Fibrose cística: sintomas, diagnóstico, tratamento

A fibrose cística é uma doença hereditária que afeta órgãos que produzem muco como fígado, sistema broncopulmonar, pâncreas, salivares, glândulas sudoríparas, gônadas, glândulas intestinais. O tratamento terapêutico para pacientes consiste em terapia medicamentosa corretamente selecionada, exames regulares e tratamento hospitalar durante exacerbações.

Causas da doença

A principal causa da fibrose cística é uma mutação genética do regulador transmembranar da fibrose cística. Com a ajuda desta proteína, o movimento de eletrólitos através da membrana celular é regulado. Esta mutação causa uma interrupção na função e estrutura da proteína sintetizada. Tudo isso leva à viscosidade excessiva e à densidade de secreção, que secretam esta glândula.

Sintomas de fibrose cística

A fibrose cística manifesta-se em tais formas:

• forma bronco-pulmonar;
• forma intestinal.

Forma bronco-pulmonar .Os sinais da derrota dos órgãos respiratórios aparecem nos primeiros anos da vida da criança. O escarro viscoso em grandes quantidades começa a se acumular nos brônquios, reduzindo sua separação. Aparenta dolorosa, obstrutiva, tosse. O escarro é difícil de separar. Se a doença piorar, a temperatura aumenta, a dispneia aumenta, tosse.

Forma intestinal de .Com esta forma, manifesta-se a inatividade do trato gastrointestinal. Isso é especialmente evidente quando a criança é transferida para alimentação artificial. Diminuição da divisão, absorção de nutrientes, no intestino, são observados processos putrefativos, que são acompanhados pela acumulação de gases. Há fezes muitas vezes freqüentes, cólicas dor abdominal, causadas por inchaço. Nos primeiros meses, o apetite permanece ou mesmo aumenta. No entanto, após a violação dos processos digestivos em pacientes pode desenvolver rapidamente hipotrofia, polialcopovitaminose.

Em muitas crianças, a doença manifesta-se sob a forma de obstrução intestinal. Nestes casos, o paciente aparece vomitando com bile. Há inchaço, falta de fezes. Após 12 dias, a condição da criança piora: um padrão vascular aparece na pele da barriga, a pele fica seca e pálida, os sintomas de intoxicação aumentam.

Em muitos pacientes, cristais de sal aparecem na pele, independentemente da forma da doença.

Diagnóstico da doença

Se você suspeita de uma doença, o pediatra do distrito envia o paciente para um centro especial para o tratamento da doença.

Para diagnosticar esta doença, deve haver 4 fatores principais. O primeiro fator é o processo broncopulmonar crônico. O segundo fator é a síndrome intestinal. O terceiro fator é o caso de doença na família. O quarto fator é o resultado positivo da análise de sangue. Este teste é baseado na concentração de cloretos de potássio. Em uma criança doente, essa figura é maior do que o normal. No entanto, deve-se lembrar que um resultado negativo não exclui a doença em 100%.

Com o diagnóstico de fibrose cística, o médico enviará a família à análise genética. Isso é necessário para estabelecer o diagnóstico correto e preciso, bem como para o diagnóstico nas seguintes gravidezes.

Suas ações em caso de doença de uma criança

Depois de ver os sintomas da criança, consulte um pediatra o mais rápido possível. Se você fizer um diagnóstico a tempo, comece o tratamento certo, isso levará a um melhor estado da criança. Os pais desempenham um papel muito importante no tratamento de crianças com fibrose cística. Uma vez que a terapia desta doença dura toda a vida e exige o desempenho de todas as recomendações prescritas pelo médico. E somente os pais, estar perto da criança a cada minuto, poderão ver as mudanças no estado da saúde da criança. Tudo isso ajudará a obter ajuda dos médicos a tempo. Se o bebê tiver letargia, diminuição do apetite, aumento da tosse, febre, descoloração, escarro, distúrbios fezes óbvias, dor abdominal, estes são todos os primeiros sinais de uma exacerbação. Normalmente, durante uma exacerbação, a hospitalização em um hospital é necessária.

Cuidados médicos para a doença

Dependendo da gravidade da doença, o tratamento ocorre em casa, nos hospitais, nos hospitais. A terapia da doença é de natureza complexa. Destina-se a diluição e remoção de escarro dos brônquios. A terapia deve ser feita todos os dias e para a vida.

Prevenção de

Se você teve casos de fibrose cística, então você precisa de conselhos de genética médica ao planejar sua gravidez. Na medicina moderna, houve a possibilidade de diagnóstico pré-natal da doença no feto. O contato com a clínica pré-natal em cada nova gravidez nos estágios iniciais da gravidez pode proteger e proteger seu bebê da doença.