumor por trás a lente do olho, como resultado da qual a pupila se torna branca, o chamado "reflexo do olho de gato" (leucocoria). Além disso, os olhos podem estar desalinhados de modo que pareçam estar cruzados (estrabismo). Em algumas crianças afetadas, os olhos podem ficar vermelhos e / ou doloridos. A presença de retinoblastoma pode causar glaucoma, uma condição marcada pelo aumento da pressão dentro do globo ocular, interferindo com o fluxo normal de fluido do olho e potencialmente causando danos característicos ao visual nervo. O retinoblastoma pode afetar um olho (unilateral) ou ambos os olhos (bilateral). As formas bilaterais de retinoblastoma são hereditárias. Na maioria dos casos, o retinoblastoma ocorre espontaneamente sem motivo aparente (esporadicamente).

Diagnóstico

Os olhos de bebês prematuros com risco de retinopatia devem ser examinados cuidadosamente após cerca de quatro a seis semanas após o nascimento e, se necessário, reexaminar regularmente até que os vasos sanguíneos estejam totalmente crescidos retina. Embora as recomendações específicas variem, bebês em risco geralmente incluem aqueles nascidos antes das 30 semanas de gestação e aqueles com ao nascer pesa menos de 1.500 gramas ou pesa mais de 1.500 gramas, mas está em um estado instável com alto risco de retinopatia da prematuridade. Os pais de bebês prematuros devem discutir as recomendações para bebês com os médicos de seus filhos em risco, e avaliar as evidências de retinopatia quando a criança fizer cinco anos semanas.

A avaliação diagnóstica envolve o uso de gotas para dilatar a pupila de cada olho, seguido pelo exame do interior dos olhos (incluindo retina, vasos sanguíneos da retina, nervo óptico e humor vítreo) com um dispositivo de visualização especial denominado indireto com um oftalmoscópio. Bebês com a doença precisam de acompanhamento regular, independentemente da necessidade de tratamento inicialmente, para avaliar se as mudanças pararam ou estão regredindo, ou para determinar a necessidade interferência. Se ocorrer cicatriz retinal, os especialistas apontam que as pessoas afetadas devem receber monitoramento regular ao longo de suas vidas para prevenir, identificar e / ou fornecer tratamento oportuno para condições oculares associadas antes da progressão (por exemplo, erros de refração, ambliopia, glaucoma, descolamento retina).

Tratamentos padrão

O tratamento da retinopatia da prematuridade requer esforços coordenados de uma equipe de profissionais de saúde, incluindo neonatologistas, pediatras, oftalmologistas e outros profissionais de saúde.

A maioria das crianças com estágio 1 ou 2 acabará melhorando sem tratamento. Deve-se considerar o tratamento se houver desenvolvimento de sinais de doença "positiva" na retinopatia da prematuridade. Áreas da retina podem ser congeladas (crioterapia) ou tratadas com luz intensa (terapia a laser) para prevenir ou reverter crescimento (proliferação) de vasos retinais anormais e, assim, reduzir complicações (por exemplo, descolamento de retina) e manter visão. A terapia a laser e a crioterapia destroem as áreas externas (periféricas) da retina e podem causar alguma perda lateral (periférica) visão, mas este é um impedimento relativamente menor em comparação com a severa perda de visão formada que não tratada retinopatia. A terapia farmacológica com injeções intravitrais de fator de crescimento endotelial antiinflamatório é um novo tratamento promissor.

O tratamento geralmente é feito antes que a retina comece a descamar. Se o descolamento de retina ocorrer na infância, a cirurgia pós-operatória pode recolocar a retina. Isso inclui técnicas em que o revestimento externo do olho (esclera) é ondulado sobre as áreas de descolamento de retina para facilitar a recolocação da retina (flambagem esclera), a remoção cirúrgica do conteúdo do corpo vítreo para relaxar os tecidos e uma cicatriz que puxa a retina para dentro (vitrectomia) e, muitas vezes, a remoção do cristalino (remoção de uma catarata ou lensectomia). No entanto, é importante entender que o tratamento do descolamento neonatal grave geralmente tem benefícios limitados em termos de recuperação da visão.

Em alguns casos, intervenções adicionais podem ser recomendadas, incluindo o uso de óculos corretivos, cirurgia e / ou outras medidas oftálmicas. Outros tratamentos para esse transtorno são sintomáticos e de suporte.

Previsão

A retinopatia da prematuridade é uma doença vasoproliferativa grave que afeta bebês prematuros extremos. A doença geralmente regride ou cura, mas pode causar deficiência visual grave ou cegueira. A retinopatia grave da prematuridade pode levar à incapacidade vitalícia nos menores sobreviventes em unidades de terapia intensiva neonatal (UTIN). Este continua sendo um problema sério, apesar dos avanços surpreendentes na neonatologia.