Eozinofilná ezofagitída: čo to je, príznaky, liečba, príčiny

všeobecné informácie

Eozinofilná ezofagitída je chronické zápalové ochorenie pažeráka.

Podporuje sa zápalový proces imunitne sprostredkovaná odpoveď, v ktorom je veľký počet eozinofily, špeciálny typ leukocyty.

Príčiny eozinofilnej ezofagitídy sú stále neznáme, zápal však môže byť ovplyvnený kombináciou genetických a environmentálnych faktorov. Tento stav je často spojený s alergické syndrómy, spôsobené jedlo antigény. Eozinofilná ezofagitída sa môže vyskytnúť u detí i dospelých, hlavne u mužov.

Ľudia s eozinofilnou ezofagitídou majú s najväčšou pravdepodobnosťou dysfágiu, oklúziu bolusu jedla, gastroezofageálny reflux a retrosternálne pálenie a bolesť (

pálenie záhy). V priebehu času môže zápal pažeráka viesť k chronickému zúženiu (stenóze) pažeráka.

Diagnóza eozinofilnej ezofagitídy je založená na endoskopia horného tráviaceho traktu, v kombinácii s biopsia odobraté zo sliznice pažeráka.

U väčšiny pacientov môže kortikosteroidná terapia, eliminácia potravinových antigénov z potravy a prípadné endoskopické zväčšenie pažeráka účinne kontrolovať symptómy.

Čo je eozinofilná ezofagitída?

Eozinofilná ezofagitída je chronické ochorenie, ktoré môžu postihnúť sliznicu pažeráka v každom veku.

Základný zápal je imunitne sprostredkované (to je spôsobené imunitným systémom v súlade s mechanizmom autoimunitných chorôb).

Príznaky eozinofilnej ezofagitídy môžu zahŕňať bolesť alebo ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia), reflux, pálenie záhy a vracanie. U niektorých pacientov sa pažerák môže zúžiť až do bodu, čím blokuje prechod potravy.

Príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny eozinofilnej ezofagitídy stále nie sú celkom jasné. Avšak spojenie zápalu pažeráka a alergické a / alebo atopické patológie známy (asi v 70% prípadov sa eozinofilná ezofagitída prejavuje v kombinácii s alergická nádcha, bronchiálna astma alebo atopická dermatitída).

Ľudia s genetická predispozícia eozinofilná ezofagitída je spôsobená predovšetkým príjmom určitých potravinové antigény (ako je mlieko, vajcia, sója atď.), ale reakciu môže spôsobiť aj environmentálne alergény.

Fyziopatologické mechanizmy

Eozinofilná ezofagitída je spojená s dysfunkciou pažeráka, ktorá je dôsledkom prevažne eozinofilného zápalu.

Pokiaľ ide o udržanie zápalového procesu, významnú úlohu zohráva nadmerná expresia niektorých mediátorov. (vrátane interleukínov a chemokínov), ktoré „pripomínajú“ eozinofily (prostredníctvom chemotaxie) a regulujú ich aktivácia. To vysvetľuje vysokú hustotu týchto imunitných buniek na cieľových tkanivových hladinách a súvisiace zranenie.

Eozinofilná exofagitída: čo sú eozinofily?

Eozinofilná ezofagitída vďačí za svoj názov skutočnosti, že choroba sa vyznačuje silnou akumuláciou eozinofily (tiež nazývané eozinofilné granulocyty) v dlaždicovom epiteli pažeráka; tieto bunky sa zvyčajne zúčastňujú imunitných reakcií na alergény alebo parazitické invázie.

V prípade eozinofilnej ezofagitídy veľký počet eozinofilov preniká do epiteliálneho tkaniva pažeráka, spôsobuje rôzne gastrointestinálne symptómy, ako je reflux, časté vracanie, ťažkosti s prehĺtaním a bolesť v oblasti žalúdka.

Kto je najviac ohrozený

• Eozinofilná ezofagitída sa môže vyskytnúť kedykoľvek, ale vyskytuje sa hlavne počas tohto obdobia medzi detstvom a dospelosťou. Len v niekoľkých prípadoch sa choroba prvýkrát objaví u starších ľudí.
• Ochorenie je bežnejšie u muži. Prevalencia u mužov v porovnaní so ženami je 3: 1.
• Eozinofilná ezofagitída je často spojená s alergickými syndrómami. Táto choroba je najčastejšia u ľudí s bronchiálna astma a potravinová alergia.
• Vysoký výskyt eozinofilnej ezofagitídy je pozorovaný u pacientov s rodinná história táto choroba, ktorá potvrdzuje hypotézu o genetickom základe.

Príznaky a komplikácie

Eozinofilná ezofagitída je charakterizovaná striedaním obdobia remisie a činnosť.

Príznaky eozinofilnej ezofagitídy meniť s vekom a môže zahŕňať bolesť alebo ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia), reflux, pálenie záhy a vracanie. U niektorých pacientov sa pažerák môže zúžiť natoľko, že môže brániť alebo blokovať prechod bolusu potravy.

Dospelí

U dospelých je najčastejším príznakom eozinofilnej ezofagitídy ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia), najmä ak dôjde k prehltnutiu tuhého jedla.

Menej často môže choroba vykazovať známky iných porúch pažeráka, ako napr refluxná choroba pažeráka, a prejavujú také znaky ako pálenie záhy (pocit pálenie a bolesť na hrudníku). Tieto prejavy zvyčajne nereagujú na lieky inhibujúce protónovú pumpu.

Eozinofilná ezofagitída sa môže tiež prejaviť príznakmi:

• retrosternálna, epigastrická a / alebo bolesť brucha;
• vracanie;
• anorexia a skoré nasýtenie.

Časom k zápalu patrí aj zastavenie tráviaceho traktu a zúženie pažeráka (alebo stenóza).

Niekedy nemusia byť prítomní poruchy príjmu potravy, ako napr hnačkaopakujúce sa alebo chronické laryngitída, opakujúce sa astmatické záchvaty, a bronchopneumónia.

Deti

V detstve sa eozinofilná ezofagitída prejavuje hlavne typickými refluxnými poruchami, ktoré nereagujú na konvenčnú terapiu, ako napr. pálenie záhy a regurgitácia jedla.

Zápal pažeráka môže byť tiež spojený s menej špecifickými príznakmi, ako sú:

• vracanie s častým hlienom;
• nedostatok chuti do jedla;
• vzrušenie a plač pri jedle;
• grganie;
• škytavka;
• bolesť brucha alebo hrudníka;
• neznášanlivosť na určité potraviny;
• strata váhy;
• pálenie v hrudníku;
• epigastrická alebo brušná bolesť.

Súvisiace komplikácie a choroby

• Neliečený chronický zápal môže viesť k zúženiu pažeráka (stenóza).
• Ľudia s eozinofilnou ezofagitídou môžu mať prejavy alergie alebo iných atopických stavov (ako je astma, alergická nádcha, ekzém atď.).

Diagnostika

Eozinofilnú ezofagitídu zvažuje lekár, ak dôjde k epizodickej dysfágii, črevná obštrukcia alebo nekardiálna bolesť na hrudníku. Diagnóza sa vykonáva pomocou endoskopie hornej časti gastrointestinálneho traktu podporovanej biopsiou.

Kompletná anamnéza

Prvé príznaky sa spravidla objavujú u mladých ľudí (20 až 30-35 rokov), ale vek pri diagnostike môže byť veľmi odlišný (vo veku 1-89 rokov). Lekár môže mať tiež podozrenie na ochorenie, ak gastroezofageálny reflux nereaguje na liečbu kyslých supresií inhibítormi protónovej pumpy (aj pri vysokých dávkach).

Endoskopia horného tráviaceho traktu

Diagnóza eozinofilnej ezofagitídy je potvrdená po endoskopii horného tráviaceho traktu pomocou flexibilnej sondy (esophagogastroduodenoscopy, EGDS).

Endoskopické znaky často spojené s eozinofilnou ezofagitídou zahŕňajú:

• pozdĺžne zúženie pažeráka alebo izolovaná stenóza (proximálna alebo distálna);
• pozdĺžne pretrhnutia sliznice pozdĺž celého priebehu pažeráka;
• exsudatívne alebo difúzne belavé škvrny sliznice;
• rozšírená nodularita a / alebo zrnitosť;
• viacnásobné prstence pažeráka, nie celkom vyhladené insufláciou (mačacie ryhy alebo mačací pažerák);
• pseudodivertikulóza.

Pri prechode endoskopom pažerákovej sliznice kvôli častá krehkosť môže krvácať alebo prasknúť.

Ako dodatočné endoskopické vyšetrenie, a rádiologické vyšetrenie. Toto vyšetrenie okrem potvrdenia zníženia veľkosti pažeráka poskytuje aj informácie o distenzii steny.

Biopsia pažeráka

Počas endoskopie lekár berie vzorky tkanín pre analýza pod mikroskop (biopsia). Bioptické vyšetrenie ukazuje prítomnosť významná eozinofilná infiltrácia (viac ako 15 eozinofily / pre vysoké pole mikroskopické zväčšenie) na úrovni dlaždicového epitelu pažeráka. Bioptické vzorky sú nevyhnutné na diagnostiku eozinofilnej ezofagitídy, pretože vzhľad sliznice pažeráka môže byť pre endoskopické videnie normálny.

U pacienta so sprievodnými gastrointestinálnymi poruchami (napr. Hnačka a bolesť brucha) s biopsické vyšetrenie pažeráka, je potrebné pridať odstránenie tkaniva zo žalúdka a dvanástnika črevá; to umožňuje kontrolovať účasť eozinofilnej infiltrácie a vylúčiť ďalšie sprievodné patológie.

Počet eozinofilov a diferenciálna diagnostika

Prítomnosť eozinofilného infiltrátu v dlaždicovom epiteli pažeráka je spoločná pre niekoľko patologických stavov, vrátane: refluxná choroba pažeráka, parazitóza, Crohnova chorobaa lymfóm. „Rozlišujúcim“ prvkom je množstvo: pri eozinofilnej ezofagitíde počet eozinofilov prevyšuje tieto stavy.

Z tohto dôvodu je dôležité, aby patológ kvantifikoval hustotu eozinofilov pomocou mikroskopického poľa. Na diagnostikovanie eozinofilnej ezofagitídy je zvyčajne potrebné nájsť číslo rovné alebo väčšie ako 15. eozinofily pre HPF (silné pole, to znamená nárast o 400 x), v kombinácii s inými znakmi eozinofilov infiltrácia.

Test na alergiu

Na určenie možných faktorov spojených s eozinofilnou ezofagitídou môže lekár pacienta vystaviť testy na alergie na potraviny a dýchacie cestyktoré môžu zahŕňať kožné testy (alergické testy) alebo rádioalergosorbentový test (RAST).

Zhrnutie: Diagnostické kritériá pre eozinofilnú ezofagitídu

Kritériá pre diagnostiku eozinofilnej ezofagitídy sú:

• Dostupnosť majorsymptómy (dysfágia, oklúzia bolusu jedla, pálenie záhy a reflux);
• ≥ 15 eozinofilov / HPF s histologickou analýzou vzorky biopsie;
• Nedostatok klinickej odpovede na plné dávky inhibítorov protónovej pumpy.

Liečba

Možnosti liečby eozinofilnej ezofagitídy zahŕňajú rôzne intervencie. Vo väčšine prípadov miestna terapia kortikosteroidmi, eliminácia antigénov z potravy a akákoľvek endoskopická dilatácia poskytne dobrú kontrolu symptómov.

Dietetické zmeny

• Ak potravinová alergia silne podozrivý na základe anamnézy pacienta a detegovaný podľa cieľa alergické testy, môže lekár predpísať cielená diéta na odstránenie alergií.
• Pri absencii špecifickej senzibilizácie potravín môže diéta pacienta s eozinofilnou ezofagitídou zahŕňať empirická eliminácia hlavných alergénov (mlieko, vajcia, pšenica, sója, arašidy a ryby) asi 8-12 týždňov.
• U pacientov s viacnásobnými alergiami však lekár môže predpisovať elementárna (aminokyselinová) diétas vylúčením všetkých celých bielkovín.

Rozhodnutie prijať špecifický stravovací prístup je vhodnejšie pre deti ako pre dospelých.

Liečba eozinofilnej ezofagitídy v detstve.

Počiatočná liečba eozinofilnej ezofagitídy u detí môže:

• Zahrnúť deprivačná diéta na základe špeciálnych alergických testov;
• Zahrnúť eliminácia najčastejšie alergénne výrobky.

Celkovo sú výsledky tejto intervencie uspokojivé a v mnohých prípadoch obmedzujú potrebu terapie kortikosteroidmi.

Kortikosteroidy

Najužitočnejšie lieky na kontrolu symptómov miestnej ezofagitídy sú kortikosteroidy (ako napr propionát flutikazón a budesonid).

Preferovanou metódou je podávanie opakovane použiteľných perorálnych inhalátorov (berúc do úvahy absenciu vedľajších účinkov po systémovej terapii a vysokú lokálnu protizápalovú účinnosť). V prípade eozinofilnej ezofagitídy je možné liek nastriekať do úst a prehltnúť: liek teda pokrýva pažerák a nevstupuje do pľúc. Prípadne pred prehltnutím budesonid môže byť zmiešaný s náhradou cukru.

Po užití lieku by si pacient mal vypláchnuť ústa vodou (aby sa vyhli plesňovej infekcii, ako je kandidóza) a nepiť a nejedzte aspoň 30 minút (pre maximálny lokálny protizápalový účinok na slizničnej úrovni pažerák).

Kortikosteroidy na eozinofilnú ezofagitídu sa zvyčajne podávajú 6 až 8 týždňov, 30 minút pred raňajkami a 30 minút pred obedom. Táto terapia by sa mala zopakovať, ak sa príznaky znova objavia.

Endoskopická terapia

Keď majú jedinci opakujúce sa epizódy dysfágie a významnú stenózu, lekár sa môže uchýliť k použitiu hydrostatický valec alebo pevný dilatátor pažeráka. Endoskopickú dilatáciu pažeráka vykonávajú skúsení endoskopisti s mimoriadnou opatrnosťou, aby sa zabránilo prasknutiu a perforácii pažeráka.

V prípade oklúzie bolusu jedla endoskopická dilatácia poskytuje rýchlu disekciu pažeráka.

Predpoveď

Komplikácie neliečenej eozinofilnej ezofagitídy zahŕňajú fibróza lamina propria a tvorba zúžení, ktoré zvyšujú riziko obštrukcia jedla a perforácia pažeráka.

Správna a včasná liečba patológie umožňuje pacientovi zachovať dobrú kvalitu života.