Síndrome hemorrágica
- uma coleção de condições patológicas que envolvem um único sintoma clínico, que se manifesta no aumento da hemorragia e polyetiology diferente incorridos. Em termos de diagnóstico clínico e laboratorial e prognóstico de saúde do paciente é a diferença fundamental entre a forma aguda e crônica do fluxo de síndrome hemorrágica. As manifestações clínicas e laboratoriais da síndrome hemorrágica pode "começar" em qualquer idade, desde recém-nascido período à categoria velhice.
Causas de
síndrome hemorrágica Todos forma patogica da síndrome hemorrágica pode ser dividida em duas grandes categorias( primárias e secundárias ou hereditárias ou adquiridas), dependendo o factor etiológico prevalecente, que é a causa de sangramento anormal.
formas hereditárias de síndrome hemorrágica pode desenvolver-se em vários mecanismos patogénicos, mas para todos estes estados são caracterizados pela presença de determinação genética( a presença do gene defeituoso).Determinação genética pode afectar todas as partes do sistema de coagulação, isto é, o desenvolvimento de síndrome hemorrágica hereditária pode ser provocada por desordens de células do sangue de plaquetas, factores de coagulação ou parede vascular.
síndrome hemorrágica secundária ou adquirida muitas vezes desenvolve-se como um resultado de lesões vasculares de parede de diversos calibres, inflamatória resultante, mecânica, auto-imune ou efeitos tóxicos.trombotsitopaty secundário como uma forma de realização da síndrome hemorrágica etiopatogênica podem ser provocados pela utilização prolongada de certos medicamentos grupos farmacológicos( e.g., agentes anti-plaquetas), e também como um resultado de distúrbios dismetabolicas no corpo.
baixo teor de células do sangue de plaquetas também desencadeia o desenvolvimento de síndrome hemorrágica, e na maioria das vezes se desenvolve como resultado de violações dos processos de hematopoiese normais na medula óssea ou aumento da sua destruição que ocorre com a DIC, púrpura trombocitopênica, e lúpus eritematoso sistêmico.coagulopatia
como anticoagulação desenvolvimento manifesto de síndrome hemorrágica e desenvolve mais frequentemente como uma anomalia congênita( hemofilia, doença de von Willebrand).mecanismos patogenéticos de desenvolvimento desta forma de síndrome hemorrágica é uma redução significativa na produção de factores de plasma e um aumento da actividade dos factores do sistema fibrinolítico.vazopatii
primário provocam principalmente um síndrome hemorrágica em crianças durante a puberdade e a base do seu desenvolvimento é necessário aumento patológico da permeabilidade da parede dos vasos e a formação de telangiectasia( parede vascular extensões limitado).Note-se que
sangramento anormal pode ocorrer não apenas na pele, mas membranas mucosas, e serve como um exemplo da síndrome hemorrágica útero, observada em neoplasias benignas e malignas. Os sintomas
síndrome hemorrágica
variante clínica hemorragia cutânea patológica mais comum é a síndrome hemorrágica, que pode variar significativamente em intensidade e tipo morfológico de células dérmicas. Assim, o mais difícil em relação à tolerância do paciente é opção gematomny, o que é observado em hemofilia e mostra o desenvolvimento do derramamento de sangue massiva e acumulação nos espaços intermuscular e cápsulas articulares, acompanhada por dor grave.patognomônica gematomnogo variante da síndrome hemorrágica é uma restrição significativa a longo prazo da mobilidade de um ou todo um grupo de junções.
A ocorrência de hemorragias ocorre, geralmente após algum efeito traumático, e em hemofilia grave, hematomas e hemartroses ocorrem espontaneamente em um fundo de bem-estar completo. O sinal mais patognomônico da variante hematoma da síndrome hemorrágica é o aparecimento de sinais de hemorragia intra-articular, com grandes grupos de articulações das extremidades superiores e inferiores que sofrem mais. Critérios clínicos para hemartrose na síndrome hemorrágica é uma síndrome de dor intensa e aguda, inchaço de tecidos moles periarticulares e incapacidade de realizar movimentos motores habituais. Em uma situação em que um grande volume de sangue fresco se acumula no saco articular, pode-se observar um sintoma positivo de flutuação. As conseqüências de tais mudanças na síndrome hemorrágica do tipo hematoma é o desenvolvimento de danos infecciosos crônicos nas membranas sinoviais e a destruição do tecido cartilaginoso, o que inevitavelmente leva ao desenvolvimento de artrose deformante.
Com alterações patológicas no número ou forma de células plaquetárias, o mais comum é o desenvolvimento de uma síndrome hemorrágica manchada de petequial. Com esta condição patológica, o paciente tende a desenvolver hemorragias intradérmicas superficiais, mesmo com efeito traumático mínimo na pele( por exemplo, compressão mecânica da pele com um manguito durante a medição da pressão arterial).A hemorragia intracutânea petequial, como regra, é pequena, não excede três milímetros de cor vermelha intensa, que não desaparece quando a palpação. Para esta variante da síndrome hemorrágica, a aparência de hemorragias nas mucosas de vários locais, especialmente na conjuntiva do olho, é característica. Na variante manchada de petechial da síndrome hemorrágica, observada com a doença de Verlhof, existe uma tendência para desenvolver hemorragias nasais persistentes que provocam anemia do organismo.
Com uma variante mista de hematoma hematoma, o paciente desenvolve hemorragias intradérmicas e hematomas intermusculares. A principal diferença entre esta forma de síndrome hemorrágica e a variante do hematoma é a ausência de hemorragias intra-articulares.
Com vasculite hemorrágica, como variante da síndrome hemorrágica, observa-se o desenvolvimento de hemorragias cutâneas na forma de púrpura. Elementos hemorrágicos da erupção cutânea são formados nas áreas inflamadas da pele, de modo que elas levam um pouco acima da superfície da pele e possuem contornos pigmentados bem definidos. A principal diferença entre a erupção cutânea hemorrágica na vasculite é a pigmentação persistente da pele mesmo após nivelar as manifestações agudas da síndrome hemorrágica.
O mais específico em termos de manifestações clínicas é a síndrome hemorrágica angiomatosa, que é causada por uma alteração anatômica na parede vascular. Para esta forma de síndrome hemorrágica é caracterizada por sangramento de uma determinada localização, por exemplo, da cavidade nasal na síndrome de Rundu-Osler. Na variante angiomatosa da síndrome hemorrágica, as hemorragias intradérmicas e subcutâneas nunca são observadas.
À medida que a síndrome hemorrágica adquirida se desenvolve no contexto de quaisquer doenças ou patologias, a imagem clássica pode ser complementada com sintomas inespecíficos característicos da patologia de fundo.
O diagnóstico qualitativo da síndrome hemorrágica envolve a avaliação de dados clínicos, laboratoriais e instrumentais. O link fundamental na pesquisa de diagnóstico é uma coleção cuidadosa de dados anamnésicos e um exame cuidadoso do paciente com a definição de localização, a natureza das manifestações cutâneas.
Síndrome hemorrágica em recém-nascidos
Tenha em mente que o nascimento de uma criança é comemorado imperfeição de quase todos os órgãos e sistemas do corpo, incluindo os mecanismos de hematopoiese. Todos os recém-nascidos têm uma tendência a aumento da permeabilidade vascular da rede capilar, bem como a imaturidade dos processos e fatores de coagulação que são puramente funcional na natureza e não provocam o desenvolvimento da síndrome hemorrágica clássico. Numa situação em que uma criança após o nascimento, no curto prazo, desenvolver a síndrome hemorrágica aguda, deve-se primeiro assumir a natureza genética da doença.fatores predisponentes indiretos no desenvolvimento de síndrome hemorrágica é um longo prazo mãe salicilatos grupo medicamentos durante a gravidez, hipoxia fetal intra-uterina e prematuridade.
Na última década, uma prática amplamente utilizada uso profilático neonatal de vitamina K em uma dose mínima de 1 mg para reduzir significativamente a incidência de síndrome hemorrágica em crianças período neonatal. Um fato notável é que o quadro clínico de síndrome hemorrágica não se desenvolve imediatamente após o parto e após o sétimo dia, quando a criança tem alta do hospital, de modo que a principal tarefa do pediatra local, que observa uma criança após o nascimento, é de avaliar adequadamente a gravidade do estado da criança e em tempo hábil para determinar a causa doesta condição patológica.diagnóstico clínico clássico
de síndrome hemorrágica na criança recém-nascida é o aparecimento de sangue nas fezes ou hemorragia vaginal, cura prolongada da ferida umbilical e descarga de sangue a partir dele, alterar a cor da urina, o que se torna vermelho acastanhado, e a selecção de sangue fresco a partir das passagens nasais.
No final do período( de algumas semanas após o nascimento) síndrome hemorrágica pode se desenvolver como resultado de disbiose grave e manifestam sintomas de hemorragia intracerebral, que é um curso muito difícil. O tratamento da síndrome hemorrágica volume e métodos de tratamento para cada forma de síndrome hemorrágica
pode variar de forma significativa, de modo a determinar tácticas fator predeterminante paciente é variante patogénica de fluxo desta patologia. Considerando
hemofilia, deve-se ter em mente que apenas o método patogeneticamente comprovada de tratamento é a transfusão de componentes sanguíneos é uma variante de terapia de substituição. Devido ao facto de que a maioria dos factores de coagulação são muito lábil e preservar as suas propriedades de preservação do sangue e a produção de plasma seco, a prioridade é uma transfusão de sangue directamente de um paciente doador.
Factor VIII tem um curto período de excreção, portanto regime terapia de substituição adequada é a transfusão de plasma e crioprecipitado, pelo menos, três vezes por dia, em dose única, a 10 ml por 1 kg de peso corporal do receptor.É inaceitável a misturar-se com qualquer meio de qualquer natureza anti-hemofílico soluções de infusão, o medicamento deve ser administrado apenas por via intravenosa, como infus de gotejamento não permite aumentar o nível de factor VIII no plasma.
Se o paciente tem combinação hemartrose com uma acumulação pronunciada de sangue nos espaços intermusculares preciso aplicar mais meios anti-hemofílico de terapia intensiva. Com sangramento tratamentos suficientemente aplicando externos existentes onde tópica( solução de tromboplastina).A presença de sinais de hemartrose aguda é a base para a aplicação da cápsula da articulação e punção aspirativa de sangue, seguido por administração intra-articular de hidrocortisona. Em remissão necessariamente precisa executar exercícios terapêuticos que têm como alvo a restauração da função motora do conjunto e evitar o desenvolvimento de alterações atróficas do músculo da matriz. Cirurgia é usado apenas como um último recurso na formação de anquilose e no passo osteoartrite. Nesta situação, se aplicam tais benefícios operacionais como uma sinovectomia e distracção do tecido ósseo).
Na síndrome hemorrágicaque flui através do tipo de coagulopatia, a terapia fundamentais por administração parentérica é vikasol em uma dose diária de 30 mg. Numa situação em que um síndrome hemorrágica desenvolve o uso prolongado em anticoagulantes indirectos em alta dosagem, um pré-requisito é que eles cancelar. Em coagulopatia grave usaram terapia de substituição de plasma fresco congelado por via intravenosa na dose calculada de 20 ml por 1 kg de peso do paciente, com a hormona de crescimento, na dose de 4 UI por dia, o efeito dos quais é dirigido para melhorar a síntese de factores de coagulação.
DIC é muito pesado e difícil de remediar síndrome formas hemorrágica e nível de letalidade em DIC aguda é mais do que 60%.A droga de escolha na síndrome hemorrágica, causada DIC, heparina está sob hipercoagulação dose inicial de 10 a 000 unidades, e posterior passagem para a administração subcutânea de uma única dose de 5000 IU.Quando hemorragia massiva observado no passo pacientes hipocoagulação mostrado administração kontrikala de doses elevadas por via intravenosa da 10.000 UI.Quando
púrpura trombocitopênica prescrições patogeneticamente válidos o glucocorticosteróide é um número, e intervenção cirúrgica na forma de esplenectomia. Na ausência completa de efeito positivo sobre o tratamento aplicado é necessárias nomeação citostáticos acção imunossupressora.dose diária Prednizologa é cerca de 60 mg e o sujeito continuou sob a forma de uma síndrome hemorrágica de novas hemorragias, a dose de prednisolona deve ser duplicada. A duração da terapêutica corticosteróide depende da velocidade de escavação manifestação clínica da síndrome hemorrágica e grau de glóbulos plaquetas quantidade normalização. Em uma situação em que a redução de dosagem de prednisolona provoca a síndrome hemorrágica recorrente, é necessário aumentar a dose de novo.
dose adequada imunossupressor é de 5 mg por 1 kg de peso do paciente( Ciclosporina A).indicação absoluta para este grupo de drogas é continuada durante uma síndrome hemorrágica e trombocitopenia progressiva, mesmo após a esplenectomia. Quando
telangiectasia hemorrágica como uma forma de realização de uma síndrome hemorrágica, aplicação de intervenções terapêuticas comuns não tem qualquer efeito positivo. No entanto, o uso de estrogénio ou testosterona em alguns casos reduz o sangramento. Recentemente, amplamente método de correção operacional e de laser desta doença com bons resultados a longo prazo e baixas taxas de recorrência usado.
Uma vez que diferentes variantes de um síndrome hemorrágica acompanhados por anemizatsii desenvolvimento excretados em graus variados, na maioria dos casos, os pacientes que sofrem de perturbações hemorrágicas deve atribuir adicionalmente preparações de ferro( Tardiferon em uma dose diária de 600 mg).síndrome hemorrágica
Prevenção
como métodos primários e mais eficazes de prevenção da síndrome hemorrágica no período neonatal, as crianças devem ser consideradas administração subcutânea rotina de vitamina K para todos os prematuros, bem como a realização de início precoce da criança ao peito.
No que diz respeito a medidas preventivas destinadas a prevenir o desenvolvimento de hemofilia, como a forma mais grave da síndrome hemorrágica deve ser considerada aconselhamento genético, o método mais preciso para determinar o grau de risco de ter uma criança com sintomas de hemofilia. Pessoas que sofrem de síndrome hemorrágica, deve informar todos os especialistas presentes sobre se eles têm esta doença, como extração dentária, mesmo banal nestes doentes deve ser acompanhada por uma formação pré-médica.
na prevenção de episódios recorrentes de síndrome hemorrágica, especialmente opção gematomnogo, um bom efeito positivo tem exercícios especiais de fisioterapia, desde que eles executam regularmente. Além disso, a remissão a doentes que sofrem de síndrome hemorrágica mostra o uso de manipulação absorvível fisioterapia( magnetoterapia, electroforese).síndrome hemorrágica
- um médico irá ajudá-?Na presença ou suspeita de desenvolvimento de síndrome hemorrágica deve procurar imediatamente o conselho de tais médicos como um hematologista ou transfusiologist.
