Mielite transversa: o que é, causas, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é mielite transversa?

Mielite transversa (PM) é uma doença inflamatória rara que causa lesão da medula espinhal com vários graus de fraqueza, alterações sensoriais e autonômicas disfunção (a parte do sistema nervoso que controla as atividades involuntárias, como frequência cardíaca, respiração, sistema digestivo e reflexos).

Os primeiros casos de mielite aguda foram descritos em 1882. e estão associados a danos vasculares e inflamação aguda. Na Inglaterra, entre 1922 e 1923, mais de 200 casos pós-vacinação foram relatados como uma complicação da vacina contra varíola e raiva. Relatórios posteriores mostraram que a mielite transversa é de natureza pós-infecciosa, e patógenos como sarampo, rubéola e micoplasmaforam isolados diretamente do líquido cefalorraquidiano de pacientes enfermos. O termo "mielite transversa aguda" foi usado pela primeira vez por um neurologista inglês em 1948 para descrever um caso paraparesia de progressão rápida ao nível dos órgãos dos sentidos do tórax, que surgiu como uma doença pós-infecciosa complicação 

pneumonia.

sinais e sintomas

A medula espinhal transporta fibras nervosas motoras para os membros e tronco, e fibras sensoriais do corpo de volta para o cérebro. A inflamação da medula espinhal interrompe essas vias e causa sintomas gerais. A mielite transversa geralmente se apresenta com fraqueza muscular rapidamente progressiva ou paralisia de gravidade variável, começando nas pernas e potencialmente estendendo-se para os braços. A lesão do braço depende do nível da lesão da medula espinhal. A sensibilidade ao toque leve diminui abaixo do nível de lesão da medula espinhal na maioria dos pacientes. Dor (conforme determinado por um neurologista usando uma picada de agulha) e febre, geralmente diminuição, e a sensação de vibração (ao verificar com um diapasão) e a sensação de posição da articulação.

Na maioria dos pacientes, um nível sensorial é registrado, mais freqüentemente na região médio-torácica em adultos ou na região cervical em crianças. Dor nas costas, membros ou abdômen, bem como formigamento, dormência e queimação (parestesias) são comuns. A disfunção sexual também é o resultado de distúrbios sensoriais e autonômicos. Aumento da vontade de urinar, intestino ou incontinência urinária, dificuldade ou incapacidade de urinar, evacuação incompleta ou constipação - outros sintomas vegetativos característicos da doença. Outros sintomas comuns de mielite transversa são espasticidade e fadiga. Além disso, os pacientes com a doença costumam ter depressãoe precisa ser tratado para evitar efeitos devastadores.

Em alguns pacientes, os sintomas progridem ao longo de várias horas, enquanto em outros casos, os sintomas aparecem ao longo de vários dias. A função neurológica tende a diminuir durante a fase aguda de 4-21 dias, enquanto em Em 80 por cento dos pacientes, a deficiência máxima é alcançada dentro de 10 dias do início dos sintomas. No pior caso, 50% dos pacientes perdem todos os movimentos das pernas, 80-94% experimentam dormência, parestesias, emaranhados ou cobreiroe quase todos têm algum grau de disfunção da bexiga.

Causas e fatores de risco

As possíveis causas da mielite transversa podem ser muito diferentes. A doença pode ocorrer isoladamente ou no contexto de outra doença. Acredita-se que a mielite transversa idiopática resulte de ativação inadequada e excessiva resposta imunológica contra a medula espinhal, levando à inflamação e danos aos tecidos (cuja causa exata ainda não foi instalado).

A mielite transversa pode ser uma marca registrada esclerose múltipla. Em pessoas com mielite transversa parcial aguda e uma ressonância magnética normal do cérebro, cerca de 10-33 por cento desenvolverão esclerose múltipla em 5-10 anos. Se a ressonância magnética do cérebro mostra lesões, sabe-se que a frequência de transição para o quadro clínico certa esclerose múltipla é bastante elevada, variando de 80 a 90 por cento durante muitos anos. Aqueles que eventualmente são diagnosticados com esclerose múltipla são mais propensos a ter sinais clínicos assimétricos, sintomas sensoriais predominantes com economia relativa dos sistemas motores, lesões de ressonância magnética cobrindo menos de 2 segmentos da coluna, anormalidades de ressonância magnética do cérebro e bandas oligoclonais em líquido cefalorraquidiano.

A mielite transversa é frequentemente observada em pacientes com teste positivo para NMO-IgG (autoanticorpos que são um biomarcador altamente específico para uma doença imunomediada chamada distúrbio do espectro óptico neuromielite (opticomielite), bem como em pacientes com teste positivo para MOG-IgG (outro marcador de anticorpos autoimunes). Em pacientes com essa condição, os sintomas de mielite costumam ser simétricos (em oposição à esclerose múltipla, na qual os sintomas de mielite geralmente são assimétricos). Em pacientes com opticomielite, pelo menos 3 segmentos da coluna vertebral são mais frequentemente afetados (e, portanto, chamada de mielite transversal estendida longitudinalmente).

A mielite transversa geralmente se desenvolve com infecções virais e bacterianas, especialmente aquelas que podem estar associadas a uma erupção na pele (por exemplo, sarampo, rubéola, varicela, varíola, gripe e parotidite). O termo mielite transversa parainfecciosa sugere que o dano neurológico associado ao distúrbio pode estar associado a infecção microbiana e trauma resultante de infecção, uma infecção microbiana com uma resposta sistêmica imunomediada que causa danos ao sistema nervoso sistemas. Cerca de um terço dos pacientes com mielite transversa relatam uma doença febril (doença semelhante à gripe com febre), que ao longo do tempo está intimamente associada à aparência sintomas neurológicos. Em alguns casos, há evidências de que há invasão direta e dano ao cordão umbilical pelo próprio agente infeccioso (especialmente poliomielite, herpes zoster, AUXILIA e neuroborreliose de Lyme). No entanto, uma relação causal nem sempre pode ser estabelecida.

Os especialistas acreditam que, em muitos pacientes, a infecção causa um sistema imunológico comprometido, que leva a um ataque autoimune da medula espinhal, em vez de um ataque direto do corpo. Uma teoria que explica essa ativação anormal do sistema imunológico em relação ao tecido humano é chamada de mimetismo molecular. Essa teoria postula que um agente infeccioso pode ter uma molécula comum que se assemelha ou imita uma molécula da medula espinhal. Quando o corpo desenvolve uma resposta imunológica a um vírus ou bactéria invasora, ele também responde a uma molécula da medula espinhal com a qual compartilha características estruturais. Isso leva à inflamação e lesão da medula espinhal.

Embora uma relação causal não tenha sido estabelecida, mielite transversa foi relatada informalmente após a vacinação contra influenza e vacinação de reforço. hepatite B. Uma teoria sugere que a vacinação pode ter desencadeado um processo auto-imune. É extremamente importante lembrar que pesquisas extensas mostraram que a vacinação é segura e a ligação potencial com a doença só pode ser acidental ou, no pior dos casos, exclusivamente uma complicação rara.

A mielite relacionada ao câncer (chamada síndrome paraneoplásica) é rara. Existem vários relatos de mielite grave associada a neoplasia maligna na literatura médica. Além disso, há cada vez mais relatos de casos de mielopatia relacionada ao câncer quando o sistema imunológico produz anticorpos para combater o câncer, e isso leva a reações cruzadas com moléculas nos neurônios da medula espinhal cérebro.

As causas vasculares são observadas porque estão associadas aos mesmos problemas da mielite transversa. No entanto, na realidade, este é um problema separado, principalmente devido ao fluxo sanguíneo insuficiente para a medula espinhal, ao invés da inflamação real. Os vasos sanguíneos da medula espinhal podem ser bloqueados por coágulos de sangue (coágulos de sangue) ou aterosclerose ou estourar e sangrar. Na verdade, é “derrame"A medula espinhal.

Populações afetadas

As estimativas conservadoras da incidência de mielite transversa variam de 1 a 8 novos casos por milhão por ano, ou cerca de 1.400 novos casos anualmente. Embora a doença afete pessoas de todas as idades, de 6 meses a 88 anos, existem picos bimodais entre as idades de 10 a 19 e 30 a 39 anos. Além disso, aproximadamente 25% dos casos são em crianças. A doença não tem sexo ou vínculo familiar. Em 75-90% dos casos, a mielite transversa é monofásica, mas em uma pequena porcentagem dos casos ocorrem recidivas da doença, especialmente se houver uma doença subjacente predisponente.

Distúrbios relacionados

Como mencionado acima, a mielite transversa pode ser uma manifestação relativamente rara de vários doenças autoimunesIncluindo lúpus eritematoso sistêmico (SLE), síndrome de Sjogren e sarcoidose.

• SLE É uma doença autoimune de causa desconhecida que afeta vários órgãos e tecidos do corpo. O LES pode causar mielite transversa, que pode recorrer periodicamente.
• Doença de Sjogren É outra doença autoimune caracterizada pela invasão e infiltração das glândulas lacrimais e salivares com leucócitos, o que leva a uma diminuição na produção desses fluidos, o que causa boca seca e olhos. Vários testes podem confirmar este diagnóstico: presença de anticorpos SS-A / SS-B no sangue, exames oftalmológicos confirmando diminuição da produção de lágrimas e presença de infiltração linfocítica em amostras de biópsia de pequenas glândulas salivares (minimamente invasivo procedimento). As manifestações neurológicas na síndrome de Sjogren são incomuns, mas pode ocorrer inflamação da medula espinhal.
• Sarcoidose - doença inflamatória multissistêmica de causa desconhecida, manifestada por gânglios linfáticos inchados, pneumonia, várias lesões cutâneas, lesões fígado e outros órgãos. Vários nervos do sistema nervoso podem ser afetados, assim como a medula espinhal. O diagnóstico geralmente é confirmado por biópsia que confirma os sinais de inflamação típicos da sarcoidose.

Diagnóstico

O diagnóstico de mielite transversa é baseado em achados clínicos e radiográficos. As características clínicas da mielopatia são sinais e / ou sintomas de disfunção sensorial, motora ou autonômica relacionada à medula espinhal. A evidência de inflamação é freqüentemente observada, seja na ressonância magnética com aumento de gadolínio, ou com punção lombar na forma de aumento de leucócitos no líquido cefalorraquidiano ou índice de IgG, ou a presença de bandas de IgG oligoclonais exclusivas do cérebro líquidos.

Se houver suspeita de mielopatia com base na história e no exame físico, uma ressonância magnética da medula espinhal com realce com gadolínio é feita primeiro para avaliar se há compressão ou lesão inflamatória (intensificadora de gadolínio) ou acidente vascular cerebral na medula espinhal, pois os sinais e sintomas podem ser semelhante. É importante descartar a mielopatia por compressão (compressão da medula espinhal), que pode ser causada por um tumor, hérnia de disco, hematoma ou abscesso. Identificar essas anormalidades é fundamental porque a imobilização para evitar mais danos e cirurgia precoce para remover a compressão às vezes pode reverter danos neurológicos à medula espinhal cérebro.

A punção lombar é usada para procurar marcadores substitutos de inflamação no líquido cefalorraquidiano. Estes incluem um aumento do número de leucócitos no líquido cefalorraquidiano, um aumento do conteúdo de proteínas em líquido cefalorraquidiano e um índice de IgG aumentado / ou a presença de bandas de IgG oligoclonais exclusivas do cefalorraquidiano líquidos. No entanto, deve-se notar que uma porcentagem significativa de pacientes com um quadro clínico que se assemelha a mielite transversa não corresponde a essas características inflamatórias e, portanto, a ausência de marcadores inflamatórios não exclui mielite.

Para determinar a causa subjacente do processo inflamatório, testes especiais são recomendados para avaliar ter uma doença inflamatória sistêmica, como síndrome de Sjogren, lúpus eritematoso (LES) e neurossarcoidose. É importante verificar seus níveis de vitamina B12 e cobre. O NMO-IgG deve ser testado e, se negativo, o ensaio MOG-IgG solicitado. É necessário excluir as causas da infecção.

Uma ressonância magnética do cérebro é feita para procurar lesões sugestivas de esclerose múltipla ou outras condições (opticomielite, aguda encefalomielite disseminada, eritematoso neurovascular, síndrome de neuro-Sjogren, neurossarcoidose), que pode afetar não apenas a medula espinhal, mas também cérebro. Se uma causa clara não puder ser estabelecida, o diagnóstico é mielite transversa idiopática.

Mielopatias não inflamatórias incluem mielopatias causadas por isquemia arterial ou venosa (bloqueio), malformações vasculares, radiação ou causas nutricionais / metabólicas e investigações apropriadas nessas situações podem incluir ultrassonografia aórtica, angiografia espinhal ou avaliação fatores de risco protrombóticos.

Dentro da categoria de mielite transversa idiopática, pode ser útil distinguir entre aguda parcial (parcial), aguda forma completa e mielite transversa longitudinalmente extensa, uma vez que essas síndromes representam diferentes diagnósticos diferenciais e previsões.

A mielite transversa parcial aguda refere-se à disfunção leve a severamente assimétrica da medula espinhal com menos de 3 segmentos vertebrais na ressonância magnética. O transtorno agudo completo refere-se à disfunção clínica completa ou quase completa abaixo da lesão e lesões de ressonância magnética de menos de 3 segmentos vertebrais. A mielite transversa extensa longitudinalmente tem um quadro clínico completo ou incompleto, mas a lesão na ressonância magnética é maior ou igual a 3 segmentos vertebrais.

Tratamentos padrão

- Esteroides intravenosos.

O tratamento com esteroide intravenoso (corticosteroide) é a primeira linha de terapia frequentemente usada para mielite transversa aguda. Corticosteróides têm uma variedade de mecanismos de ação, incluindo atividade antiinflamatória, propriedades imunossupressoras e efeitos antiproliferativos. Embora não haja nenhum estudo randomizado, duplo-cego e controlado por placebo que dê suporte a essa abordagem, os dados sobre distúrbios relacionados e a experiência clínica dão suporte a esse tratamento. No Johns Hopkins Center, o padrão de atendimento inclui a administração intravenosa de metilprednisolona (1000 mg) ou dexametasona (200 mg) por 3-5 dias, a menos que haja um motivo convincente para recusar esta terapia. A decisão de continuar o uso de esteroides ou adicionar um novo tratamento é freqüentemente baseada no curso clínico, a causa subjacente e os achados de ressonância magnética após 5 dias de uso de esteroides.

- Plasmaferese.

A plasmaférese geralmente começa com mielite transversa moderada a grave (por exemplo, incapacidade de andar, função autonômica marcadamente prejudicada e perda de sensibilidade em extremidades inferiores) em pacientes nos quais, após a administração de esteróides intravenosos por 5-7 dias, a melhora clínica foi insignificante, mas também pode ser prescrita primeiro procedimento. Acredita-se que a plasmaférese atue nas doenças autoimunes do sistema nervoso central por meio da remoção de doenças específicas ou inespecíficas fatores solúveis que podem mediar, ser responsáveis ​​ou contribuir para a lesão inflamatória Orgão alvo. Foi demonstrado que a plasmaférese é eficaz em adultos com mielite transversa e outras doenças inflamatórias agudas do sistema nervoso central.

- Outros tratamentos imunomoduladores.

Se a progressão continuar, apesar da terapia com esteroides intravenosos e plasmaférese, ciclofosfamida intravenosa pulsada (800-1000 mg / m2) deve ser considerada. A ciclofosfamida é conhecida por ter propriedades imunossupressoras. A partir da experiência do Johns Hopkins Center, foi relatado que a plasmaférese fornece benefícios adicionais de esteróides em pacientes que não tiveram deficiência A (lesão completa) na escala da American Spinal Injury Association e que não tinha uma doença auto-imune em anamnese. Para aqueles classificados como deficiência A na escala da American Spinal Injury Association, eles mostraram melhora significativa com a indicação de terapia combinada com esteróides, plasmaferese e ciclofosfamida por via intravenosa. A ciclofosfamida deve ser administrada sob a supervisão de uma equipe experiente de oncologistas, e os cuidadores devem monitorar de perto o paciente para cistite hemorrágica e citopenia.

Em caso de recorrência de mielite transversa, deve-se considerar a possibilidade de terapia imunomoduladora crônica. O regime de tratamento ideal é desconhecido, por isso é importante que seu neurologista consulte um especialista com experiência significativa no tratamento dessas doenças neuroimunológicas recorrentes e raras.

- Reabilitação.

Após a fase aguda, assistência de reabilitação para melhorar as habilidades funcionais e prevenir complicações secundárias associadas à imobilidade incluem tanto psicológicas quanto físicas adaptação. Muito pouco foi escrito na literatura médica sobre reabilitação após mielite transversa. No entanto, em geral, muito se escreveu sobre a recuperação de lesão medular e a literatura é aplicável. Os problemas físicos incluem controle do intestino e da bexiga, problemas com a atividade sexual, manter a integridade da pele, espasticidade, atividades diárias (como vestir-se), mobilidade e dor.

É importante iniciar a terapia ocupacional e a fisioterapia no início de sua recuperação para evitar problemas associados a inatividade física, como rompimento da pele e contraturas de tecidos moles que levam à diminuição do alcance movimentos. Avaliação e colocação de talas projetadas para manter passivamente o posicionamento ideal dos membros que não podem ser movidos ativamente é uma parte importante do tratamento nesta fase.

Previsão

A recuperação da mielite transversa pode ser ausente, parcial ou completa e geralmente começa 1-3 meses após o tratamento agudo. A melhora significativa é improvável se não houver melhora em 3 meses. Após um ataque inicial, cerca de 1/3 das pessoas se recuperam com poucos ou nenhum sintoma, 1/3 permanece com um grau moderado de incapacidade permanente, e 1/3 praticamente não se recupera e permanece com grave funcional incapacidade. A maioria dos pacientes apresenta recuperação boa e satisfatória. Progressão rápida dos sintomas clínicos, dor nas costas e choque espinhal e sinais paraclínicos, como falta de resposta motora central condutância no estudo de potenciais evocados e a presença de uma proteína 14-3-3 aumentada no líquido cefalorraquidiano (LCR) na fase aguda são frequentemente indicadores de menos completa recuperação.

Embora seja geralmente um distúrbio monofásico, a mielite transversa pode recorrer em alguns pacientes. A recidiva pode frequentemente ser prevista no início agudo inicial com base em lesões multifocais da medula espinhal, lesões cerebrais o cérebro, a presença de uma doença mista do tecido conjuntivo subjacente, a presença de bandas oligoclonais no líquido cefalorraquidiano e / ou anticorpos NMO-IgG.