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Síndrome da neve visual: o que é, causas, sintomas, tratamento, prognóstico

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Contente

  1. O que é a síndrome da neve visual?
  2. Introdução
  3. sinais e sintomas
  4. Causas e fatores de risco
  5. Populações afetadas
  6. Distúrbios relacionados
  7. Diagnóstico
  8. Tratamentos padrão
  9. Previsão

O que é a síndrome da neve visual?

Neve visual É um distúrbio neurológico caracterizado por deficiência visual persistente que ocupa todo o campo de visão e é descrito como minúsculos pontos cintilantes que se assemelham ao ruído de um analógico desafinado televisão. Além do ruído estático, ou "neve", as pessoas afetadas podem ter experiências visuais adicionais sintomas como visualizações que persistem ou se repetem após a remoção da imagem (palinopsia); sensibilidade à luz (fotofobia); efeitos visuais que ocorrem dentro do próprio olho (fenômenos entópticos) e distúrbios da visão noturna (nictalopia).

A prevalência da síndrome da neve visual na população em geral é atualmente desconhecida. A idade média da população de neve visual parece ser mais jovem do que a de muitas outras doenças neurológicas. Esse início precoce, juntamente com uma falta de aceitação geral por parte dos profissionais de saúde, sugere que este é um problema raro.

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A pesquisa tem sido limitada devido a problemas de identificação e diagnóstico de casos, este último em agora está amplamente resolvido, e também devido ao tamanho limitado de qualquer coortes. A pesquisa inicial de imagens cerebrais funcionais sugere que a síndrome da neve visual é um distúrbio cerebral.

A neve visual é uma condição incapacitante crônica, às vezes muito incomum, que requer pesquisa colaborativa e pensamento inovador para progredir na compreensão, tratamento e recuperação.

Introdução

Desde a primeira descrição, a introdução do termo neve visual e sua definição clínica formal menos de 5 anos atrás, a neve visual é agora reconhecida por médicos e cientistas como um novo problema neurológico o mundo. Os primeiros relatos literários da síndrome da neve visual eram, em sua maioria, descrições clínicas isoladas no contexto grupos maiores de pacientes com deficiência visual persistente, previamente definidos como 'visual positivo persistente fenômenos ".

Neve visual foi diagnosticada incorretamente em uma série de casos misturados com constante enxaqueca com auralevando a confusão mecanicista, imprecisão diagnóstica e, claro, o uso de tratamentos inúteis. A neve visual é considerada a mesma condição do transtorno de percepção crônica relacionado ao alucinógeno. distúrbio de percepção persistente de alucinógeno, eng. abbr. HPPD). Embora pareça que os alucinógenos podem causar um distúrbio semelhante, está claro que a síndrome da neve visual pode ser completamente independente de substâncias alucinógenas. Finalmente, muitos pacientes são informados de que estão bem. A confusão desses problemas atrasou o reconhecimento da síndrome.

sinais e sintomas

A principal característica clínica da síndrome consistentemente descrita pelos pacientes é um fenômeno visual positivo implacável, presente em todo o campo de visão e caracterizado por um número incontável de minúsculos pontos cintilantes localizados entre a visão de uma pessoa e plano de fundo. Esse fenômeno “estático” geralmente é preto e branco, mas também pode ser colorido, piscando ou transparente.

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Além de ruído estático ou neve, os pacientes podem experimentar sintomas visuais adicionais diretamente origem neurológica, como palinopsia (como imagens armazenadas de cenas estáticas ou como imagens vestígio), fotofobia e nictalopia, ou fenômenos entópticos. Estes últimos constituem um grupo de sintomas que se acredita advir do aparato óptico, que no caso da neve visual está completamente intacto e intacto. Fenômenos entópticos que ocorrem (individualmente ou em combinação) com a síndrome da neve visual - estes são fotópsia, o fenômeno do campo azul entóptico, destruição do corpo vítreo, visão fantasmagórica, halo (aura).

Até 75% das pessoas com neve visual relatam pelo menos três desses quatro fenômenos visuais auxiliares, que, juntamente com o próprio efeito estático, formam a “síndrome da neve visual”. É importante para pesquisadores e médicos distinguir a neve visual de outros fenômenos e reconhecer os sintomas associados. A maioria deles pode ser observada em pessoas saudáveis ​​(especialmente no caso de flutuadores flutuantes ou imagens residuais da retina) ou em pacientes com doenças oftálmicas; a principal diferença da neve visual é que ela se manifesta de maneira repetitiva, debilitante e penetrante, e no contexto de um aparato visual em perfeito funcionamento.

Causas e fatores de risco

A causa da síndrome da neve visual é atualmente desconhecida. No entanto, algumas características principais da síndrome indicam um comprometimento neurológico no processamento de imagens no córtex cerebral. Isso se deve principalmente à característica do principal sintoma da síndrome (ou seja, ruído visual), que é a deficiência visual em todo o campo; isso torna altamente improvável que o problema esteja localizado na via visual ou no córtex visual primário. Além disso, sintomas adicionais, como palinopsia, que podem ser vistos como uma incapacidade de suprimir o que acabou de ser visto, e fenômenos entópticos aumentados no contexto Os testes oftálmicos normais também apontam na mesma direção para um distúrbio neurológico central da via visual por razões que ainda precisam ser determinadas.

Um estudo de neuroimagem usando PET 18F-fluorodeoxiglicose parece apoiar essas hipóteses. O estudo demonstrou hipermetabolismo do giro lingual medial em pacientes afetados por neve visual; é uma área do córtex visual envolvida em várias outras condições, incluindo fotofobia. O giro lingual também é um elemento-chave de funções fisiológicas complexas, como memória visual, percepção de cores e identificação da expressão facial.

A hiperexcitabilidade do córtex visual e a disritmia talamocortical também foram sugeridas como possíveis causas da fisiopatologia subjacente à neve visual.

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Mais estudos em mais pacientes são necessários para confirmar essas hipóteses iniciais.

Populações afetadas

Atualmente não se sabe quantos pacientes em todo o mundo sofrem de neve visual. A evidência disponível sugere que a doença é provavelmente mais comum na população masculina e que a idade média das pessoas afetadas é relativamente jovem (13 anos).

Os sintomas podem aparecer muito cedo na vida, com a maioria das pessoas apresentando sintomas ao longo da vida. Há também uma proporção de indivíduos cuja doença começou repentina e imprevisivelmente; isso às vezes, mas não necessariamente, ocorre por uma razão identificável.

Distúrbios relacionados

Um distúrbio intimamente relacionado à neve visual é zumbido (tocando /barulho nos ouvidos). O zumbido é uma condição comum frequentemente referida como "zumbido nos ouvidos" e é caracterizada pela percepção ou sensação de som mesmo quando não há fonte externa visível de som. O zumbido é extremamente comum em pacientes com neve visual, com até três quartos dos indivíduos relatando esse sintoma. Isso levou alguns pesquisadores a hipotetizar uma possível relação entre as duas condições, que possivelmente representam uma disfunção semelhante do processamento sensorial, respectivamente, dos sistemas visual e auditivo em cérebro. (Para obter mais informações sobre essa condição, digite "zumbido" como um termo de pesquisa no site.)

O diagnóstico diferencial de neve visual inclui uma aura de enxaqueca prolongada. Ligação entre enxaqueca e a neve visual é complicada; Na verdade, foi demonstrado que a enxaqueca pode agravar as manifestações clínicas da síndrome da neve visual e que é mais comum nessa doença do que na população em geral.
Por outro lado, a aura visual não altera o fenótipo visual típico da neve, mas também é comum nessa condição. No entanto, esses dois transtornos não devem ser confundidos; É importante lembrar sobre sua principal diferença, que está na característica implacável, bem como no comprometimento permanente da visão em o caso da neve visual, em oposição a um distúrbio temporário que geralmente ocupa apenas uma área específica do campo visual na aura enxaqueca.

A neve visual também deve ser diferenciada do distúrbio perceptivo alucinógeno de longa duração (crônico). Este distúrbio é caracterizado pela presença de deficiências sensoriais e, em particular, visuais, e compartilha com a neve visual a característica de permanência. No entanto, isso está necessariamente associado ao consumo de substâncias alucinógenas, o que, obviamente, não é necessário. condição visual de neve, conforme evidenciado pelo fato de que a síndrome foi relatada mesmo em pequenas crianças.

Diagnóstico

Neve visual é um diagnóstico clínico feito como resultado do cumprimento de uma série de critérios e exclusão causas secundárias de deficiências visuais semelhantes, como principais oftalmológicas e neurológicas doenças.

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Após a caracterização sistemática de 78 pacientes com neve visual, esses critérios foram definidos da seguinte forma:

  • UMA. Neve visual: dinâmicos, contínuos, pequenos pontos em todo o campo de visão, durando mais de 3 meses (os pontos são geralmente pretos / cinza em um fundo branco e cinza / branco em um fundo preto; também podem ser transparentes, piscando em branco ou colorido).
  • B. A presença de pelo menos dois sintomas visuais adicionais das quatro categorias a seguir:
    1. Palinopsia. Pelo menos um dos seguintes: pós-imagens ou traços de objetos em movimento (pós-imagens devem ser diferentes de imagens residuais da retina que ocorrem apenas quando se olha para uma imagem de alto contraste e têm Cor).
    2. Fenômenos entópticos intensificados. Pelo menos um dos seguintes: fotopsia, fenômeno de campo azul entóptico, destruição do humor vítreo, visão fantasmagórica. Os fenômenos entópticos surgem da própria estrutura do sistema visual. O fenômeno de campo azul entóptico é descrito como incontáveis ​​pequenos pontos cinza / branco / preto ou anéis que disparam no campo de visão de ambos os olhos ao olhar para superfícies brilhantes uniformes, como o azul céu; a visão fantasmagórica é descrita como ondas ou nuvens coloridas quando os olhos estão fechados no escuro; a fotópsia espontânea é caracterizada por flashes de luz brilhantes.
    3. Fotofobia (fotofobia).
    4. Nictalopia (ou cegueira noturna [visão noturna prejudicada]).
  • EM. Os sintomas não correspondem à aura visual típica da enxaqueca (conforme definido pela International Headache Society na International Classification of Headache Disorders - atualmente).
  • G. Os sintomas não são melhor explicados por outras condições médicas (exames oftalmológicos de rotina; não causada pelo uso prévio de drogas psicotrópicas).

Tratamentos padrão

A falta de conhecimento da biologia básica da síndrome da neve visual levou a uma falta geral de estratégias de tratamento eficazes para a maioria dos pacientes. Até o momento, nenhum ensaio clínico e sistemático foi realizado e todos os dados de tratamento disponíveis são de pacientes individuais ou de relatos de casos. Evidências atuais parecem mostrar que medicamentos comumente usados, como medicamentos para enxaqueca, antidepressivos ou analgésicos, não melhoram ou pioram a síndrome da neve visual. Existem experiências positivas esporádicas com uma droga como a lamotrigina, que devem ser consideradas no contexto de seu baixo nível de evidência.

Previsão

Normalmente, a síndrome da neve visual não progride, mas também não desaparece. Os pacientes geralmente apresentam sintomas crônicos e recorrentes. Alguns pacientes respondem positivamente ao tratamento da enxaqueca com aura ou convulsões.

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