Doença renal policística em crianças
A doença renal policística é uma doença hereditária que afeta crianças na infância, na adolescência e na adolescência. Esta doença, na qual uma série de cistos são formados no parênquima renal, que aumentam progressivamente em tamanho, causam compressão de nephrons e atrofia gradual. Muitas vezes, esta doença renal em crianças é combinada com poliquistose do pâncreas, fígado, baço, pulmões, ovários.
Quais são as formas de doença renal policística em crianças?
Existe uma forma infantil e adulta de doença renal policística. Em crianças, a forma infantil do rim poliquístico é mais de 30% dos casos desta doença e é caracterizada pelo desenvolvimento intensivo de pequenas alterações císticas nos rins durante o desenvolvimento intra-uterino. A forma policística de adultos em crianças é caracterizada por um aumento lento do tamanho do rim e sinais de insuficiência renal. A presença de rins policísticos( no parênquima) um grande número de nephrons imaturas e displásicas, vasos esclerotizados, é um fator na ocorrência de polienite.
Nos rins policísticos em bebês macroscópicamente, os rins são de tamanho bastante grande com muitos cistos. Cerca de 90% do parênquima cobre o cisto, principalmente os tubos coletores dos rins( ambos).Existem vômitos freqüentes em crianças recém nascidas, aumento rápido do peso, rins aumentados palpados. Reduz a capacidade de concentração dos rins, aumentando a quantidade de ureia e nitrogênio residual no sangue. Em alguns casos, há um aumento na pressão arterial. Após um curto período de tempo nas crianças, a insuficiência hepática cresce e, em seguida, cerca de 80% deles morrem no primeiro mês de vida e o resto - até um ano de vida.
Esta doença renal em crianças precoces e mais velhas é semelhante à policística em lactentes em termos de alterações morfológicas, mas persiste nos rins de 40 a 75% do parênquima intacta. Isso explica a manifestação menos grave da doença, bem como sua duração( até vários anos).Mas, mais tarde, devido à esclerose intersticial, o tamanho dos rins diminui. A insuficiência renal progride, os distúrbios da função hepática aumentam simultaneamente.
Em pacientes poliquísticos, os cistos ocupam cerca de 10% do volume total do parênquima renal. No quadro clínico, hipertensão portal e distúrbios da função hepática estão na vanguarda da doença. Isto é devido à fibrose periportal. A progressão das alterações no parênquima renal é observada no futuro devido à dilatação cística das nefronas( funcionamento).Além disso, a compressão se desenvolve, bem como a esclerose do tecido renal. Os glomérulos podem ser hipertrofiados, mas à medida que o processo se desenvolve, surge sua hialinose. Mais tarde, ocorre insuficiência hepática crônica.
Como a policisstose é diagnosticada em crianças?
O diagnóstico de doença renal policística em crianças é baseado em um quadro clínico da doença. O diagnóstico só pode ser confirmado após uma série de exames instrumentais. Esta é uma tomografia computadorizada, cintilografia, exame de ultra-som. Também são necessárias análises de urina e sangue. Para esclarecer a policisstria dos rins, a biópsia de punção do fígado é freqüentemente usada.
Tratamento de rins poliquísticos
Não há tratamento específico para doença renal policística em crianças. Com o desenvolvimento desta doença em crianças do início e da adolescência, produzem medidas terapêuticas que visam interromper o progresso da insuficiência renal e hepática. O foco principal a este respeito é o tratamento das infecções do trato urinário e o tratamento da hipertensão. Com o desenvolvimento de insuficiência renal, não há características específicas de tratamento para crianças. Trate a insuficiência renal com os métodos usuais para este caso. Nos últimos anos, com o desenvolvimento da hipertensão portal, as crianças estão usando derivações esplenorrenais ou portovasculares. Crianças com insuficiência renal terminal crônica, bem como com insuficiência renal grave, são recomendadas para combinar transplante renal e transplante hepático.
