Síndrome de Sheehan: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é a síndrome de Sheehan?

Síndrome de Sheehan - pós-parto hipopituitarismocausada por necrose hipofisária. Este distúrbio é geralmente o resultado de hipotensão grave ou choquecausada por sangramento maciço durante ou após o parto. O sangramento excessivo pode reduzir o fluxo sanguíneo para a glândula pituitária, causando danos ou morte das células hipofisárias (necrose). Como resultado, a produção de hormônios hipofisários convencionais é reduzida, possivelmente em uma quantidade significativa.

Durante a gravidez, a glândula pituitária incha e pode dobrar de tamanho. Durante este período, a glândula fica especialmente vulnerável a uma queda acentuada da pressão arterial (às vezes chamada de "choque"), o sangramento excessivo na mãe pode causar "choque" e danos às células da glândula. Durante esse tempo, a quantidade de hormônios produzidos pela hipófise pode diminuir, levando a sintomas associados ao hipopituitarismo.

Parece haver duas formas do transtorno; forma crônica e forma aguda, dependendo do grau de dano às células da glândula. A forma aguda reflete dano significativo, então os sintomas tornam-se aparentes logo após o parto. Em casos crônicos, a extensão das lesões é muito menor e os sintomas podem não aparecer até meses ou anos após o parto.

sinais e sintomas

Os sinais clínicos da síndrome de Sheehan variam muito e dependem do grau de comprometimento da secreção dos hormônios hipofisários, incluindo:

• prolactina, um hormônio que estimula a lactação;
• gonadotrofinas (hormônio luteinizante [LH] e hormônio folículo-estimulante [FSH]), que regulam a função ovariana;
• hormônio estimulador da tireoide (TSH), que estimula o trabalho glândula tireóide;
• ACTH, adrenocorticotropina, que estimula o córtex glândulas adrenais;
• hormônio do crescimento (GH).

Quanto da glândula pituitária morre e quanto diminui o nível de hormônios na corrente sanguínea determina o que acontece com a mãe. Pacientes crônicos têm tecido hipofisário menos danificado e os sintomas podem não aparecer até semanas ou mesmo anos após o nascimento.

Em sua forma mais grave, a condição está associada à lactação prejudicada após o nascimento de uma criança. A menstruação não recomeça, o interesse sexual (libido) diminui, os pelos das axilas desaparecem lentamente, os seios encolhem (atrofia) e o revestimento vaginal torna-se mais fino, às vezes causando dor durante a relação sexual agir. Algumas mulheres ciclo menstrual repetidas, e gestações subsequentes relatadas.

Sintomas típicos (fadiga, pele seca, constipação, ganho de peso, letargia) hipotireoidismo geralmente se desenvolvem gradualmente. A deficiência grave de ACTH está associada a fadiga, hipotensão crônica com desmaio e uma incapacidade de responder ao estresse. Se esses sintomas ocorrerem, eles geralmente aparecerão semanas ou meses após o nascimento do bebê.

Como a síndrome de Sheehan é uma doença que afeta adultos, as consequências da deficiência de hormônio do crescimento limitado a alguma perda de força muscular, aumento da gordura corporal e aumento sensibilidade para insulina.

Uma forma aguda menos comum ou mais grave é potencialmente muito perigosa. Nesses casos, permanece menos de 10% do volume normal do tecido hipofisário. Os pacientes podem ter pressão arterial baixa persistente (hipotensão), batimento cardíaco irregular e rápido (taquicardia), bem como deficiência de lactato e baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia) imediatamente após o parto.

Tanto nas formas crônicas quanto nas agudas, os sinais podem ser observados diabetes insipiduscomo sede irresistível e ingestão excessiva de água, além de grande volume de urina.

Causas e fatores de risco

Em países desenvolvidos, a síndrome de Sheehan é uma complicação rara da gravidez, geralmente resultante de perda excessiva de sangue após o parto. A presença de coagulação intravascular disseminada (por exemplo, embolia de líquido amniótico ou síndrome HELLP) também é um fator em seu desenvolvimento. Um estudo retrospectivo na Turquia mostrou que a prevalência da síndrome de Sheehan é diretamente proporcional ao número de partos em casa em cada década. Isso pode ser devido a técnicas obstétricas anteriormente limitadas usadas em casa. Por exemplo, uma área de melhoria na prevenção da condição pode ser melhorar a eficácia do tratamento de transfusão de sangue para choque hipovolêmico.

A necrose hipofisária pode ser um resultado direto de fluxo sanguíneo insuficiente para a artéria pituitária como resultado do aumento da glândula pituitária durante a gravidez. Uma das razões para o crescimento da glândula pituitária associada ao risco de síndrome de Sheehan é a hiperplasia de lactotrofos (responsáveis ​​pela produção de prolactina). A isquemia pode ocorrer como resultado de vasoespasmo, trombose ou compressão vascular, às vezes como resultado um aumento no número de células lactotróficas durante a gravidez (o que contribui para um aumento glândula pituitária). A necrose pode resultar de hipotensão grave ou choque por sangramento uterino excessivo após o parto. A síndrome de Sheehan pode resultar do estreitamento da artéria e hipotensão anormal em combinação com satisfação insuficiente do aumento das necessidades da glândula pituitária para fornecimento de sangue, observada durante gravidez. Este aumento do fluxo sanguíneo e da demanda metabólica está associado à hiperplasia de lactotrofos mencionada anteriormente.

Alguns possíveis fatores predisponentes para a síndrome de Sheehan podem incluir: coagulação intravascular disseminada hereditária ou adquirida (Síndrome DIC), restrição do suprimento de sangue à glândula pituitária, pequeno tamanho da sela túrcica, vasoespasmo ou trombose. A hemorragia pós-parto (HPP) é considerada um indicador da síndrome de Sheehan, portanto, os sintomas anemia, obesidade e mães mais velhas podem aumentar o risco de síndrome de Sheehan. A atonia uterina pode estar associada à HPP, que pode causar a síndrome de Sheehan. Isso resulta em fluxo sanguíneo anormalmente prolongado para a placenta após o parto.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Sheehan geralmente é feito quando a mulher apresenta sintomas de hipopituitarismo e uma história de sangramento abundante durante o trabalho de parto. O médico também pode solicitar exames de sangue para medir os níveis de hormônio hipofisário para confirmar o diagnóstico.

Além disso, a imagem por ressonância magnética (MRI) ou tomografia computadorizada (TC) pode ser solicitada para obter imagens da glândula pituitária e excluir a possibilidade de outros problemas com a glândula pituitária, como um tumor, uma vez que os tumores hipofisários são a principal causa de hipopituitarismo e seu acompanhante sintomas.

Em situações em que a síndrome de Sheehan é aguda e os sintomas começam a aparecer imediatamente, o diagnóstico é feito antes que a mulher deixe o hospital e o tratamento seja iniciado imediatamente.

Epidemiologia

Um estudo de 1.034 adultos com síndrome de Sheehan descobriu que a doença ficou em sexto lugar em termos de incidência de deficiência de hormônio do crescimento e é a causa de 3,1% dos casos (em comparação com 53,9% devido ao tumor glândula pituitária).

A síndrome de Sheehan é mais comum nos países em desenvolvimento do que nos desenvolvidos. Além disso, verificou-se que a maioria das mulheres com a doença deu à luz em casa e não no hospital.

Distúrbios sintomáticos

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da síndrome de Sheehan. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial:

• Síndrome antifosfolipídica (AFS) - raro doença auto-imunecaracterizado por coágulos sanguíneos recorrentes que geralmente aparecem antes dos 45 anos. A APS também pode estar associada a abortos espontâneos repetidos sem razão aparente em mulheres jovens. Em alguns casos, pode haver história familiar de distúrbios hemorrágicos. A síndrome antifosfolipídica pode ocorrer em pessoas com lúpus eritematoso ou doenças autoimunes relacionadas ou como uma síndrome primária em pessoas saudáveis.
• Hipófise (hipofisite linfocítica autoimune - ALH) é uma inflamação da glândula pituitária. A irritação causada por uma resposta inflamatória pode interferir na produção de um ou mais hormônios da glândula pituitária e, a esse respeito, a hipófise pode simular os sintomas da síndrome até certo ponto Shihan. Da mesma forma, os tumores hipofisários, como os adenomas hipofisários, também podem imitar a síndrome de Sheehan.

Tratamentos padrão

A síndrome de Sheehan é tratada da mesma forma que o hipopituitarismo normal - terapia de reposição hormonal. O médico avaliará os níveis hormonais do paciente e determinará quais deles precisam de terapia de reposição hormonal, pois depende do indivíduo.

• Estrogênio e progesterona: geralmente é tomado até a menopausa, após o que o médico avaliará se eles ainda são necessários. Nos casos em que a mulher fez histerectomia (retirada do útero), apenas o estrogênio será prescrito. A prescrição de anticoncepcionais orais é uma das formas mais comuns de repor esses hormônios.
• Levotiroxina: a droga aumenta a deficiência de hormônios da tireoide causada pela produção baixa ou insuficiente do hormônio estimulador da tireoide (TSH).
• Cortisonas como prednisona e hidrocortisona: são usados ​​para substituir os hormônios adrenocorticotrópicos (ACTH).
• Hormônio do crescimento (GH): Seu médico pode prescrevê-lo para ajudar a aumentar a massa muscular, diminuir os níveis de colesterol e, geralmente, melhorar seu bem-estar geral.

Previsão

O prognóstico para diagnóstico e tratamento precoces é excelente. A condição pode ser fatal se não tratada.