Keratokonus: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, prognóza

všeobecné informácie

Termín „keratokonus“ označuje degeneratívne ochorenie očí charakterizované menšou štrukturálnou rigiditou rohovky (priehľadná membrána umiestnená v prednej časti časť oka, ktorá je najsilnejšou šošovkou zrakového aparátu), ktorá má tendenciu byť tenšia a má tvar kužeľa nafúknutého smerom von oči.

Táto patológia môže postihnúť jedno alebo obe oči, ale vo väčšine prípadov je bilaterálna a spôsobuje väčší pokles zrakovej ostrosti, čím viac je rohovka deformovaná.

Ak je diagnóza stanovená rýchlo, pomocou očného vyšetrenia podporeného špeciálnymi inštrumentálnymi testami (napr ako je topografia, tomografia a pachymetria rohovky), do keratokonusu je možné zasiahnuť skôr, ako sa stane komplexnejším. stupne závažnosti.

Čo je rohovka?

Rohovka je tenká membrána, ktorá lemuje prednú časť oka a cez ktorú je možné vidieť dúhovku a zrenicu.

Túto štruktúru, ktorá je za fyziologických podmienok priehľadná a bez ciev, možno považovať za najsilnejšiu očnú šošovku; v skutočnosti je rohovka prvou štruktúrou oka, z ktorej svetlo vstupuje do mozgu a pomáha sústrediť sa obrázky na sietnici (membrána, ktorá pokrýva vnútro oka a pozostáva z nervu citlivého na svetlo textílie; sietnica) zachytáva svetelné signály zvonku a prevádza ich na bioelektrické signály, ktoré sa dostávajú do mozgu a poskytujú zrak).

Keď je rohovka poškodená, ako pri tejto patológii, obrázky už nie sú jasné a zrak sa zhoršuje, pričom v najťažších prípadoch dosahuje dokonca úplnú slepotu.

Čo je to keratokonus?

Keratokonus je degeneratívne očné ochorenie charakterizované deformáciou rohovky; V dôsledku tejto choroby sa rohovka, ktorá je zvyčajne okrúhla, stáva tenšou a zdeformuje sa a má tvar kužeľa, ktorý napučiava smerom von.

Preto choroba určuje zmenu refrakčnej sily rohovky, ktorá už nemôže uľahčujú prechod svetla do vnútorných štruktúr oka a spôsobujú skreslenie videnia pri vnímaní neostrého snímky.

Príčiny a rizikové faktory

Keratokonus vo väčšine prípadov začína v dospievaní a dospelosti, pričom postihuje obe oči (aj keď v rôznej miere).

Odhaduje sa, že je postihnutých najmenej 1 z 1 500 ľudí, pravdepodobne z:

• Dedičnosť: niektoré štúdie ukázali, že asi 10-15% postihnutých má rodinného príslušníka s rovnakým stavom;
• Poranenie alebo trauma rohovky: môžu byť spôsobené trením očí, dlhodobým používaním kontaktných šošoviek, procesmi podráždenia, ktoré pokračujú v priebehu času;
• Iné očné choroby, ako napríklad:
  • Retinitis pigmentosa: Dedičná porucha sietnice, ktorá spôsobuje progresívnu stratu zraku, čo v závažných prípadoch vedie k úplnej slepote.
  • Jar keratokonjunktivitída: chronické zápalové ochorenie predného oka (spojivky a rohovky), bilaterálne, sezónne a neznáma príčina; postihuje deti a mladistvých, ktorí žijú hlavne v teplých krajinách alebo miernom podnebí.
  • Retinopatia nedonosených: bilaterálna patológia spôsobená zmenenou vaskularizáciou sietnice; Postihuje predovšetkým predčasne narodené deti, najmä tie s nízkou pôrodnou hmotnosťou.
• Systémové choroby, ako napr ako:
  • Downov syndróm: genetický stav spôsobený prítomnosťou tretej kópie (alebo jej časti) chromozómu 21; spôsobuje intelektuálne deficity a fyzické abnormality.
  • Osteogenesis imperfecta: Autozomálne dominantná genetická porucha (postihnutí pacienti majú najmenej jedného postihnutého rodiča) charakterizovaná abnormalitami v syntéze kolagénu.
  • Ehlers-Danlosov syndróm: dedičná patológia charakterizovaná väzivovou slabosťou a hyperelasticitou kože.
  • Leberova vrodená amauróza: porucha sietnice charakterizovaná slepotou a reakciami pod prahom elektrofyziologickej stimulácie spojená s poruchou zraku počas prvého roku života.
• Oxidačné poškodenie spôsobené voľnými radikálmi: rohovka môže byť zraniteľnejšia v dôsledku mechanizmu nerovnováhy v aktivita niektorých špecifických enzýmov (proteíny, ktoré urýchľujú výkon niektorých biologických reakcie); okrem toho niektoré bunky rohovky zodpovedné za obnovu tkaniva v dôsledku tejto nestability budú pracovať abnormálne, čo spôsobí pokles hrúbky a charakteristickú deformáciu.

Príznaky a znaky

Charakteristický trend keratokonusu je v priebehu času progresívny; V skutočnosti sa choroba stabilizuje do 10 až 20 rokov.

Charakteristické príznaky keratokonusu spočiatku zahŕňajú:

• pocit podráždenia očí;
• zvýšená citlivosť na svetlo (fotofóbia);
• dvojité videnie s jedným zatvoreným okom;
• skreslené alebo nejasné videnie.

Následne, ako choroba postupuje, pacient zistí:

• znížené nočné videnie;
• zvyšujúce sa krátkozrakosť alebo astigmatizmus;
• ťažkosti pri nosení bežných kontaktných šošoviek;
• opuch a jazvy na rohovke;
• neschopnosť vykonávať jednoduché úlohy, ako je riadenie auta, sledovanie televízie alebo čítanie knihy.

Tieto príznaky sa môžu objaviť viac alebo menej rýchlo, v závislosti od prípadu, as veľmi pokročilým ochorením určiť úplné zhoršenie zraku a celistvosť očnej gule.

Ovplyvnené populácie

Keratokonus postihuje mužov i ženy a všetky etnické skupiny na celom svete. Porucha sa zvykne vyvinúť najčastejšie u dospievajúcich počas puberty alebo neskorej puberty alebo v jej blízkosti. Nedávne štúdie (2015) ukazujú, že muži, Afroameričania a Hispánci sú vystavení väčšiemu riziku vzniku keratokonusu, zatiaľ čo ženy, ázijskí Američania a ľudia s cukrovkaZdá sa, že majú menšie riziko.

Miera výskytu a prevalencie keratokonusu v lekárskej literatúre sa zvyčajne veľmi líši. Jedna dlhodobá štúdia v USA zistila prevalenciu 54,5 ľudí diagnostikovaných na 100 000 ľudí v bežnej populácii alebo asi 1 z 2 000 ľudí. Podľa niektorých odhadov však môže byť výskyt až 1 zo 400 ľudí. Ľudia s rodinnou anamnézou keratokonusu sú vystavení väčšiemu riziku vzniku tejto choroby ako ľudia vo všeobecnosti.

Diagnostika

Diagnóza sa stanoví počas očného vyšetrenia a v prípade podozrenia na ochorenie je možné objednať sa na hĺbkové vyšetrenie, ktoré umožňuje s istotou stanoviť prítomnosť keratokonusu, aby sa zabránilo ďalšiemu poškodeniu alebo úplnej strate zraku (vo väčšine prípadov závažných stupeň).

Najužitočnejšie diagnostické testy:

• Topografia rohovky: je to mapovanie povrchu rohovky a umožňuje odhadnúť pomocou počítačového optického prístroja, ktorý premieta svetelné lúče na rohovku, jej hrúbku.
• Tomografia rohovky: inštrumentálna štúdia, ktorá študuje zakrivenie a hrúbku rohovky na niekoľkých úrovniach.
• Pachymetria: meria hrúbku rohovky určením jej najtenšieho bodu.

Liečba keratokonusom

Liečba sa vyberá na základe stavu pacienta a stupňa vývoja patológie; Medzi hlavné terapeutické stratégie patrí:

• Použitie okuliare alebo špeciálne kontaktné šošovky pre zlepšenie zrakovej ostrosti.
• Zosieťovanie rohovky: Používa sa v počiatočných štádiách ochorenia a zahŕňa instiláciu očnej kvapky na báze vitamínu B2 alebo riboflavínu, ktorá preniká do rohovky. Potom je rohovka 30 minút vystavená ultrafialovému žiareniu A (UVA) s nízkymi dávkami, počas ktorého sa aplikácia vitamínu B2 opakuje každých 5 minút. Na konci tohto procesu sa oko ošetrí očnými kvapkami a antibiotickými masťami a prekryje sa obväzom alebo terapeutickou kontaktnou šošovkou, ktoré sa musia nosiť 3-4 dni.
• Liečba fakickými šošovkami: Zahŕňa zavedenie intrastromálnych prstencov do rohovky, aby sa stabilizovala a spomalila progresia ochorenia. Tento postup znižuje zakrivenie rohovky a zlepšuje zrakovú ostrosť, a preto môže pristúpiť k implantácia fakických šošoviek na korekciu zvyškových defektov zraku, ako je krátkozrakosť, astigmatizmus, hyperopia. Toto je obzvlášť indikované pre tých, ktorí kvôli keratokonusu nemôžu nosiť kontaktné šošovky.
• Keratoplastika (transplantácia rohovky (transplantácia)): Ide o chirurgický zákrok, pri ktorom sa odstráni abnormálne tkanivo rohovky a nahradí sa zdravým darcovským tkanivom rohovky. Táto operácia je zvyčajne určená ľuďom s vážnymi zdravotnými problémami (napríklad rohovka je veľmi tenká a / alebo vážne zhoršené videnie) alebo pre tých, ktorí nedokážu tolerovať alebo reagovať na konzervatívnejšie liečenie. Transplantácia rohovky môže byť tiež indikovaná po epizóde edému rohovky, ktorá nereaguje na iné možnosti liečby. Existuje niekoľko rôznych spôsobov transplantácie rohovky. Transplantácia rohovky je zvyčajne účinná pre ľudí s keratokonusom, ale prináša malé riziko komplikácií vrátane odmietnutia tkaniva darcu telom (odmietnutie štepu). Je potrebné poznamenať, že pacienti po transplantácii rohovky vo všeobecnosti stále potrebujú rigiditu kontaktné šošovky po transplantácii, pretože rohovka, aj keď je plochejšia, stále chýba perfektný tvar.

Predpoveď

Väčšina pacientov s keratokonusom je dobrá v starostlivosti o tuhé kontaktné a sklerálne šošovky.

Asi 10% -20% pacientov s keratokonusom nakoniec vyžaduje transplantáciu rohovky, ale predpokladá sa, že tento počet sa zvýši, ak nebude k dispozícii dobrá starostlivosť o kontaktné šošovky.

Dôkazy naznačujú, že táto choroba, aj keď je progresívna, sa u väčšiny pacientov časom stabilizuje.

Prevencia

Neexistujú žiadne skutočné stratégie prevencie keratokonusu, ale časté očné vyšetrenia, najmä v prípade pacienta v rodine alebo časté a náhle zhoršenie zraku, umožní vyvinúť včasnú diagnostiku a zabrániť nenapraviteľnému poškodeniu rohovky, zavedenie včas liečenie.