VIPoma (síndrome de Werner-Morrison): o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é VIPoma?

VIPoma ou Síndrome de Werner-Morrison - um tipo raro de tumor pâncreasproduzindo peptídeo intestinal vasoativo (VIP), uma substância que causa aguado severo diarréia. VIPomas surgem de células no pâncreas que produzem um peptídeo vasoativo no intestino. A diarreia líquida é o principal sintoma.

O diagnóstico inclui exames de sangue e exames de imagem. O tratamento inclui reposição de fluidos e eletrólitos e cirurgia.

A síndrome de Werner-Morrison é um tipo de tumor endócrino pancreático. Aproximadamente 50-75% dos tumores são cancerosos (malignos). Em cerca de 6% das pessoas, VIPoma ocorre durante um distúrbio chamado neoplasia endócrina múltipla.

sinais e sintomas

O principal sintoma do vipoma é aguado agudo prolongado diarréia. O intestino produz 1000-3000 mililitros de fezes por dia, o que leva a desidratação. Em 50% das pessoas, a diarreia é persistente, enquanto no resto, a gravidade da diarreia muda com o tempo.

Como a diarreia remove muitos dos sais normais do corpo, as pessoas costumam ter baixos níveis de potássio no sangue (hipocalemia) e sangue excessivamente ácido (acidose). Essas alterações podem causar letargia, fraqueza muscular, náuseas, vômitos e cólicas abdominais. Algumas pessoas têm afrontamentos.

Causas

O peptídeo intestinal vasoativo (VIP) é um neuro-hormônio produzido no sistema nervoso central, bem como nos neurônios do trato gastrointestinal (TGI), trato respiratório e urogenital. Atua como vasodilatador e regulador da atividade do músculo liso, estimulando a secreção de água e eletrólitos do trato intestinal, inibidor da secreção de ácido gástrico e estimulador do fluxo sanguíneo, principalmente no trato gastrointestinal caminho.

Epidemiologia

VIPomas são tumores raros com frequência de 0,05% a 2,0%, que podem ocorrer tanto em crianças quanto em adultos. Em adultos, eles ocorrem mais frequentemente entre as idades de 30 e 50 anos, e mais frequentemente ocorrem dentro do pâncreas (95%). Uma pequena proporção de tumores que secretam peptídeo intestinal vasoativo (VIP) incluem câncer colorretal, câncer de pulmão, feocromocitoma, neurofibroma e ganglioneuroblastoma. A maioria dos VIPs surge como tumores isolados, mas em cerca de 5% dos pacientes eles fazem parte das síndromes de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1). No momento em que o diagnóstico foi feito, mais de 50% dos VIPs tinham metástases.

Em crianças, a síndrome de Werner-Morrison é geralmente diagnosticada entre as idades de 2 e 4 anos. A maioria dos VIPomas em crianças são ganglioneuromas ou ganglioneuroblastomas que surgem do tecido da crista neural dos gânglios simpáticos, no mediastino ou no espaço retroperitoneal. Eles também podem surgir da medula. glândulas adrenais.

Fisiopatologia

A secreção excessiva de VIP de um tumor tem múltiplos efeitos em vários sistemas de órgãos, e seus principais efeitos estão associados ao sistema do trato gastrointestinal. VIP é um neurotransmissor pertencente à família secretina-glucagon e consiste em 28 aminoácidos. É um potente estimulador da produção intestinal de adenosina monofosfato cíclico (cAMP) e um inibidor da secreção de ácido gástrico. Promove vasodilatação, glicogenólise, lipólise e reabsorção óssea. Os efeitos secundários a essas ações dos VIPs incluem enorme secreção de água e eletrólitos pelas células epiteliais do trato gastrointestinal, hipocalemia, vermelhidão facial, diminuição da acidez gástrica, aumento dos níveis de glicose no sangue e hipercalcemia.

Diagnóstico

O médico baseia o diagnóstico da síndrome de Werner-Morrison nos sintomas de diarreia da pessoa e na descoberta de níveis elevados de peptídeo intestinal vasoativo (VIP) no sangue.

Pessoas com níveis elevados de VIP também devem ser submetidos a estudos de imagem de ultrassonografia endoscópica, tomografia por emissão de pósitrons (PET) e cintilografia ou arteriografia com octreotida (raio-x obtido após um agente de contraste radiopaco ser injetado em uma artéria) para determinar localização do vipoma.

Tratamento

Primeiro, você precisa compensar a falta de líquidos e eletrólitos (minerais no sangue, como potássio e sódio) por meio de uma veia (por via intravenosa). O bicarbonato deve ser administrado para repor o bicarbonato perdido nas fezes e prevenir a acidose. Como a água e os eletrólitos continuam a ser excretados nas fezes após a reidratação, os médicos podem achar difícil repor continuamente a água e os eletrólitos.

O medicamento octreotida geralmente alivia a diarreia, mas podem ser necessárias grandes doses.

A remoção cirúrgica do vipoma cura cerca de 50% dos pacientes nos quais o tumor não se espalhou. A cirurgia pode aliviar temporariamente os sintomas em pessoas nas quais o tumor se espalhou. Os medicamentos da quimioterapia podem reduzir a diarreia e o tamanho do tumor, mas não curam a doença.

Previsão

A taxa de sobrevivência média de pacientes com VIPoma é de 96 meses. Depende principalmente do grau, estágio e ressecabilidade cirúrgica do tumor.

De acordo com as recomendações mais recentes da National Comprehensive Cancer Network (NCCN), acompanhamento após a ressecção inclui história e exame físico, TC ou ressonância magnética multifásica e VIP sérico nos primeiros 3-12 meses. Após um ano, recomenda-se realizar as mesmas medidas a cada 6-12 meses.