Wegenerova granulomatóza: čo to je, príčiny, symptómy (foto), liečba

Úvod

Wegenerova granulomatóza (dnes tiež nazývaná polyangiitída granulomatóza) je zriedkavé zápalové ochorenie, ktoré postihuje stredné až malé cievy. Inými slovami, je vaskulitída.

V dôsledku ochorenia sa prietok krvi cievami postihnutými zápalom znižuje; následky preberajú orgány v tele pacienta, ktoré už nedostávajú správne množstvo krvi.

V počiatočných štádiách ochorenia sa symptómy Wegenerovej granulomatózy prejavujú najskôr v horných a dolných pľúcach a dýchacích cestách. Neskôr, najmä ak nie je správne liečený, sa choroba môže rozšíriť do obličiek, srdca, uší a pokožky.

Kortikosteroidy a imunosupresíva sú nevyhnutné pre správnu liečbu.

Čo je Wegenerova granulomatóza?

Wegnerova granulomatóza - zápalové ochorenie, ktoré mení steny stredných a malých ciev.

Keď sa celistvosť cievnej steny zníži, prietok krvi sa zníži a telesné orgány (priamo spojené s cievami) už nie sú dostatočne zásobované krvou.

Oblasti tela, ktoré sú na Wegenerovu granulomatózu najcitlivejšie, sú zvyčajne obličky, pľúca, horné a dolné dýchacie cesty, ale je možné, že sa môže vyskytnúť aj na iných miestach.

Bez adekvátnej terapeutickej liečby alebo v prípade neskorej diagnostiky môže byť Wegenerova granulomatóza aj smrteľná, najmä pokiaľ ide o obličky.

Wegenerova granulomatóza je vaskulitída

Ak hovoríme o vaskulitíde, máme na mysli zápal ciev, arteriálnych aj venóznych.

Wegenerova granulomatóza by sa mala považovať za vaskulitídu, pretože postihuje arteriálne a venózne cievy stredného a malého kalibru, ako aj niektoré kapilárne cievy.

Prečo sa choroba nazýva Wegenerova granulomatóza?

Termín granulomatóza pochádza zo skutočnosti, že choroba je charakterizovaná tvorbou granulómy. Granulómy sú proliferácie spojivového tkaniva, obmedzené a nodulárneho tvaru, ich pôvod môže byť rôzne: s Wegenerovou granulomatózou je prítomnosť granulómov nepochybne spojená so zápalovými podmienkou.

Termín Wegener pochádza z prvého lekára, ktorý popísal chorobu: Frederick Wegener.

Ochorenie je však tiež známe ako granulomatóza s polyangiitídou, kde výraz polyangiitída označuje zápalový proces zahŕňajúci niekoľko krvných alebo lymfatických štruktúr ciev.

Epidemiológia

Podľa britských štatistík trpí Wegenerovou granulomatózou každý rok asi 500 ľudí.

Ochorenie neuprednostňuje konkrétne pohlavie, aj keď sa zdá, že sa vyskytuje v súčasnosti z neznámeho dôvodu u ľudí so svetlou pleťou.

Wegenerova granulomatóza sa môže vyvinúť v každom veku, ale podľa niektorých epidemiologických údajov je bežnejšia u dospelých vo veku 40 až 60 rokov.

Príčiny

V súčasnosti zostáva presná príčina Wegenerovej granulomatózy neznáma.

Vzhľadom na vlastnosti choroby sa však verí, že môže mať autoimunitné pôvod. Autoimunitné ochorenia - to všetko sú choroby, ktoré sa vyznačujú prehnanou a abnormálnou reakciou imunitného systému; zatiaľ čo imunitný systém u zdravého človeka je ochrannou bariérou tela pred vonkajšími agresiami (baktérie, vírusy atď.), u ľudí s autoimunitné choroby imunitný systém omylom napáda zdravé tkanivá tela.

Genetika a prostredie

Podľa niektorých teórií (zatiaľ však bez dôkazov) sa zdá, že na vyvolanie prehnanej autoimunitnej reakcie je potrebná súčasná prítomnosť dvoch faktorov, prvý je genetický a druhý ekologický.

Genetický faktor znamená predispozíciu pacienta k rozvoju Wegenerovej granulomatózy.

Environmentálnym faktorom sa rozumie infekcia spôsobená vírusovým alebo bakteriálnym činiteľom (konkrétne etiologické činidlo je stále neznáme).

Pri absencii ktoréhokoľvek z týchto faktorov sa choroba nevyskytuje.

Príznaky a komplikácie

Príznaky a znaky Wegenerovej granulomatózy sa môžu objaviť náhle alebo môžu trvať niekoľko mesiacov, kým sa prejavia. Každý pacient je preto samostatný prípad.

Prvé orgány a oblasti tela, ktoré budú zodpovedné za účinky zápalu na úrovni ciev, sú horných dýchacích ciest (nos, ústa, dutiny a uši), nižšie (hrtan, priedušnica a priedušky) a pľúca (cm. Foto).

Akonáhle sa objaví na týchto miestach, choroba sa môže rozšíriť a postihnúť ostatné cievy, najmä tie, ktoré zásobujú obličky.

Pacient s Wegenerovou granulomatózou sa môže sťažovať na nasledujúce príznaky:

• pretrvávajúci výtok z nosa s hnisom;
• krvácanie z nosa (krvácanie z nosa);
• zápal prínosových dutín;
• ušné infekcie;
• kašeľ s krvácaním alebo bez neho (hemoptýza);
• bolesť v hrudi;
• dýchavičnosť;
• všeobecná nevoľnosť
• strata hmotnosti bez dôvodu (presnejšie príčina a môže byť granulomatóza s polyangiitídou);
• bolesť a opuch kĺbov;
• krv v moči (hematúria);
• podráždenie pokožky, vredy (pozri. fotografia vyššie);
• sčervenanie, pálenie a bolesť v očiach;
• horúčka.

Kedy navštíviť lekára?

Charakteristické znaky Wegenerovej granulomatózy sú trvalé nádcha (aj po medikácii), epistaxa a hemoptýza. Preto ak sa objavia takéto príznaky, je vhodné ihneď navštíviť lekára.

Nedbalosť a zanedbávanie zdravia môže spôsobiť veľké komplikácie.

Komplikácie

Komplikácie nastávajú vtedy, keď sa zápalový stav spôsobený Wegenerovou granulomatózou rozšíri do ďalších častí tela. Možné ciele: obličky, oči, uši, miecha, srdce a koža.

• Strata sluchu. Zápal ciev sa dostáva do stredného ucha, pričom spôsobuje viac -menej trvalú stratu sluchu.
• Kožná vaskulitída a kožné prejavy. Kožná vaskulitída je charakterizovaná červenými škvrnami na tele; iné znaky, naopak, sa môžu objaviť napríklad v uzlinách na úrovni lakťov.
• Infarkt (infarkt myokardu). K tomu dochádza, keď zápal dosiahne koronárne tepny (srdcové tepny). V skutočnosti za takýchto okolností klesá prívod krvi a srdcové bunky (myokard) odumierajú, čo má za následok zníženú srdcovú aktivitu. Hlavnými príznakmi sú bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, potenie, pálenie záhy atď.
• Poškodenie obličiek a následné zlyhanie obličiek. Čím menej krvi prúdi do obličiek, tým nenávratnejšie poškodenie obličky začnú poškodzovať a prestanú správne fungovať. To spôsobuje akumuláciu tých látok, ktoré sú pre telo toxické, ktoré sú zvyčajne filtrované a odstraňované obličkovým systémom. Posledná fáza tohto veľmi pomalého procesu - a bohužiaľ opovrhnutiahodná (kvôli symptómom, ktoré nie sú na začiatku vždy zrejmé) - je zlyhanie obličiek, charakterizované závažným urémia (to znamená vysoká hladina dusíkatých látok v krvi). Zlyhanie obličiek je hlavnou príčinou smrti u pacientov s Wegenerovou granulomatózou.
• Anémia. Táto choroba sa môže vyvinúť v priebehu času. Mnoho pacientov s Wegenerovou granulomatózou má anémiu.
• Trombóza hlbokých žíl a pľúcna embólia. Môžu sa objaviť ako skoré pľúcne poruchy.

Diagnostika

Definitívna diagnóza Wegenerovej granulomatózy je stanovená až po dlhom sérii presných štúdií.

Lekári začínajú, ako to často býva, s objektívne vyšetrenie, počas ktorého sa analyzujú symptómy a znaky prejavujúce sa pacientom a jeho história medicíny.

Lekári potom prechádzajú na dôkladnejšie a konkrétnejšie kontroly, ako napr krvné a močové testy, rentgén hrude.

Ak na konci tohto diagnostického procesu stále existujú pochybnosti, lekár môže vykonať biopsiu príslušných orgánov alebo tkanív; prítomnosť granulómov a príznaky vaskulitídy hovoria iba o jednom: Wegenerova granulomatóza.

Krvný test

Vzorka krvi odobratá pacientovi môže byť podrobená nasledujúcim testom:

• Stanovenie cytoplazmatickej protilátky (ANCA) antineutrofilov. ANCA je prítomná v krvi mnohých pacientov s Wegenerovou granulomatózou, ale nie u všetkých. Vďaka tomu nie je táto analýza 100% spoľahlivá.
• Analýza sedimentácie erytrocytov (ESR). Táto štúdia pomáha zhodnotiť rýchlosť, ktorou sa červené krvinky usadzujú na dne skúmavky. Čím rýchlejšie sa usadia, tým ľahšie zápal prebieha. Nie je 100% spoľahlivý, pretože mnohé iné zápalové ochorenia spôsobujú rovnaké reakcie.
• Test na anémiu. Tiež to nie je 100% spoľahlivý test, pretože nie všetci pacienti s Wegenerovou granulomatózou sú anemickí.
• Analýza úrovne krvný kreatinín. Používa sa na hodnotenie funkcie obličiek. Toto je účinná metóda výskumu, ak choroba zasiahla obličky; v opačnom prípade je možné vyvodiť chybné závery.

Analýza moču

IN urinoanalýza obsahuje informácie týkajúce sa zdravia obličiek. Prítomnosť krvi a bielkovín môže naznačovať poruchu obličiek.

Röntgen

Röntgen hrudníka ukazuje stav pľúc. Niektoré z ich abnormalít je možné rozpoznať, ale nie je možné presne určiť, či ide o Wegenerovu granulomatózu alebo iné pľúcne ochorenie.

Biopsia

Biopsia je najbezpečnejší a najinformatívnejší klinický test.

Vykonáva sa v lokálnej anestézii a zahŕňa odstránenie kúska tkaniva z postihnutého orgánu na pozorovanie pod mikroskopom. Súčasne je nepochybné, že v skúmanom tkanive je prítomnosť granulómov alebo známok vaskulitídy.

Liečba Wegenerovej granulomatózy

Vďaka včasnej diagnostike a vhodnej liečbe prechádza akútna fáza Wegenerovej granulomatózy po niekoľkých mesiacoch.

Po uplynutí tohto prvého obdobia je to nevyhnutné podporná terapia, ktorá trvá asi 18-24 mesiacov, pretože úplné vyliečenie trvá dlho. Zanedbanie tohto aspektu znamená vystavenie sa relapsom.

Liečba drogami

Najpoužívanejšími liekmi sú kortikosteroidy, imunosupresíva a monoklonálna protilátka nazývaná rituximab.

Kortikosteroidy silné protizápalové lieky, ktoré sa skutočne používajú na zníženie zápalu. Tieto lieky môžu spôsobiť množstvo vedľajších účinkov, čo vysvetľuje, prečo sú predpisované v najnižšej účinnej dávke.

U pacientov s Wegenerovou granulomatózou je najpoužívanejším kortikosteroidom Prednison.

Imunosupresívne lieky zmierniť zápal pôsobením na imunitný systém, ktorý, ako už bolo spomenuté, v prípade Wegenerovej granulomatózy začína útočiť na telo. Cyklofosfamid, Azatioprin alebo Metotrexát patria do tejto kategórie drog. Užívanie imunosupresív predstavuje pre pacienta vyššie riziko prenosu infekcií.

Rituximab — monoklonálna protilátka, čo znižuje aktivitu lymfocytov skupiny B, buniek imunitného systému, ktoré spôsobujú zápal. Jeho použitie v prípadoch Wegenerovej granulomatózy schválil aj FDA (americký úrad pre potraviny a liečivá).

Čo robiť s vedľajšími účinkami lieku?

Aby sa predišlo vedľajším účinkom vyššie uvedených liekov, lekár vám predpíše alebo odporučí:

• Sulfametoxazol, v kombinácii s Trimetoprimna prevenciu pľúcnych infekcií.
• Drogy bisfosfonáty, vápnik a ďalej doplnky na báze vitamínu D.obmedziť alebo zabrániť osteoporóza.
• Kyselina listová, aby sa zabránilo účinkom liečby metotrexátom.

Iné terapie

Niektoré okolnosti, ako napríklad neskorá diagnostika ochorenia alebo nedbalosť pri liečbe, môžu vyžadovať plazmaferézu a chirurgický zákrok.

Plazmaferéza je pomerne zložitý postup, ktorý sa vykonáva s krvou pacienta (presnejšie povedané, postup na odber krvi, jej čistenie a vrátenie alebo jej časť späť do krvného obehu). To sa praktizuje nielen v prípade Wegenerovej granulomatózy, ale aj v prítomnosti iných autoimunitných chorôb, ako napr. systémový lupus erythematosus.

Na druhej strane, chirurgia môže byť požadované pre transplantácia obličkyak sú obličky nenapraviteľne poškodené, alebo na nápravu komplikácií dýchacích ciest alebo problémov so stredným uchom.

Predpoveď

Pre tých, ktorí majú Wegenerovu granulomatózu, bude prognóza dobrá za nasledujúcich podmienok:

• včasná diagnostika ochorenia;
• náležitá starostlivosť o akútnu fázu ochorenia;
• udržiavacia terapia požadovaného trvania.

Ak sú splnené tieto tri základné podmienky, trvanie a kvalitu života zaručené. Je pravda, že niektoré nezrovnalosti a vedľajšie účinky môžu byť spôsobené dlhodobým používaním liekov alebo pravidelnými krvnými testami (testami) (aby ste zistili, ako zápal), ale to nie je nič v porovnaní s komplikáciami (zlyhanie obličiek, závažné respiračné ochorenie, infarkt atď.) pokročilej alebo zle liečenej granulomatózy Wegener.