Polycystická choroba obličiek

polycystických obličiek - genetické ochorenie, ktoré je charakterizované tým, formácie a následný rast cýst v obličkách na. Toto ochorenie je pomerne často prebieha v rodinách, to je najčastejšie diagnostikovaná vo veku dvadsať až štyridsať rokov medzi nimi, ale môže dôjsť aj u detí a starších osôb. Podľa štatistických údajov je to najčastejšia malformácia obličiek. Je pravidlom, že tento proces zahŕňa dve obličky

etiológie a patogenézy

príčiny tejto anomálie nie je známy. V súčasnej dobe sme identifikovali niekoľko genetických defektov, ktoré vedú k polycystických ochorenia obličiek. Niektoré z nich sú spôsobené dominantnými gény, a veľmi vzácny typ - recesívne gén( ochorenie vyvíja iba v tých prípadoch, keď osoba dedičných jeden z každého z rodičov, alebo jeden z každého z rodičov kópiu génu).Ak recesívny dedičnosť - choroba sa začína rozvíjať v ranom detstve, zatiaľ čo dominantné - po dosiahnutí dospelosti.

V oboch obličiek začnú tvoriť viac cysty, ktoré sa postupne zvyšujú vo veľkosti, kompresiu a zničiť malé a niekedy aj značná časť funkčnú tkaniva obličiek.

Ako ochorenia, zvýšenie cysty vedie k zníženiu prietoku krvi obličkami, čo vedie k tvorbe jaziev. Takisto môžu obličky tvoriť kameň, ktorý nakoniec často vedie k zlyhaniu obličiek.

Táto genetická vada môže byť tiež sprevádzaný rozvojom cysty a ďalších vnútorných orgánov( pankreasu, pečene atď.)

príznaky a priebeh

Vo väčšine prípadov sa toto ochorenie vyskytuje a dominantné druh v priebehu rokov dochádza takmer bez príznakov. Niekedy syndróm polycystických našiel celkom náhodou v prieskumoch, počas chirurgického zákroku, alebo v niektorých prípadoch aj pri pitve.

Keď recesívne forma ochorenia( veľmi zriedka), ktorá sa vyvíja v ranom detstve, sa počet cýst a zvýšiť obličiek dosahuje tak vysokú úroveň, že to vedie k zreteľne výraznú brušnej výčnelku. V závažných prípadoch je riziko úmrtia novorodenca krátko po pôrode je veľmi vysoká, pretože aj v samotnom zárodku vyvíja zlyhanie obličiek, ktoré je sprevádzané hypoplázia pľúc. Pečeň je tiež ovplyvnená, čo veku desiatich detí trpiacich týmto ochorením, sú pri zvýšenom tlaku v krvných cievach, ktoré sa pripájajú na pečeň a črevá, čo vedie nakoniec rozvíjať pečene a zlyhanie obličiek.

Medzi najčastejšie príznaky patrí: nepohodlie a nejakú bolesť v žalúdku alebo v pravom hornom kvadrante, intenzívny periodickej kŕče( kvôli obličkové kamene), časté močenie, krv v moči( prípadne s hnisom).Tiež, tam je všeobecný únava, depresia, nevoľnosť a ďalšie symptómy postupne rozvíja zlyhanie obličiek v dôsledku postupnej straty funkcie obličiek tkaniva.Časté infekcie močových ciest môžu tiež urýchliť rozvoj zlyhania obličiek.

majú asi 30% pacientov trpiacich dominantnou formou polycystické ochorenie obličiek, je prítomnosť cýst v pečeni, ale nemajú vplyv na správnu funkciu pečene. U 10% pacientov časti vazodilatácia sa nachádza v mozgu - tzv aneuryzma, ktorý je často exprimovaný dostatočne silné bolesti hlavy

Liečba

Pri tejto chorobe je liečba symptomatická.Pacienti by sa mali vyhnúť dlhú prechádzku, hrboľatá cesta, nadmerné cvičenie, prechladnutie, pozorne sledovať stav zubov a krku. V prípade hrubého hematúria je nutné dodržiavať prísny pokoj na lôžku, čo vo väčšine prípadov vedie k zastaveniu krvácania bez pomoci hemostatických drog. V prípade, že k nej pristúpi polycystických pyelonefritída - menovaný uroantiseptiki a antibiotiká.Znížená funkcia obličiek spôsobí highcalorie strava bohatá na vitamíny, s možnosťou obmedzenia použitia soli a bielkovín. Za zníženého diurézy používa diuretík, A v ťažkej hypertenzie( Aldactone, hydrochlorotiazid, Furosemid a tak ďalej.) - antihypertenzívami. Chirurgická intervencia( otvorenie cýst) je vhodné iba v prípade hnisanie.

včasná a účinná liečba hypertenzie a močových ciest môže významne spomaliť progresívne deštrukcii obličkové tkaniva, ale aj keď je vo viac ako 50% pacientov nakoniec vyvíjať zlyhanie obličiek, ktoré bez chronickej dialýze alebo bez transplantácie obličky nevyhnutne vedie k smrtiacejvýsledok.

Ďalšie články k téme: 1.

ošetrenie Prostatitis a príčiny

2. All urolitiázy