Agrafia: o que é, sintomas, causas, tratamento, prognóstico

O que é agrafia?

Agrafia - Isso é uma violação ou perda da habilidade anterior de escrever. O distúrbio pode ocorrer isoladamente, embora muitas vezes ocorra simultaneamente com outros distúrbios neurológicos, como alexia, afasia, disartria, agnosia e apraxia. Clinicamente, a agrafia pode ser dividida em "central" (também chamada de "linguística" ou Agrafia “afásica”) e agrafia “periférica” (também chamada de “não linguística” ou Agrafia "não-fase").

Para realizar o ato de escrever, uma pessoa cria uma série de "grafemas" para transmitir informações significativas. Para escrever corretamente, primeiro você precisa conhecer as letras em si e, em seguida, precisa ser capaz de organizá-las para formar as palavras corretas e as frases gramaticalmente corretas. Lesões que interrompem esses processos levam à agrafia central. Então, uma pessoa deve conhecer um conjunto de movimentos coordenados para poder desenhar letras corretamente (práxis), a capacidade de "mentalmente construir uma fila "a partir de uma sequência de letras para formar uma palavra inteira (programação motora), visual-espacial a capacidade de guiar o instrumento de escrita na superfície de escrita e, finalmente, ter um sistema motor capaz de realizar essas tarefas. A interrupção dessas últimas etapas envolvidas no planejamento motor ou na atividade motora de escrita resulta em agrafia periférica. Observe que a agrafia "periférica" ​​pode estar localizada no sistema nervoso central quando não afeta diretamente centros linguísticos, por exemplo, no caso da agrafia motora devido a danos no córtex motor do cérebro, levando à paresia da escrita. membros.

Classificação

A agrafia ou distúrbios na produção da linguagem escrita podem ocorrer de várias maneiras e em muitas formas, uma vez que a escrita envolve muitos processos cognitivos processos (processamento de linguagem, ortografia, percepção visual, orientação visual-espacial de símbolos gráficos, planejamento motor, controle habilidades motoras).

A agrafia possui dois subgrupos principais: agrafia central ("afásica") e periférica ("não-fásica"). As agrafias centrais incluem agrafias lexicais, fonológicas, globais e semânticas. A agrafia periférica inclui a agrafia alográfica, aprática, motora, hemianótica e aferente.

- Central.

A agrafia central ocorre quando há deficiências na fala e em várias habilidades motoras e de visualização associadas à escrita. Pessoas com agrafia e afasia fluente escrevem um número normal de letras formadas corretamente, mas não podem escrever palavras significativas. A afasia receptiva é um exemplo de afasia fluente. Aqueles com agrafia com afasia difícil podem escrever frases curtas, mas são difíceis de ler. Escrevê-los exige fisicamente, mas carece de sintaxe adequada e geralmente apresenta erros ortográficos. A afasia expressiva é um exemplo de afasia difícil. Pessoas que têm alexia com agrafia têm dificuldades tanto com a produção quanto com a compreensão da linguagem escrita. Essa forma de agrafismo não interfere na linguagem falada.

• Profundo agraphia afeta a habilidade fonológica e a memória ortográfica de uma pessoa. A agrafia profunda costuma ser o resultado de uma lesão na região parietal esquerda (giro supramarginal ou ínsula). As pessoas não conseguem lembrar a aparência das palavras quando escritas corretamente, nem podem pronunciá-las para determinar a grafia. As pessoas geralmente contam com sua memória ortográfica danificada para ortografia; isso leva a erros frequentes, geralmente de natureza semântica. As pessoas têm grande dificuldade com conceitos abstratos e palavras incomuns. Ler e falar também costumam ser prejudicados.
• Agrafia com Síndrome de Gerstmann - Esta é uma violação da fala escrita associada aos seguintes sintomas estruturais: dificuldade distinguir os próprios dedos, dificuldade em distinguir esquerdo de direito e dificuldade em executar cálculos. Todos os quatro sintomas são o resultado de danos às vias. A síndrome de Gerstmann também pode se manifestar com alexia e afasia leve.
• O global agraphia também prejudica a memória ortográfica de uma pessoa, embora em maior extensão do que agraphia profunda. Com a apraxia global, o conhecimento ortográfico é perdido a tal ponto que uma pessoa pode escrever apenas poucas palavras significativas ou não consegue escrever nenhuma palavra. Ler e falar também são visivelmente prejudicados.
• Lexical e estrutural a agrafia é causada por danos à memória ortográfica; essas pessoas não conseguem visualizar a grafia de uma palavra, embora mantenham a capacidade de pronunciá-la em voz alta. Esse comprometimento da memória ortográfica pode significar uma perda ou comprometimento do conhecimento, ou simplesmente uma incapacidade de acessá-lo efetivamente. Há um efeito de regularidade associado à agrafia lexical, pois as pessoas têm menos probabilidade de soletrar as palavras corretamente sem grafias regulares e previsíveis. Além disso, a ortografia geralmente é menos prejudicada. As pessoas também têm dificuldade com homófonos. A competência linguística em termos de gramática e redação de frases é geralmente mantida.
• Fonológico agraphia é o oposto de agraphia lexical em que a habilidade de pronunciar palavras é prejudicada, mas a memória ortográfica das palavras pode estar intacta. As pessoas costumam achar mais difícil acessar palavras mais abstratas sem representações semânticas fortes (ou seja, elas têm mais dificuldade em pronunciar preposições do que substantivos concretos).
• Internet agraphia é um distúrbio da escrita sem qualquer outra linguagem ou deficiência cognitiva.

A agrafia pode ocorrer separadamente ou simultaneamente e pode ser causada por danos ao giro angular.

- Periférico.

A agrafia periférica ocorre quando várias habilidades motoras e de visualização são prejudicadas na escrita.

• Aprakticheskaya agraphia é uma violação da fala escrita associada a uma violação do sistema motor. Isso leva a uma formatação de letras distorcida, lenta, trabalhosa, incompleta e / ou imprecisa. Embora as letras escritas geralmente sejam tão mal formatadas que são quase ilegíveis, a capacidade de pronunciá-las em voz alta costuma ser mantida. Essa forma de agrafia é causada justamente pela perda de planos motores especializados para a formação das letras, e não por qualquer disfunção que afete o membro da escrita. A agrafia apráxica pode se apresentar com ou sem apraxia ideomotora. Paralisia, coreia, doença de Parkinson (micrografia) e distonia (convulsão do escritor) são distúrbios do movimento comumente associados à agrafia.
• Histérico agraphia é uma violação da escrita causada por transtorno de conversão.
• Recorrente Agraphia ocorre em pessoas que repetem letras, palavras ou frases por escrito um número anormal de vezes. Perseveração, parágrafos e ecografia são exemplos de agrafias repetitivas.
• Optico–espacial agraphia - uma violação da linguagem escrita, definida pela tendência de negligenciar uma parte (muitas vezes o lado todo) página escrita, linhas inclinadas para cima ou para baixo e espaçamento anormal entre letras, sílabas e palavras. A orientação e a sequência ortográfica correta também serão interrompidas. A agrafia ótico-espacial é freqüentemente associada à negligência do hemisfério esquerdo, dificuldade em construir ou montar objetos e outras dificuldades espaciais.

Causas

A agrafia central ou linguística pode ser causada por qualquer lesão dos centros linguísticos corticais do cérebro ou de qualquer uma das estruturas subcorticais a eles associadas. Classicamente, ocorre quando derrame, que continua sendo a causa mais comum de comprometimento da fala em geral. Praticamente qualquer lesão que afete essas áreas, incluindo trauma, tumores e infecções, pode levar à agrafia central.

Condições neurodegenerativas, como doença de Alzheimer ou demência frontotemporal, também pode levar à agrafia central, caso em que o início é gradual com deterioração progressiva. Afasia progressiva primária e seus subtipos são síndromes neurodegenerativas clínicas caracterizadas predominantemente por piora lenta do comprometimento da linguagem; em particular, a doença de Alzheimer e a degeneração frontotemporal estão implicadas na maioria destes casos. A agrafia também é frequentemente vista em delírio. No entanto, o delirium é inespecífico e sua etiologia é extremamente variada.

Tal como acontece com a agrafia central, a agrafia periférica pode ser causada por uma variedade de lesões em qualquer lugar do córtex cerebral aos nervos periféricos e músculos. No entanto, na agrafia periférica, essas lesões interferem no planejamento motor ou na escrita motora.

Epidemiologia

Os dados sobre a incidência de distúrbios neurológicos adquiridos da fala, incluindo agrafia, são geralmente limitados. O AVC é considerado a causa mais comum de comprometimento da linguagem adquirida. Um estudo da Suíça descobriu que a incidência anual de deficiência de fala devido a um primeiro acidente vascular cerebral isquêmico é de 47 casos por 100.000 habitantes; destes, 30% dos pacientes com AVC desenvolveram afasia. Pacientes com agrafia foram incluídos neste estudo, embora a incidência de agrafia não tenha sido relatada.

Fisiopatologia

A fisiopatologia dos distúrbios neurológicos da fala, incluindo afasia e agrafia, permanece pouco compreendida. Geralmente afasia é mais bem estudado do que a agrafia e serve como o modelo mais comum para estudar o processamento neurológico da fala. No entanto, vários relatos observaram uma dissociação entre a linguagem escrita e falada, indicando locais do cérebro destinados à escrita. Com isso em mente, várias áreas do cérebro envolvidas no processamento da fala foram identificadas.

Os métodos clássicos de localização baseados em lesões vasculares identificaram inicialmente dois centros de linguagem principais cérebro: esta é a área de Broca no giro frontal inferior dominante e a área de Wernicke no temporal superior dominante giro. Essas áreas são supridas pelas partes superior e inferior da artéria cerebral média, respectivamente. O hemisfério esquerdo é o hemisfério dominante em mais de 95% dos destros e em mais de 70% dos canhotos. Lesões na área de Broca geralmente resultam em comprometimento inflexível da linguagem; A área de Broca mostrou estar relacionada às funções linguísticas, incluindo fluência, processamento fonológico, processamento gramatical e busca semântica.

Lesões da parte inferior da artéria cerebral média geralmente estão associadas a "fluência" da fala prejudicada, caracterizada por fala sem sentido e compreensão prejudicada. Pensou-se originalmente, e ainda é amplamente aceito, que a área de Wernicke está relacionada ao reconhecimento e significado de palavras. No entanto, embora evidências mais recentes sugiram que o campo de atividade de Wernicke está de fato relacionado à produção fonológica da linguagem, pode não ser crítico para o reconhecimento da linguagem. Em vez disso, a região cortical posterior da língua, que é responsável pelo reconhecimento e significado das palavras que causam a afasia de Wernicke, se espalha de forma mais difusa ao longo dos lobos temporais e parietais.

Acredita-se que existam áreas do cérebro dedicadas à entrada de escrita à mão. Acredita-se que o giro angular dominante esteja envolvido na transformação abstrata da representação verbal da linguagem na visual. Enquanto alguns autores sugeriram que eles estão envolvidos na habilidade de ler, outros autores sugeriram que esta área é intencional para a produção da fala escrita e, em vez disso, sugere que os giros occipitais laterais próximos estão causando distúrbios lendo. Por outro lado, dentro do giro frontal médio dominante, há uma área que foi denominada "zona frontal do grafema / motor" (nomeada em conjunto com a "área proposta Exner "da caligrafia apresentada por Sigmund Exner), que pretendia ser uma interface entre a representação abstrata de palavras e a programação motora da escrita discurso. Com base na localização mencionada, é provável que as lesões no giro angular dominante possam causa clara agrafia linguística, e lesões do giro frontal médio podem causar clara agrafia agraphia.

Embora os modelos clássicos de localização continuem clinicamente úteis e ajudem a identificar áreas do córtex cerebral do cérebro, que são críticos em vários aspectos da linguagem, os dados cada vez mais apoiam o modelo de rede da linguagem em processamento. Estudos de imagens funcionais mostraram que as funções da linguagem são mais difusas do que se pensava anteriormente. Na verdade, lesões em áreas como o cerebelo, tálamo ou mesmo o hemisfério não dominante, pode simular danos à área de Broca ou à área lingual posterior, que inclui a área Wernicke. Da mesma forma, síndromes clínicas consistentes com agrafia linguística pura foram relatadas no tálamo e na cápsula interna.

Ao contrário da agrafia central, a agrafia periférica é muito mais diversa em sua fisiopatologia e é frequentemente localizada em um ou mais centros e / ou periféricos sistema nervoso. A localização da agrafia aprática não é padronizada e é mais frequentemente documentada com lesões frontais e lobos parietais, embora lesões que levam à agrafia aprática também tenham sido observadas no tálamo e cerebelo. O possível papel da região de Exner na agrafia apráxica pura é postulado acima. Deve-se notar que a agrafia, que faz parte da tétrade Síndrome de Gerstmann, que afeta classicamente o lobo posterior do lobo parietal dominante, foi recentemente colocado sob dúvida em apresentar uma agrafia prática separada afetando o parietal superior adjacente giro.

A agrafia parética motora pode ocorrer a partir de lesões em qualquer parte do trato corticoespinhal e músculos associados. A micrografia está associada ao parkinsonismo, que por si só está mais frequentemente associado a lesões da substância negra, mas também pode ocorrer com lesões do globo pálido, estriado ou mesmo do lobo frontal. Agrafia causada por tremor ou coréia, pode resultar de danos às estruturas que regulam o controle motor, incluindo os gânglios da base ou cerebelo.

A agrafia repetitiva pode refletir fenômenos como catatonia ou Síndrome de Tourette. Quando essa característica é um reflexo de um comportamento perseverativo, acredita-se que esteja localizada principalmente no lobo frontal ou parietal. Lesões em qualquer lugar ao longo da via óptica ou em áreas de processamento visual cortical podem levar à agrafia visual-espacial. A negligência, que geralmente está localizada no lobo parietal não dominante, também pode levar à agrafia visuoespacial. As agrafias funcionais são de natureza complexa e muitas vezes não podem ser facilmente localizadas em qualquer estrutura particular.

Diagnóstico

A avaliação da habilidade de escrita do paciente faz parte de um estudo neurológico completo da linguagem, que também inclui fluência, compreensão, repetição e leitura. Uma avaliação completa da fala oral e escrita é necessária para esclarecer a causa da agrafia.

Tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética de alta resolução (MRI) e varredura usando A tecnologia de emissão de pósitrons (PET) pode ajudá-lo a ver os danos às áreas do cérebro onde existem centros de processamento da fala.

Tratamento

A correta classificação da agrafia do paciente é de suma importância para o correto tratamento, uma vez que os métodos de terapia variam muito dependendo da localização e da etiologia da agrafia. Em geral, a terapia na forma de fonoaudiologia e terapia da linguagem e terapia ocupacional é a pedra angular do tratamento da agrafia central e periférica. Muitas vezes, o tratamento bem-sucedido da agrafia requer uma abordagem multimodal que inclui terapia, medicação e, às vezes, cirurgia: por exemplo, um paciente com micrografias devido a Mal de Parkinson pode exigir estimulação cerebral profunda, medicamentos antiparkinsonianos, terapia ocupacional e / ou dispositivos ortopédicos para corrigir seus distúrbios de escrita.

Além de eliminar os sintomas da agrafia, é importante prestar atenção à etiologia subjacente para prevenir a possível progressão do distúrbio da escrita. Por exemplo, um paciente com um tumor que causa agrafia central deve receber quimioterapia, radioterapia e / ou cirurgia adequadas.

Das várias etiologias de agrafia central, a evidência mais convincente é a agrafia central induzida por acidente vascular cerebral. A terapia da fala e da linguagem tem se mostrado benéfica para o comprometimento da fala após o AVC, com evidências de que a terapia intensiva da fala e da linguagem é preferida para melhorar as habilidades de escrita. Um pequeno estudo de 8 pacientes com alexia e agrafia devido a acidente vascular cerebral mostrou os benefícios do aprendizado direcionado para ler e / ou escrever adaptado para necessidades específicas, sugerindo que os protocolos de tratamento podem se beneficiar do amplo direcionamento de vários distúrbios específicos cartas.

Evidências limitadas sugerem que o piracetam pode ser benéfico para a agrafia em casos agudos após acidente vascular cerebral. A memantina demonstrou ser eficaz na afasia pós-AVC, mas sua eficácia em distúrbios da escrita não foi investigada. Em termos de neuromodulação, evidências de pequenos estudos sugerem potenciais efeitos benéficos estimulação magnética transcraniana para escrita prejudicada após acidente vascular cerebral, embora maior pesquisar.

O tratamento da agrafia periférica é mais amplo do que o da agrafia central e depende do subtipo de agrafia. Por exemplo, a agrafia opto-espacial devido à negligência do hemisfério pode se beneficiar de lentes prismáticas. As convulsões do escritor (distonia focal da mão) costumam ser passíveis de injeção local de toxina botulínica. Auxiliares ortopédicos, terapia ocupacional e técnicas de relaxamento também podem ajudar com os sintomas de distonia focal da mão.

Previsão

O prognóstico da agrafia varia muito e depende de sua etiologia. De um modo geral, o comprometimento da fala após um derrame segue um período de recuperação que atinge o pico cerca de três meses após o derrame, que é eventualmente seguido por um platô na linguagem linguística habilidades. Em contraste, espera-se que a agrafia central devido a doenças neurodegenerativas piore progressivamente. As agrafias periféricas apresentam uma ampla variedade de etiologias e apresentam diferentes prognósticos.

Complicações

As complicações da agrafia incluem problemas de integração com a comunidade, onde a comunicação funcional é vital para uma vida diária independente. Dificuldades de fala podem ser frustrantes para os pacientes e, no caso de acidente vascular cerebral, também estão associadas a depressão. Como a agrafia não é uma doença específica, as complicações da etiologia subjacente devem ser consideradas.