Síndrome de Dandy Walker

Dandy Walker Syndrome é uma doença que se baseia em defeitos em algumas partes do cérebro que aparecem durante o desenvolvimento intra-uterino da criança. A síndrome de Dandy Walker é bastante rara, sua freqüência é 1 caso por 25 mil recém nascidos. Mas se as causas que levam ao surgimento da síndrome de Dandy-Walker se sobrepõem à hidrocefalia já existente, então o risco de desenvolver manifestações clínicas desta doença é dublada.

É importante saber que a síndrome de Dandy-Walker é prioritariamente considerada uma doença infantil. Além disso, geralmente é diagnosticado durante o desenvolvimento intra-uterino da criança. Desde a descoberta de sinais diagnósticos e as primeiras manifestações que a síndrome de Dandy-Walker tem no corpo em crianças, tais pacientes tornam-se obrigatórios para registro de dispensários com especialistas relevantes.

Dandy Walker Syndrome Causas de

As causas da síndrome de Dandy Walker em uma criança são fatores teratogênicos que têm um efeito negativo no desenvolvimento do órgão fetal. Esta e as mães no primeiro trimestre da gravidez são doenças infecciosas que ameaçam a vida, como o sarampo e a rubéola.É importante conhecer o efeito do vírus do sarampo nos tecidos fetais. O problema é que o tropen do vírus do sarampo para os tecidos do embrião - ele literalmente os "come".Portanto, como resultado de seu impacto, o vírus do sarampo pode levar a defeitos nos tecidos cerebrais e ao desenvolvimento da síndrome de Dandy-Walker.

Além disso, a síndrome de Dandy Walker na gravidez de uma mulher pode ocorrer em seu feto devido à exposição a substâncias tóxicas. Assim, tomar certos medicamentos( especialmente certos tipos de antibióticos) pode causar interrupção da colocação das estruturas do sistema nervoso central no feto. Um certo impacto no feto também pode ter lesões intra-uterinas.

Então, o que acontece nas estruturas do cérebro, o que leva ao desenvolvimento da síndrome de Dandy-Walker? Todos os eventos desta síndrome ocorrem em uma certa seção do cérebro - o 4º ventrículo. Neste ventrículo, líquidos especiais são produzidos por plexos especiais. Como resultado das causas acima mencionadas, há um subdesenvolvimento dos orifícios que permitem que esse fluido passe para as seções subseqüentes. Assim, no 4º ventrículo, uma grande quantidade de LCR se acumula gradualmente, o que não vai completamente para as partes inferiores, ou permanece na cavidade do 4º ventrículo. Esse volume em constante crescimento causa muita pressão, o que afeta as estruturas circundantes. Na cavidade do 4º ventrículo, os núcleos dos nervos cranianos aparecem, portanto, quando a pressão do líquido cefalorraquidiano aumenta em seus volumes, a excitação é transmitida a esses nervos e um sintoma definitivo aparece nas manifestações clínicas.

A acumulação constante de líquido forma um cisto na fossa posterior do crânio. Este cisto pode ser tão grande que pode deformar o crânio e interferir no desenvolvimento de estruturas adjacentes à cavidade do 4º ventrículo. Todas as mudanças acima são acompanhadas por uma hidrocefalia permanente.

Dandy Walker Syndrome Sintomas

Como resultado da passabilidade alterada para o líquido cefalorraquidiano do 4º ventrículo, a criança viola os marcadores de reflexos corretos, há um sério atraso no desenvolvimento das habilidades motoras.

Com a síndrome de Dandy Walker, uma criança pequena é extremamente irritável. Ele muitas vezes pode chorar, seu choro está associado a uma dor de cabeça significativa devido à pressão do líquido cefalorraquidiano. Além disso, seus pais podem notar que uma criança, ao tentar tirar um brinquedo nas mãos, pode sentir falta disso.

O principal sintoma da síndrome de Dandy Walker é a crescente hidrocefalia: uma grande fontanela pode pulsar na criança e um aumento visível do crânio pode aparecer, graças ao aumento da porção do cérebro. Em tais crianças, a taxa de crescimento do crânio excederá significativamente a taxa de crescimento da parte facial do crânio.

As crianças com síndrome de Dandy Walker por um longo período de tempo não podem manter suas cabeças e se afastar desses indicadores de crianças saudáveis. Também pode haver síndromes de hiperatividade ou hiper-responsividade de certos nervos( devido ao efeito da pressão do licor em seus núcleos).

é importante saber que a síndrome de Dandy Walker pode ter ambos rápida atual e mais lento e longo. Mais frequentemente do que não a segunda versão mais longa, do já manifesta na idade adulta. Seus sintomas são muito mais suave e gentil do que a versão atual rapidamente. Mas é impossível em pacientes adultos com esta síndrome e esquecer os possíveis efeitos acúmulo de hidrocefalia.

síndrome de Dandy-Walker tratamento síndrome

Tratamento de Dandy-Walker directamente dependente do seu grau e gravidade. Quando graus pulmonares e manifestação menor, síndrome de Dandy-Walker tratada sintomaticamente: prescrever diuréticos para diminuir a pressão do licor, lidar com a síndrome da dor, e vertigens.

Mas se a doença não importa que tipo de tratamento continua a progredir, a única forma segura de tratamento - operação neyrohiorurgicheskaya. Em seu curso, ela cria novos movimentos para CSF: podem ser criados drena na cavidade abdominal ou as câmaras do coração, ou no ambiente externo.

previsão síndrome de Dandy-Walker é favorável, se a doença for diagnosticada e tratada. Em estágios mais graves, ou nenhum tratamento em crianças desenvolver certos defeitos no desenvolvimento mental e psicológica.

É importante diagnóstico atempado desta síndrome no feto. Para esta mulher a ser nomeada por ultra-som: a detecção de sinais de síndrome de Dandy-Walker no feto, ultra-som - estudo nomear mulheres 1 a cada três semanas. Também é possível atribuir as MRI - estudos para esclarecer o diagnóstico e descobrir a localização exata da lesão.

também precisa diagnosticar a presença de anticorpos em mulheres grávidas para sarampo e rubéola. E se há tais anticorpos, imediatamente realizar o exame de ultra-som do feto e para avaliar a extensão de seus ferimentos. Com lesões significativas do feto, podemos levantar a questão do aborto imediato.