Encefalopatia: o que é essa doença, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é encefalopatia?

Encefalopatia É um termo para qualquer doença cerebral difusa que altera a função ou estrutura do cérebro. A encefalopatia pode ser causada por um agente infeccioso (bactéria, vírus ou príon), disfunção metabólica ou mitocondrial, um tumor cerebral ou aumento pressão intracraniana, exposição de longo prazo a elementos tóxicos (incluindo solventes, drogas, radiação, tintas, metais, produtos químicos industriais e algumas outras substâncias), trauma progressivo crônico, má nutrição ou falta de oxigênio ou fluxo sanguíneo na cabeça cérebro.

A marca registrada da encefalopatia é um estado mental alterado. Dependendo do tipo e da gravidade da encefalopatia, os sintomas neurológicos comuns são a perda progressiva de memória. e habilidades cognitivas, mudanças sutis de personalidade, incapacidade de concentração, letargia e perda progressiva consciência. Outros sintomas neurológicos podem incluir

mioclonia (contração involuntária de um determinado músculo ou grupo de músculos), nistagmo (movimento rápido involuntário dos olhos) tremor, fraqueza e atrofia muscular, demência, convulsões e perda da capacidade de engolir (disfagia) ou falar.

Exames de sangue, exames de líquido cefalorraquidiano, exames de imagem, eletroencefalograma e testes de diagnóstico semelhantes podem ser usados ​​para diferenciar as diferentes causas encefalopatia.

sinais e sintomas

A marca registrada da encefalopatia é um estado mental alterado ou delírio. Um estado mental alterado é caracterizado por uma violação da cognição, atenção, orientação, ciclo vigília-sono e consciência. Um estado alterado de consciência pode variar da falta de atenção seletiva à sonolência. Aumento do estado de alerta pode estar presente; com ou sem déficits cognitivos, dores de cabeça, epilepsia, mioclonia (contrações involuntárias de curto prazo de certos músculos ou grupos musculares inteiros) ou asterixis ("tremor trêmulo" da mão com um punho estendido).

Dependendo do tipo e da gravidade da encefalopatia, os sintomas neurológicos comuns são perda da função cognitiva, mudanças sutis de personalidade e incapacidade de concentração. Outros sinais neurológicos podem incluir:

• distúrbio da fala (disartria);
• enfraquecimento das expressões faciais (hipomimia);
• distúrbio do movimento (podem ser desajeitados ou lentos);
• ataxia;
• tremor.

Outros sinais neurológicos podem incluir movimentos involuntários de agarrar e sugar, nistagmo (movimento rápido involuntário dos olhos), jogar na cama inquieto e problemas respiratórios, como como a respiração de Cheyne-Stokes * (respiração intermitente), respiração de apnéia e apnéia pós-hipercápnica. Os distúrbios neurológicos focais são menos comuns.

* Respiração Cheyne-Stokes - respiração na qual os movimentos respiratórios superficiais e infrequentes são gradualmente tornam-se mais frequentes e profundos e, tendo atingido um máximo de 5-7 respirações, novamente enfraquecem e diminuem, após o que há uma pausa.

A encefalopatia de Wernicke pode ser combinada com demência alcoólica (Síndrome de Korsakov), caracterizada por síndrome amnéstico-confabulatória: retrógrada amnésia, amnésia anterógrada, confabulações (memórias inventadas), memória fraca e desorientaçao.

A encefalite anti-receptor NMDA é a encefalite autoimune mais comum. Pode causar ilusões paranóicas e delírios expansivos, agitação visual e alucinações auditivas, comportamento estranho, medo, ataques de pânico, perda de memória de curto prazo e confusão.

A encefalopatia por HIV pode levar a demência.

Causas e fatores de risco

Existem muitos tipos de encefalopatia e cada um tem sua própria causa. aqui estão alguns exemplos:

• Encefalopatia mitocondrial: um distúrbio metabólico causado por disfunção do DNA mitocondrial. Pode afetar muitos sistemas do corpo, especialmente o cérebro e o sistema nervoso.
• Encefalopatia glicina: um distúrbio metabólico genético associado ao excesso de produção de glicina.
• Encefalopatia hepática: ocorre em um estágio avançado cirrose do fígado.
• Hipóxia isquêmica: encefalopatia persistente ou transitória resultante de uma redução severa no fornecimento de oxigênio ao cérebro.
• Estático: dano cerebral permanente ou permanente, geralmente causado por exposição pré-natal etanol.
• Urêmico: ocorre devido ao acúmulo de altos níveis de toxinas que normalmente são excretadas pelos rins - raro se houver diálise disponível.
• Encefalopatia de Wernicke: ocorre devido a uma deficiência de tiamina (B1), geralmente na presença de álcool vícios.
• Encefalopatia de Hashimoto: ocorre como resultado de uma doença auto-imune.
• Encefalite anti-receptor NMDA: autoimune encefalite, surge de um sistema imunológico inadequado.
• Hiperamonemia: uma condição causada por um alto nível de amônia, que ocorre no contexto de distúrbios metabólicos congênitos (incluindo uma violação do ciclo deficiência de uréia ou múltipla carboxilase), dietas com níveis excessivos de proteína, deficiências de certos nutrientes, tal como arginina ou biotina, ou falência de órgãos.
• Encefalopatia hipertensiva: ocorre devido a um aumento acentuado da pressão arterial.
• Traumático crônico: Uma doença degenerativa progressiva associada a concussões múltiplas e outras formas de lesão cerebral.
• Encefalopatia de Lyme: causada por bactérias Doença de LymeIncluindo Borrelia burgdorferi.
• Encefalopatia tóxica: forma de doença causada por produtos químicos, geralmente resultando em dano cerebral permanente.
• Tóxico-metabólico: uma doença cerebral universal causada por infecção, falência de órgãos ou intoxicação.
• Transmissível esponjoso: conjunto de doenças, todas causadas por príons e caracterizadas por "esponjosas" tecido cerebral (perfurado por orifícios), locomoção ou coordenação prejudicada e nível de 100% mortalidade. Inclui encefalopatia espongiforme bovina (doença da vaca louca), ovelhas e galinhas.
• Neonatal (encefalopatia hipóxico-isquêmica): forma obstétrica que freqüentemente ocorre devido à falta de oxigênio no fluxo sanguíneo para o tecido cerebral fetal durante o trabalho de parto ou parto.
• Salmonella: uma forma de encefalopatia causada por intoxicação alimentar (especialmente amendoim e carnes estragadas), muitas vezes levando a danos cerebrais permanentes e distúrbios do sistema nervoso.
• Encefalomiopatia: uma combinação de encefalopatia e miopatia. As razões podem incluir doenças mitocondriais (especialmente síndrome de MELAS (eng. Encefalomiopatia mitocondrial, acidose láctica e episódios semelhantes a AVC - "mitocondrial encefalomiopatia, acidose láctica, episódios semelhantes a AVC ") ou hipofosfatemia crônica, conforme possa ocorrer em cistinose.
• Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJP; encefalopatia espongiforme transmissível).
• Encefalopatia por HIV (uma doença associada à infecção por HIV e AUXILIAohm, caracterizado por atrofia e hiperintensidade indistinta da substância branca).
• Séptica (este tipo de doença pode ocorrer em um contexto de óbvio sepse, trauma, queimaduras graves, mesmo sem identificação clara da infecção).
• Epiléptico:
  • Encefalopatia epiléptica da primeira infância (anomalia adquirida ou congênita do desenvolvimento cortical).
  • Encefalopatia epiléptica mioclônica precoce (possivelmente devido a distúrbios metabólicos).
• Encefalopatia de glúten: Anormalidades focais da substância branca (geralmente áreas de baixa perfusão) são avaliadas por meio de ressonância magnética. Enxaqueca É o sintoma mais comum.

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado principalmente nos sintomas, achados do exame e resposta ao tratamento. Os médicos perguntam sobre os possíveis fatores causais da encefalopatia (como infecção ou medicamento) para identificar as possíveis causas. Os exames de sangue são feitos para identificar fatores causais, especialmente distúrbios que podem ser tratados (como infecções ou sangramento no trato digestivo) e para confirmar o diagnóstico. Os níveis de amônia também são medidos. Esse nível geralmente é anormalmente alto (indicando função hepática anormal), mas medir os níveis de amônia nem sempre é uma forma confiável de diagnosticar uma doença.

Os médicos podem realizar testes de função mental para detectar mudanças sutis que ocorrem nos estágios iniciais da doença. A eletroencefalografia (EEG) também pode ser realizada. Um EEG pode detectar anormalidades na atividade cerebral, mas não pode distinguir entre encefalopatia e outras causas possíveis.

Pessoas mais velhas podem ter dificuldade em reconhecer a encefalopatia precocemente devido aos seus sintomas iniciais (por exemplo, distúrbios do sono e desorientação leve) podem ser atribuídos à demência ou erroneamente considerados delirium.

Tratamento

O tratamento é sintomático e varia dependendo do tipo e gravidade da doença. Os anticonvulsivantes podem ser prescritos para reduzir ou interromper as convulsões. Alguns pacientes podem se beneficiar de mudanças na dieta e na suplementação. Os casos graves podem exigir diálise ou cirurgia de substituição de órgãos.

Drogas simpaticomiméticas podem aumentar a motivação, cognição, motor atividade e vigilância em pessoas com encefalopatia devido a lesão cerebral, crônica infecções golpes, tumores cerebrais.

Quando a condição é causada por enteropatia de glúten não tratada (doença celíaca) ou intolerância ao glúten, uma dieta sem glúten interrompe a progressão dos danos cerebrais e alivia as enxaquecas.

Previsão

O tratamento da causa subjacente do distúrbio pode melhorar os sintomas. No entanto, a doença pode causar alterações estruturais irreversíveis e danos cerebrais irreversíveis. Algumas encefalopatias podem ser fatais.