Polimiosite: o que é essa doença, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é polimiosite?

Polimiosite refere-se à miopatia inflamatória idiopática, que inclui, além da polimiosite, mais três subtipos principais, - dermatomiosite, miosite com corpos incluídos e miopatia necrosante. A polimiosite, uma miopatia inflamatória autoimune e crônica, é caracterizada por fraqueza simétrica dos músculos proximais devido à lesão camadas endomisiais de músculo esquelético versus dermatomiosite, que afeta as camadas musculares perimisiais junto com dermatológicas manifestações.

A polimiosite se desenvolve ao longo de vários meses em comparação com a miosite corporal incluída (MBT), que é miopatia crônica lentamente progressiva que se desenvolve em idosos ao longo de um período de meses a anos com sintomas. O MBT se desenvolve secundário, seja como resultado de uma reação auto-imune ou como resultado de um degenerativo um processo resultante de uma infecção retroviral persistente, como o vírus linfotrópico T humano tipo 1 (TLVCH-1). Polimiosite, uma doença reumatológica que é 

doença auto-imune, requer tratamento prolongado com corticosteroides ou imunomoduladores, juntamente com o tratamento dos principais fatores etiológicos.

sinais e sintomas

A polimiosite é caracterizada por inflamação muscular crônica e fraqueza do músculo esquelético (envolvida no movimento) em ambos os lados do corpo. A fraqueza geralmente começa nos músculos proximais (aqueles mais próximos ao tórax e abdômen, como os músculos do antebraço e dos ombros e da parte superior das pernas e coxas). Os sintomas da polimiosite podem continuar a piorar desde o início da doença por semanas ou meses. A fraqueza muscular pode dificultar subir escadas, levantar-se da posição sentada ou levantar objetos. Em alguns casos, os músculos distais (localizados mais longe do tórax e do abdômen, incluindo a parte inferior do braço, mãos, pernas e pés) também podem ser afetados à medida que a doença progride.

Outros sintomas de polimiosite incluem:

• artrite;
• dispneia;
• disfunções de deglutição (disfagia);
• problemas de fala;
• dores leves nas articulações ou músculos;
• fadiga;
• arritmia do coração.

Pessoas com polimiosite podem ter um risco aumentado de desenvolver câncer.

Causas e fatores de risco

Polimiosite doença auto-imune, se desenvolve devido à ativação anormal de linfócitos T citotóxicos (células CD8) e macrófagos contra antígenos musculares, e devido à forte expressão muscular extrafusal do complexo principal de histocompatibilidade 1, que causa danos ao endomísio do esqueleto músculos.

Várias citocinas, incluindo interleucinas, fator de necrose tumoral (TNF), etc., desempenham um papel importante no início da rabdomiólise. Afeta principalmente pessoas que já sofrem de algum tipo de doença sistemática devido a infecções virais, neoplasias malignas ou outras doenças autoimunes. Normalmente, os vírus responsáveis ​​pela polimiosite são retrovírus, vírus da imunodeficiência humana (HIV) e HDTV-1 / HTLV1, e o vírus Hepatite C, que possivelmente causam essa degeneração muscular inflamatória, causando dano endomisial levando a edema e formação de massa nodular nos miócitos.

Vírus Coxsackie é outra causa deste distúrbio autoimune devido ao funcionamento anormal do complexo principal histocompatibilidade (MHC) secundária à liberação de citocinas após dano à íntima e endotélio vascular embarcações. Outro fator etiológico importante na rabdomiólise causada por polimiosite é uma neoplasia maligna subjacente, como câncer de pulmão, neoplasias geniturinárias ou linfomas, etc. A presença de polimiosite também aumenta a probabilidade de desenvolver carcinoma de 2 a 5 anos após o diagnóstico, especialmente linfoma não-Hodgkin. Tem o maior risco de desenvolver, seguido por carcinoma de pulmão e Câncer de bexiga.

Outras causas incluem a presença de certas variantes de antígenos leucocitários humanos (HLA / HLA [A1, B8, DR3]), a presença de outra doença autoimune, como a doença celíaca (doença celíaca), e o uso de certos medicamentos, como hidralazina, procainamida, medicamentos antiepilépticos e enzima conversora de angiotensina (ECA) devido à sua capacidade de agir como um hapteno. O estudo descobriu que 24% dos pacientes que tomam estatinas desenvolveram polimiosite.

Epidemiologia

As doenças autoimunes são a principal causa de aumento da mortalidade em populações de meia-idade em todo o mundo, com taxas de incidência variáveis. A polimiosite raramente ocorre na infância e geralmente afeta pessoas com mais de 20 anos de idade. No entanto, a dermatomiosite tem distribuição bimodal por idade, afetando populações de 5 a 15 anos e de 45 a 60 anos.

As mulheres têm quase duas vezes mais probabilidade de desenvolver a doença do que os homens, o que é exatamente o oposto da miosite com corpos incluídos (MBT). Na população, a taxa de desenvolvimento desta doença autoimune varia de 0,5 a 8,4 casos por 100.000 pessoas. Por apresentar variabilidade étnica, é mais comum em negros do que em brancos.

Diagnóstico

O diagnóstico consiste em quatro partes: história e exame físico, níveis elevados de creatina quinase, alterações eletromiográficas (EMG) e biópsia muscular positiva.

O sinal clínico característico da polimiosite é a fraqueza muscular proximal, com sintomas menos importantes sendo dor muscular e disfagia. Sinais cardíacos e pulmonares estarão presentes em cerca de 25% dos pacientes com polimiosite.

Tratamento

A polimiosite é tratada com uma combinação de vários métodos farmacológicos e não farmacológicos. Os tratamentos farmacológicos incluem principalmente corticosteróides. Prednisona e metilprednisolona são os corticosteroides mais comuns usados ​​para polimiosite, com dose inicial de 1 mg / kg de prednisona por dia. Redução gradual de esteróides. As opções de tratamento de segunda linha incluem o uso de imunomoduladores (metotrexato, azatioprina, ciclosporina) nesses pacientes que não respondem aos esteróides ou que desenvolvem efeitos colaterais graves devido ao uso esteróides. A ciclofosfamida, um imunomodulador, atua de forma eficaz, especialmente em pacientes com envolvimento intersticial pulmonar. Para polimiosite refratária crônica, imunoglobulinas intravenosas (IVIG) podem ser usadas. O estudo mostrou melhora em cerca de 70% dos pacientes após o uso de IVIG.

IVIG também mostra melhora significativa em pacientes com disfagia devido a danos ao esôfago. Produtos biológicos de queratina, como infliximabe e etanercepte, têm sido usados ​​para tratar casos refratários. Outras opções de tratamento incluem tacrolimus, um inibidor da calcineurina que demonstrou ser benéfico em pacientes com doença refratária em uso de prednisolona. Micofenolato de mofetil e Rituximab, um anticorpo monoclonal anti-CD20, também mostraram ser úteis no tratamento de casos difíceis de tratar de polimiosite.

Pacientes com lesões de vários sistemas devem ser examinados por especialistas apropriados, por exemplo, um cardiologista em cardiomiopatia, pneumologista para doença pulmonar intersticial, fonoaudiólogo para alterações de voz, etc. Os tratamentos não medicamentosos incluem fisioterapia dos músculos afetados para prevenir a atrofia. Esses pacientes devem ser aconselhados a participar de um treinamento de resistência supervisionado. Essas pessoas devem ser aconselhadas sobre uma dieta rica em proteínas que ajudam a construir músculos.

Previsão

A polimiosite, por ser uma doença crônica, tem um prognóstico difícil em longo prazo. Verificou-se que esta doença não só causa incapacidade e afeta a qualidade de vida do paciente, mas também está associada à Uma taxa de mortalidade de 10%, especialmente naqueles que também desenvolvem disfunção cardíaca ou doença maligna doenças. A maioria dos pacientes geralmente responde à terapia com esteróides. Essa doença tem pior prognóstico em pacientes com doença refratária, em mulheres mais velhas, em negros e em pacientes com deficiência sistêmica.

Complicações

Embora a polimiosite seja uma condição rara, descobriu-se que está associada a um aumento da incidência e mortalidade devido a condições concomitantes, por exemplo, danos a grandes vasos ou ao trato gastrointestinal, e etc.. Pacientes com polimiosite têm um risco de aproximadamente 2,2% de desenvolver infarto do miocárdio em comparação com a população em geral. Os pacientes com a doença têm maior probabilidade de serem diagnosticados com câncer no primeiro ano após o diagnóstico polimiosite, portanto, a avaliação da malignidade por idade e sexo deve ser realizada em todos os pacientes com doença. De acordo com o estudo, ter uma alta proporção de neutrófilos / linfócitos em pacientes com mais de 60 anos de idade aumenta significativamente o risco de desenvolver câncer de pulmão / bexiga ou linfoma não Hodgkin.

A polimiosite afeta os músculos distais do esôfago em um estágio avançado da doença em quase 70% pacientes, resultando em incapacidade de engolir, bem como problemas com regurgitação, que podem convocar pneumonia de aspiração. O envolvimento pulmonar pode aumentar a mortalidade devido a efeitos adversos na qualidade de vida. A presença da doença em mulheres em idade reprodutiva pode levar à perda fetal se a doença estiver ativa.

A doença pode causar um estado de hipercoagulabilidade no plasma, resultando em um aumento da incidência tromboembolismo. Maior risco de desenvolvimento esclerose lateral amiotrófica também observado em um estudo envolvendo pacientes com polimiosite. Verificou-se que também o risco osteoporose aumentada em pacientes com polimiosite.